最后审阅: 21 Oct 2024
最后更新: 20 Apr 2023
小结
定义
病史和体格检查
关键诊断因素
- 皮肤斑片、斑块或肿物
- 皮肤异色病
- 红皮病
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其他诊断因素
- 瘙痒
- 色素减退性/色素沉着性皮肤病变
- 肢端孤立病灶
- 淋巴结肿大
- 全身性症状
- 手掌足底皮肤角化症
- 脱发
- 狮面
- 甲营养不良
- 肝肿大
- 睑外翻
- 大疱型、肉芽肿型、鱼鳞病样和紫癜样病变
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危险因素
- 年龄>50 岁
- 男性
- 黑种人族裔(MF);白种人族裔(SS)
- 暴露于感染原
- 染色体异常
- 环境暴露于工业化学品,除草剂,杀虫剂
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诊断性检查
首要检查
- 全血细胞计数(FBC)
- 皮肤活检
- 克隆 T 细胞受体重排
- 流式细胞仪
- 全套代谢功能检测
- 肝功能检查 (LFT)
- 血清乳酸脱氢酶
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需考虑的检查
- 血涂片 Sézary 细胞筛查
- 人类嗜 T 淋巴细胞病毒(HTLV)1 型/2 型血清学检测
- 骨髓活检
- 淋巴结活组织检查
- CT 扫描或 PET
- HIV 检查
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治疗流程
持续性治疗
ⅠA 期疾病:仅有局限性皮肤受累,且受累面积<10% 体表面积(无大细胞转化)
ⅠB-ⅡA 期疾病:仅有局限性皮肤受累,受累面积 ≥10% 体表面积(无大细胞转化)
ⅡB 期疾病:肿瘤疾病且无红皮病(无大细胞转化)
Ⅲ 期疾病:红皮病(无大细胞转化)
Ⅳ 期疾病:Sézary 综合征 ⅣA1 或 ⅣA2 期(无大细胞转化)
Ⅳ 期疾病:非 Sézary 综合征 ⅣA2 期或内脏疾病/实体器官 ⅣB 期(无大细胞转化)
大细胞转化
ⅡB、Ⅲ、Ⅳ 期疾病:多种既往疗法均难治(无大细胞转化)
撰稿人
作者
Robert A. Schwartz, MD, MPH
Professor and Head
Department of Dermatology
Rutgers New Jersey Medical School
Newark
NJ
利益声明
RAS declares that he has no competing interests.
W. Clark Lambert, MD, PhD
Professor and Associate Head, Dermatology
Director, Dermatopathology
New Jersey Medical School
Newark
NJ
利益声明
WCL declares he has no competing interests
鸣谢
Professor Robert A. Schwartz and Professor W. Clark Lambert would like to gratefully acknowledge Professor Tim M. Illidge, Dr Richard Cowan, and Dr Eileen Parry, previous contributors to this topic.
利益声明
TMI, RC, and EP all declare that they have no competing interests.
同行评议者
Chris Kelsey, MD
Assistant Professor
Department of Radiation Oncology
Duke University School of Medicine
Durham
NC
利益声明
CK declares that he has no competing interests.
鉴别诊断
- 银屑病
- 湿疹
- 皮癣菌感染
更多 鉴别诊断指南
- NCCN 肿瘤临床实践指南:原发性皮肤淋巴瘤
- NCCN 肿瘤临床实践指南:T 细胞淋巴瘤
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