小结
定义
病史和体格检查
关键诊断因素
- 存在的危险因素
- 复发感染
- 肺炎链球菌或嗜血杆菌感染
- 非典型病原体感染
- 抗生素的反复使用
- 呼吸湿啰音、高音调的吸气声、干啰音
其他诊断因素
- 休学/休工
- 生长迟缓
- 腹泻
- 鼻窦炎
- 苍白
- 鼓膜穿孔
- 活疫苗接种后的疾病
- 体重减轻、盗汗、发热
- 水肿
- 脱发、甲状腺肿、白癜风
- 湿疹
- 扁桃体较小/缺如
- 淋巴结病和肝脾肿大
- 乳糜泻或者输血反应史
- 肌肉易疲劳、上睑下垂、复视（如果存在胸腺瘤）
- 畸形特征
- 神经系统受累
危险因素
- 男性
- 原发性免疫缺陷阳性家族史
- 严重蛋白丢失状态
- 血液恶性肿瘤
- 抗惊厥药和免疫抑制药物
诊断性检查
首要检查
- 全血细胞计数 (FBC）
- 血清 IgG
- 血清 IgA
- 血清 IgM
- 血清和尿液电泳
- 血清游离轻链
- 尿试纸（试验）
- 血清肌酐
- 血清白蛋白
- 肝功能检查 (LFT)
- 痰培养
- 粪便培养
- 胸部 X 线检查
需考虑的检查
- 流式细胞术：淋巴细胞亚群
- 特异性抗微生物抗体
- 免疫检测反应
- IgG 亚类
- 流式细胞术：蛋白表达
- 基因检测
- 酶活性试验
- 腹部超声
- 胸部/鼻窦 CT
- 腹部 CT
- 肺功能试验
- 淋巴结活组织检查
- 大小肠活检
- 聚合酶链反应（PCR）检测病毒感染
- 乙型肝炎表面抗原、乙型肝炎和丙型肝炎病毒 PCR
治疗流程
原发性低丙种球蛋白血症
继发性低丙种球蛋白血症
撰稿人
作者
Sara Barmettler, MD
Allergy and Clinical Immunology Unit
Division of Rheumatology, Allergy & Immunology
Massachusetts General Hospital
Boston
MA
利益声明
SB is an author of some references cited in this topic. SB was on a scientific advisory board for CSL Behring.
鸣谢
Dr Sara Barmettler would like to gratefully acknowledge Dr Mohammed Yousuf Karim, Dr Patrick Yong, and Dr Zoe Adhya, previous contributors to this topic.
利益声明
MYK serves on the advisory board for Allergy Therapeutics. PY and ZA declare that they have no competing interests.
同行评议者
John B. Ziegler, MD
Associate Professor of Pediatrics
University of New South Wales
Department of Immunology and Infectious Diseases
Sydney Children's Hospital
Sydney
NSW
Australia
利益声明
JBZ declares that he has no competing interests.
Charlotte Cunningham-Rundles, MD, PhD
Professor of Medicine and Pediatrics
Immunology Institute
Mount Sinai School of Medicine
New York
NY
利益声明
CCR is an author of several references cited in this topic.
David Webster, MD, FRCP, FRCPath
Honorary Clinical Scientist
UCL Centre for Primary Immunodeficiency
University College London Medical School
Department of Immunology
Royal Free Hospital
London
UK
利益声明
DW declares that he has no competing interests.
鉴别诊断
- 特异性抗体缺乏
- 脾功能减退症
- 补体缺陷
更多 鉴别诊断指南
- 继发性低丙种球蛋白血症诊断和管理的实践指南：AAAAI 原发性免疫缺陷和免疫应答改变委员会（AAAAI Primary Immunodeficiency and Altered Immune Response Committees）的工作组报告
- 澳大利亚静脉注射免疫球蛋白的临床应用标准
更多 指南患者教育信息
支气管扩张症
肺炎需要接种疫苗吗？
更多 患者教育信息
登录或订阅即可浏览 BMJ Best Practice 临床实践完整内容
内容使用需遵循免责声明