Резюме
Определение
Анамнез и осмотр
Ключевые диагностические факторы
- наличие факторов риска
- хронические эрозивные волдыри на коже, слизистой оболочке или на обеих структурах
- хронические эрозии полости рта (ВП, ПНП)
- болезненные губы (ПНП)
- одышка (ПНП)
Другие диагностические факторы
- зуд кожи головы (ВП, ЭП)
- носовые кровотечения (ВП, ПНП)
- болезненная кожа (ВП, ЭП, ПНП)
- дисфагия (ВП)
- зуд кожи (ВП, ЭП)
- конъюнктивит (ВП, ПНП)
Факторы риска
- увеличение возраста
- HLA DRB4 (ПНП)
- HLA DQ1 (ВП)
- HLA DRB1 (ПНП)
- связь со злокачественными опухолями (ПНП)
- D-пеницилламин
- АПФ ингибиторы
- пенициллин
- тиопронин
- интерлейкин 2
- нифедипин
- рифампицин
- контакт с насекомыми, которые питаются кровью
Диагностические исследования
Исследования, которые показаны в первую очередь
- биопсия кожи и окраска гематоксилин-эозином
- биопсия кожи, прямая иммунофлюоресценция
Исследования, проведение которых нужно рассмотреть
- непрямой иммунофлуоресцентный анализ сыворотки
- ELISA сыворотки крови
- эндоскопия верхних отделов пищеварительного тракта
- Рентгенография органов грудной клетки
- КТ-сканирование грудной клетки
- Исследование функции легких
- иммуноблоттинг сыворотки крови (Вестерн-блот)
Алгоритм лечения
вульгарная пузырчатка легкой степени
эксфолиативная пузырчатка легкой степени
вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени
паранеопластическая пузырчатка
Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 6 месяцев после начальной терапии: с контролем заболевания/полной ремиссией
Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 6 месяцев после начальной терапии: без полной ремиссии
Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 12–18 месяцев после начальной терапии: полная ремиссия
тяжелая/рефрактерная пузырчатка
Составители
Авторы
Jon H. Meyerle, MD
Associate Professor
Department of Dermatology
Uniformed Services University of the Health Sciences
Bethesda
MD
Раскрытие информации
JHM declares that he has no competing interests.
Grant J. Anhalt, MD
Professor
Department of Dermatology
Johns Hopkins Medical Institution
Baltimore
MD
Раскрытие информации
GJA is a consultant for Janssen on a clinical trial design for an investigational drug for bullous pemphigoid.
Рецензенты
Daniel Mimouni, MD
Professor
Department of Dermatology
Rabin Medical Center
Petah Tikva
Israel
Раскрытие информации
DM declares that he has no competing interests.
Vesna Petronic-Rosic, MD, MSc
Associate Professor and Clinical Director
Section of Dermatology
University of Chicago
Chicago
IL
Раскрытие информации
VPR declares that she has no competing interests.
Timothy Patton, MD
Assistant Professor of Dermatology
Department of Dermatology
University of Pittsburgh
Pittsburgh
PA
Раскрытие информации
TP declares that he has no competing interests.
Список литературы
Основные статьи
Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13.Полный текст Аннотация
Kasperkiewicz M, Ellebrecht CT, Takahashi H, et al. Pemphigus. Nat Rev Dis Primers. 2017 May 11;3:17026. Аннотация
Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. Аннотация
Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, et al. First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisone alone for the treatment of pemphigus (Ritux 3): a prospective, multicentre, parallel-group, open-label randomised trial. Lancet. 2017 May 20;389(10083):2031-40. Аннотация
Статьи, указанные как источники
A full list of sources referenced in this topic is available to users with access to all of BMJ Best Practice.
Отличия
- Семейная доброкачественная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли)
- Буллезный пемфигоид (БП)
- линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз
Больше ОтличияРекомендации
- Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV)
- Diagnosis and management of pemphigus: recommendations by an international panel of experts
Больше Рекомендации
Войдите в учетную запись или оформите подписку, чтобы получить полноценный доступ к BMJ Best Practice
Использование этого контента попадает под действие нашего заявления об отказе от ответственности