小结
定义
病史和体格检查
关键诊断因素
- 存在的危险因素
- 年龄 10~19 岁或 30~39 岁
- 运动无力
- 感觉异常或感觉缺失
- 膀胱症状：尿频、尿急、尿失禁或尿潴留
- 肠道症状：失禁或便秘
- 莱尔米征
- 麦卡德尔征
- 阵发性强直性痉挛
- 上运动神经元受损体征：反射亢进、Babinski征阳性、肢体痉挛状态
- 感觉缺失/感觉平面
- 呼吸困难/呼吸窘迫
其他诊断因素
- 背痛
- 躯干/肢体疼痛
- 反射消失/反射减弱
- 呃逆
- 恶心/呕吐
危险因素
- 发病前发生感染性疾病
- 近期疫苗接种
- 女性
- 近期躯体外伤史
- 脊髓注射
诊断性检查
首要检查
- 脊髓 MRI
- 颅脑 MRI 扫描
- 血清水通道蛋白-4 自身抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白自身抗体
- 脑脊液细胞计数、细胞分类计数、蛋白质水平、IgG 指数、寡克隆区带
- 脑脊液革兰染色、培养（细菌、结核、真菌）、墨汁涂片
- 针对单纯疱疹病毒（HSV）-1、HSV-2、水痘带状疱疹病毒（VZV）、伯氏疏螺旋体（莱姆病）、巨细胞病毒（CMV）、EB 病毒（EBV）和西尼罗河病毒的脑脊液和聚合酶链反应检测
- 脑脊液性病研究实验室检查
- 血清抗核抗体、双链 DNA
- 可提取性核抗原（包括 SSA 和 SSB）
- 血清和脑脊液副肿瘤性自身抗体
- 其他神经自身抗体
需考虑的检查
- 血清和脑脊液血管紧张素转换酶
- 胸部 X 线检查
- 身体（胸部、腹部和骨盆）CT
- 全身 PET 扫描
- 脑脊液细胞学和流式细胞术
- 针对单纯疱疹病毒（HSV）-1、HSV-2、水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒、EB 病毒和西尼罗河病毒的血清学检测
- 尿液分析
- HIV 抗体
- 视觉诱发电位
- 光学相干断层扫描
- 皮质类固醇治疗试验
- 脊髓活检
治疗流程
急性神经功能障碍
特发性 TM
存在多发性硬化的风险（MRI 显示典型的脱髓鞘损伤）
水通道蛋白 4 自身抗体血清学阳性
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白-IgG 自身抗体血清阳性
撰稿人
作者
Cristina Valencia-Sanchez, MD, PhD
Department of Neurology
Mayo Clinic
Scottsdale
AZ
利益声明
CVS declares that she has no competing interests.
鸣谢
Dr Cristina Valencia-Sanchez would like to gratefully acknowledge Dr Dean Wingerchuk, the previous contributor to this topic. DMW has received compensation from MedImmune for service on a clinical trial adjudication committee, from Caladrius for consulting services, and research support paid to Mayo Clinic from Alexion and TerumoBCT. DMW is an author of a number of references cited in this topic.
同行评议者
Alireza Minagar, MD
Assistant Professor of Neurology
LSU Health Sciences Center
Shreveport
LA
利益声明
AM declares that he has no competing interests.
Cory Toth, BSc, MD, FRCP(C)
Assistant Professor of Neurosciences
Hotchkiss Brain Institute
University of Calgary
Alberta
Canada
利益声明
CT declares that he has no competing interests.
Abhijit Chaudhuri, DM, MD, PhD, FACP, FRCP
Consultant Neurologist
Clinical Director of Neurosciences
Department of Neurology
Queen's Hospital
Romford
UK
利益声明
AC declares that he has no competing interests.
鉴别诊断
- 压迫性脊髓病
- 传染性脊髓炎（例如 TB）
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