Последний просмотренный: 27 Сент 2020
Last updated: 08 Февр 2019

Резюме

Определение

Анамнез и осмотр

Ключевые диагностические факторы

  • возраст <15 лет
  • боль в костях и/или отечность
  • кожная сыпь
  • полиурия и полидипсия
  • отставание в росте или половом созревании
  • vertebra plana
  • гепатоспленомегалия

Другие диагностические факторы

  • кашель, одышка
  • боль в груди
  • нарушения орбиты
  • желтуха
  • асцит
  • цитопении
  • лихорадка
  • анорексия
  • снижение массы тела
  • раздражительность
  • боль в ухе
  • выделения с уха
  • потеря слуха
  • перфорация барабанной перепонки
  • головная боль
  • неврологические признаки
  • кровавая диарея
  • поражение слизистой рта
  • лимфаденопатия
  • увеличение щитовидной железы

Факторы риска

  • курение
  • С наличием заболевания щитовидной железы в семейном анамнезе
  • перинатальные инфекции

Диагностические исследования

Исследования, которые показаны в первую очередь

  • развернутый анализ крови
  • Функциональные пробы печени
  • сывороточный альбумин
  • коагулограмма
  • функция почек
  • уровень электролитов сыворотки крови
  • рентгенография костей (снимки черепа)
  • исследование скелета
  • рентгенография органов грудной клетки
  • УЗИ органов брюшной полости
  • биопсия ткани
Больше исследования, которые показаны в первую очередь

Исследования, проведение которых нужно рассмотреть

  • осмоляльность мочи
  • полное обследование гормонов гипофиза
  • исследование функции легких
  • аудиометрия
  • аспирация и биопсия костного мозга
  • Высокоразрешающая КТ грудной клетки
  • КТ органов брюшной полости
  • КТ головы
  • МРТ головного мозга (с контрастированием)
  • сцинтиграфия кости (технеций-99)
Больше исследования, проведение которых нужно рассмотреть

Неотложные исследования

  • фтородеоксиглюкозная позитронно-эмиссионная томография (ФДГ-ПЭТ)
Больше неотложные исследования

Алгоритм лечения

Составители

Professor of Pediatrics

University of Arkansas for Medical Sciences

Arkansas Children’s Hospital

Little Rock

AR

Раскрытие информации

KS declares that he serves on the Board of the Histiocytosis Association (a non-profit organisation). He has provided advice for a legal firm reviewing a case of LCH. He receives honoraria for membership of advisory boards to Pfizer and Behring.

Professor Kimo Stine would like to gratefully acknowledge Dr Oussama Abla, a previous contributor to this topic.

Раскрытие информации

OA declares that he has no competing interests.

Director of Pediatric Immunology, Hematology, Oncology, Bone Marrow Transplantation, and Autoimmune Diseases

Leiden University Medical Center

Leiden

The Netherlands

Раскрытие информации

RME has previously worked with Dr Abla on a review of LCH. RME is an author of several references cited in this topic.

Assistant Professor of Pediatrics

Keck School of Medicine

University of Southern California

Children's Hospital Los Angeles

Los Angeles

CA

Раскрытие информации

RJ declares that she has no competing interests.

Использование этого контента попадает под действие нашего заявления об отказе от ответственности