When viewing this topic in a different language, you may notice some differences in the way the content is structured, but it still reflects the latest evidence-based guidance.

Пузырчатка

Ver PDF
  • Descripción general
  • Teoría
  • Diagnóstico
  • Manejo
  • Seguimiento
  • Recursos
Última revisión: 22 Jan 2026
Última actualización: 13 Aug 2021

Resumen

Definición

Anamnesis y examen

Principales factores de diagnóstico

  • наличие факторов риска
  • хронические эрозивные волдыри на коже, слизистой оболочке или на обеих структурах
  • хронические эрозии полости рта (ВП, ПНП)
  • болезненные губы (ПНП)
  • одышка (ПНП)
Todos los datos

Otros factores de diagnóstico

  • зуд кожи головы (ВП, ЭП)
  • носовые кровотечения (ВП, ПНП)
  • болезненная кожа (ВП, ЭП, ПНП)
  • дисфагия (ВП)
  • зуд кожи (ВП, ЭП)
  • конъюнктивит (ВП, ПНП)
Todos los datos

Factores de riesgo

  • увеличение возраста
  • HLA DRB4 (ПНП)
  • HLA DQ1 (ВП)
  • HLA DRB1 (ПНП)
  • связь со злокачественными опухолями (ПНП)
  • D-пеницилламин
  • АПФ ингибиторы
  • пенициллин
  • тиопронин
  • интерлейкин 2
  • нифедипин
  • рифампицин
  • контакт с насекомыми, которые питаются кровью
Todos los datos

Pruebas diagnósticas

Primeras pruebas diagnósticas para solicitar

  • биопсия кожи и окраска гематоксилин-эозином
  • биопсия кожи, прямая иммунофлюоресценция
Todos los datos

Pruebas diagnósticas que deben considerarse

  • непрямой иммунофлуоресцентный анализ сыворотки
  • ELISA сыворотки крови
  • эндоскопия верхних отделов пищеварительного тракта
  • Рентгенография органов грудной клетки
  • КТ-сканирование грудной клетки
  • Исследование функции легких
  • иммуноблоттинг сыворотки крови (Вестерн-блот)
Todos los datos

Algoritmo de tratamiento

Agudo

вульгарная пузырчатка легкой степени

эксфолиативная пузырчатка легкой степени

вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени

паранеопластическая пузырчатка

En curso

Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 6 месяцев после начальной терапии: с контролем заболевания/полной ремиссией

Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 6 месяцев после начальной терапии: без полной ремиссии

Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 12–18 месяцев после начальной терапии: полная ремиссия

тяжелая/рефрактерная пузырчатка

Colaboradores

Autores

Jon H. Meyerle, MD

Associate Professor

Department of Dermatology

Uniformed Services University of the Health Sciences

Bethesda

MD

Divulgaciones

JHM declares that he has no competing interests.

Grant J. Anhalt, MD

Professor

Department of Dermatology

Johns Hopkins Medical Institution

Baltimore

MD

გაფრთხილება:

GJA is a consultant for Janssen on a clinical trial design for an investigational drug for bullous pemphigoid.

რეცენზენტები

Daniel Mimouni, MD

Professor

Department of Dermatology

Rabin Medical Center

Petah Tikva

Israel

გაფრთხილება:

DM declares that he has no competing interests.

Vesna Petronic-Rosic, MD, MSc

Associate Professor and Clinical Director

Section of Dermatology

University of Chicago

Chicago

IL

გაფრთხილება:

VPR declares that she has no competing interests.

Timothy Patton, MD

Assistant Professor of Dermatology

Department of Dermatology

University of Pittsburgh

Pittsburgh

PA

გაფრთხილება:

TP declares that he has no competing interests.

რეცენზენტების განცხადებები

BMJ Best Practice-ის თემების განახლება სხვადასხვა პერიოდულობით ხდება მტკიცებულებებისა და რეკომენდაციების განვითარების შესაბამისად. ქვემოთ ჩამოთვლილმა რეცენზენტებმა თემის არსებობის მანძილზე კონტენტს ერთხელ მაინც გადახედეს.

გაფრთხილება

რეცენზენტების აფილიაციები და გაფრთხილებები მოცემულია გადახედვის მომენტისთვის.

წყაროები

ჩვენი მტკიცებულებებისა და სარედაქციო ჯგუფები თანამშრომლობენ საერთაშორისო ექსპერტებსა და რეცენზენტებთან, რათა უზრუნველვყოთ თქვენი წვდომა კლინიკურად ყველაზე მნიშვნელოვან ინფორმაციაზე.

ძირითადი სტატიები

Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13.სრული ტექსტი  აბსტრაქტი

Kasperkiewicz M, Ellebrecht CT, Takahashi H, et al. Pemphigus. Nat Rev Dis Primers. 2017 May 11;3:17026. აბსტრაქტი

Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. აბსტრაქტი

Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, et al. First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisone alone for the treatment of pemphigus (Ritux 3): a prospective, multicentre, parallel-group, open-label randomised trial. Lancet. 2017 May 20;389(10083):2031-40. აბსტრაქტი

გამოყენებული სტატიები

ამ თემაში მოხსენიებული წყაროების სრული სია ხელმისაწვდომია მომხმარებლებისთვის, რომლებსაც აქვთ წვდომა BMJ Best Practice-ის ყველა ნაწილზე.
  • Пузырчатка images

  • დიფერენციული დიაგნოზები

    • Семейная доброкачественная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли)
    • Буллезный пемфигоид (БП)
    • линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз
    მეტი დიფერენციული დიაგნოზები

  • გაიდლაინები

    • Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV)
    • Diagnosis and management of pemphigus: recommendations by an international panel of experts
    მეტი გაიდლაინები
  • padlock-lockedშედით სისტემაში ან გამოიწერეთ BMJ Best Practice

ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას