Последний просмотренный: 30 Окт 2020
Last updated: 04 Янв 2019

Резюме

Определение

Анамнез и осмотр

Ключевые диагностические факторы

  • наличие факторов риска
  • хронические эрозивные волдыри на коже, слизистой оболочке или на обеих структурах
  • хронические эрозии полости рта (ВП, ПНП)
  • Симптом Никольского (ВП, ЭП)
  • болезненные губы (ПНП)
  • одышка (ПНП)

Другие диагностические факторы

  • зуд кожи головы (ВП, ЭП)
  • носовые кровотечения (ВП, ПНП)
  • болезненная кожа (ВП, ЭП, ПНП)
  • дисфагия (ВП)
  • зуд кожи (ВП, ЭП)
  • конъюнктивит (ВП, ПНП)

Факторы риска

  • HLA DRB4 (ПНП)
  • HLA DQ1 (ВП)
  • HLA DRB1 (ПНП)
  • Фоновое злокачественное новообразование (ПНП)
  • D-пеницилламин
  • каптоприл
  • эналаприл
  • пенициллин
  • тиопронин
  • интерлейкин 2
  • нифедипин
  • рифампицин
  • контакт с насекомыми, которые питаются кровью

Диагностические исследования

Исследования, которые показаны в первую очередь

  • биопсия кожи и окраска гематоксилин-эозином
  • биопсия кожи, прямая иммунофлюоресценция
Больше исследования, которые показаны в первую очередь

Исследования, проведение которых нужно рассмотреть

  • непрямой иммунофлуоресцентный анализ сыворотки
  • ELISA сыворотки крови
  • Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ)
  • Рентгенография органов грудной клетки
  • КТ-сканирование грудной клетки
  • Исследование функции легких
  • иммуноблоттинг сыворотки крови (Вестерн-блот)
  • иммунопреципитация сыворотки крови
Больше исследования, проведение которых нужно рассмотреть

Алгоритм лечения

Составители

Associate Professor

Department of Dermatology

Uniformed Services University of the Health Sciences

Bethesda

MD

Раскрытие информации

JHM declares that he has no competing interests.

Professor

Department of Dermatology

Johns Hopkins Medical Institution

Baltimore

MD

Раскрытие информации

GJA declares that he has no competing interests.

Professor

Department of Dermatology

Rabin Medical Center

Petah Tikva

Israel

Раскрытие информации

DM declares that he has no competing interests.

Associate Professor and Clinical Director

Section of Dermatology

University of Chicago

Chicago

IL

Раскрытие информации

VPR declares that she has no competing interests.

Assistant Professor of Dermatology

Department of Dermatology

University of Pittsburgh

Pittsburgh

PA

Раскрытие информации

TP declares that he has no competing interests.

Использование этого контента попадает под действие нашего заявления об отказе от ответственности