Пузырчатка

Последний просмотренный: 29 Август 2022
Last updated: 13 Август 2021

Резюме

Определение

Анамнез и осмотр

Ключевые диагностические факторы

  • наличие факторов риска
  • хронические эрозивные волдыри на коже, слизистой оболочке или на обеих структурах
  • хронические эрозии полости рта (ВП, ПНП)
  • болезненные губы (ПНП)
  • одышка (ПНП)
Больше ключевые диагностические факторы

Другие диагностические факторы

  • зуд кожи головы (ВП, ЭП)
  • носовые кровотечения (ВП, ПНП)
  • болезненная кожа (ВП, ЭП, ПНП)
  • дисфагия (ВП)
  • зуд кожи (ВП, ЭП)
  • конъюнктивит (ВП, ПНП)
Другие диагностические факторы

Факторы риска

  • увеличение возраста
  • HLA DRB4 (ПНП)
  • HLA DQ1 (ВП)
  • HLA DRB1 (ПНП)
  • связь со злокачественными опухолями (ПНП)
  • D-пеницилламин
  • АПФ ингибиторы
  • пенициллин
  • тиопронин
  • интерлейкин 2
  • нифедипин
  • рифампицин
  • контакт с насекомыми, которые питаются кровью
Больше факторы риска

Диагностические исследования

Исследования, которые показаны в первую очередь

  • биопсия кожи и окраска гематоксилин-эозином
  • биопсия кожи, прямая иммунофлюоресценция
Больше исследования, которые показаны в первую очередь

Исследования, проведение которых нужно рассмотреть

  • непрямой иммунофлуоресцентный анализ сыворотки
  • ELISA сыворотки крови
  • эндоскопия верхних отделов пищеварительного тракта
  • Рентгенография органов грудной клетки
  • КТ-сканирование грудной клетки
  • Исследование функции легких
  • иммуноблоттинг сыворотки крови (Вестерн-блот)
Больше исследования, проведение которых нужно рассмотреть

Алгоритм лечения

Острый

вульгарная пузырчатка легкой степени

эксфолиативная пузырчатка легкой степени

вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени

паранеопластическая пузырчатка

ПРОДОЛЖЕНИЕ

Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 6 месяцев после начальной терапии: с контролем заболевания/полной ремиссией

Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 6 месяцев после начальной терапии: без полной ремиссии

Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 12–18 месяцев после начальной терапии: полная ремиссия

тяжелая/рефрактерная пузырчатка

Составители

Авторы

Jon H. Meyerle, MD

Associate Professor

Department of Dermatology

Uniformed Services University of the Health Sciences

Bethesda

MD

Раскрытие информации

JHM declares that he has no competing interests.

Grant J. Anhalt, MD

Professor

Department of Dermatology

Johns Hopkins Medical Institution

Baltimore

MD

Раскрытие информации

GJA is a consultant for Janssen on a clinical trial design for an investigational drug for bullous pemphigoid.

Рецензенты

Daniel Mimouni, MD

Professor

Department of Dermatology

Rabin Medical Center

Petah Tikva

Israel

Раскрытие информации

DM declares that he has no competing interests.

Vesna Petronic-Rosic, MD, MSc

Associate Professor and Clinical Director

Section of Dermatology

University of Chicago

Chicago

IL

Раскрытие информации

VPR declares that she has no competing interests.

Timothy Patton, MD

Assistant Professor of Dermatology

Department of Dermatology

University of Pittsburgh

Pittsburgh

PA

Раскрытие информации

TP declares that he has no competing interests.

Использование этого контента попадает под действие нашего заявления об отказе от ответственности