Пузырчатка

Группа аутоиммунных пузырчаток. Эксфолиативная пузырчатка (ЭП) поражает только кожу. Вульгарная пузырчатка (ВП) и паранеопластическая пузырчатка (ПНП) могут поражать кожу и слизистые поверхности глаз, рта, носоглотки и пищевода.

Диагноз базируется на клинических результатах оценки потери эпидермиса, эрозий и поверхностных волдырей кожи, слизистой оболочки или обеих структур.

Прямая иммунофлюоресцентная окраска кожи демонстрирует наличие иммуноглобулинов и отложения C3 на поверхности кератиноцитов, а гистологическое исследование подтверждает акантолиз кератиноцитов.

Лечение нацелено на уменьшение или устранение патологических аутоантител и предполагает проведение долгосрочной иммуносупрессивной терапии.

Перспективы для пациентов с ВП и ЭП являются хорошими в случае адекватного контроля заболевания. ПНП ассоцирована со злокачественными новообразованиями, особенно с не ходжкинской лимфомой, а уровень смертности при такой форме заболевания может достигать 90% при развитии дыхательной недостаточности из-за облитерирующего бронхиолита.

Пемфигус представляет собой группу аутоиммунных пузырчаток, которые поражают эпидермальные поверхности кожи, слизистой оболочки или обеих структур. Выделяют 3 основные вида патологии: вульгарная пузырчатка (ВП), эксфолиативная пузырчатка (ЭП) и паранеопластическая пузырчатка (ПНП). Пемфигус развивается под действием аутоантител, которые связывает специфический компонент десмосомальной бляшки. Десмосомальная бляшка соединяет кератиноциты кожи и слизистой оболочки вместе.