皮肤 T 细胞淋巴瘤

诊断需要结合临床、组织学、免疫表型和遗传学数据，通常还需要专科经验和技术。

此疾病有多种不同形式的皮肤表现（例如扁平的斑片、凸起的斑块、大肿瘤和/或明显的红皮病 [严重和大面积的皮肤变红] ），因此确立诊断可能存在困难。

早期病变通常以治疗皮肤病变为导向（局部用药、光疗以及局灶放疗）。 对于皮肤疾病进展或者是晚期疾病患者，需要全身治疗（包括化疗、生物或免疫治疗、光分离置换法）。

皮肤定向治疗或全身治疗的选择取决于医生的偏好和患者的意愿；因为两种治疗选择没有优劣之分。可能考虑让早期或晚期疾病患者参与临床试验。

诊断为早期疾病的患者有更高的生存率。治疗可能诱导缓解，但预期患者会在一段时间后复发，因为完全治愈的情况很少见。

皮肤 T 细胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphomas, CTCL）是一组具有异质性的罕见疾病，特征为 T 淋巴细胞（以 T 淋巴细胞为主或者完全为 T 淋巴细胞）在皮肤克隆性聚集。蕈样霉菌病（mycosis fungoides, MF）和其白血病变异型——Sézary 综合征（Sézary syndrome, SS）是最常见的亚型。[1]Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, et al. Clinical end points and response criteria in mycosis fungoides and Sézary syndrome: a consensus statement of the International Society for Cutaneous Lymphomas, the United States Cutaneous Lymphoma Consortium, and the Cutaneous Lymphoma Task Force of the European Organisation for Research and Treatment of Cancer. J Clin Oncol. 2011 Jun 20;29(18):2598-607. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3422534 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21576639?tool=bestpractice.com 蕈样霉菌病 (MF) 常表现为惰性淋巴瘤，早期疾病预后良好，而 Sezary 综合征 (SS) 被认为是该病的一种侵袭性更强的疾病，导致生存期缩短。

本专题阐述 MF 和 SS 的诊断和治疗。