Гистиоцитоз клеток Лангерганса

Характеризуется клональной пролиферацией патогенных клеток Лангерганса в одном или нескольких органах.

Точная этиология и патогенез неизвестны; однако считается, что это либо злокачественный процесс, либо вследствие иммунной дисрегуляции.

Клиническая картина неоднородна и варьируется от самовосстанавливающихся костных повреждений до полисистемного, опасного для жизни заболевания.

Биопсия тканей пораженных клеток, показывающая присутствие CD1a и лангерину (CD207), является окончательной для диагностики при правильной клинической обстановке.

Полисистемное заболевание лечится системной, многоагентной химиотерапией.

Проблемой остается лечение рецидива заболевания и нейродегенеративное заболевание ЦНС.

Прогностические факторы включают быстрый ответ на терапию и поражение органов с группы риска.

Гистиоцитоз клеток Лангерганса (ГКЛ) является редким заболеванием, характеризующимся клональной пролиферацией патогенных клеток Лангерганса и чрезмерной продукцией цитокинов. Это приводит к воспалению и разрушению тканей в разных органах.[1]Nezelof C, Basset F, Rousseau MF. Histiocytosis X histogenetic arguments for a Langerhans cell origin. Biomedicine. 1973 Sep;18(5):365-71. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4356601?tool=bestpractice.com [2]Arceci RJ, Longley BJ, Emanuel PD. Atypical cellular disorders. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2002:297-314. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12446429?tool=bestpractice.com Это может влиять как на одну систему органов, так и на несколько органов, и обычно поражает кости, кожу, легкие, печень, селезенку, костный мозг, гипофиз и глаза. Менее распространенные локализации – лимфатические узлы, щитовидная железа, уши, ЦНС, желудочно-кишечный тракт и слизистая оболочка полости рта.[3]Histiocyte Society. Langerhans cell histiocytosis: Histiocyte Society evaluation and treatment guidelines. April 2009 [internet publication]. http://www.histiocytesociety.org/document.doc?id=290 [4]Broadbent V, Gadner H. Current therapy for Langerhans cell histiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am. 1998 Apr;12(2):327-38. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9561903?tool=bestpractice.com Поскольку патологические клетки Лангерганса (дендритные клетки, обнаруженные в коже), являются типом клеток, характерным при различных проявлений заболевания, термин «ГКЛ» предпочтительнее предыдущих имен, таких как «гистиоцитоз X».[1]Nezelof C, Basset F, Rousseau MF. Histiocytosis X histogenetic arguments for a Langerhans cell origin. Biomedicine. 1973 Sep;18(5):365-71. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4356601?tool=bestpractice.com [2]Arceci RJ, Longley BJ, Emanuel PD. Atypical cellular disorders. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2002:297-314. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12446429?tool=bestpractice.com Это наиболее распространенный тип гистиоцитоза (т.е. синдром, характеризующийся аномальной пролиферацией гистиоцитов).[5]Weitzman S, Egeler RM. Histiocytic disorders of children and adults: introduction to the problem, overview, historical perspective and epidemiology (adapted from Favara BE, et al. Med Pediatr Oncol 1997). In: Weitzman S, Egeler RM, eds. Histiocytic disorders of children and adults. Cambridge, UK: Cambridge University Press; 2005:3.