Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- наличие факторов риска
- хронические эрозивные волдыри на коже, слизистой оболочке или на обеих структурах
- хронические эрозии полости рта (ВП, ПНП)
- болезненные губы (ПНП)
- одышка (ПНП)
Outros fatores diagnósticos
- зуд кожи головы (ВП, ЭП)
- носовые кровотечения (ВП, ПНП)
- болезненная кожа (ВП, ЭП, ПНП)
- дисфагия (ВП)
- зуд кожи (ВП, ЭП)
- конъюнктивит (ВП, ПНП)
Fatores de risco
- увеличение возраста
- HLA DRB4 (ПНП)
- HLA DQ1 (ВП)
- HLA DRB1 (ПНП)
- связь со злокачественными опухолями (ПНП)
- D-пеницилламин
- АПФ ингибиторы
- пенициллин
- тиопронин
- интерлейкин 2
- нифедипин
- рифампицин
- контакт с насекомыми, которые питаются кровью
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- биопсия кожи и окраска гематоксилин-эозином
- биопсия кожи, прямая иммунофлюоресценция
Investigações a serem consideradas
- непрямой иммунофлуоресцентный анализ сыворотки
- ELISA сыворотки крови
- эндоскопия верхних отделов пищеварительного тракта
- Рентгенография органов грудной клетки
- КТ-сканирование грудной клетки
- Исследование функции легких
- иммуноблоттинг сыворотки крови (Вестерн-блот)
Algoritmo de tratamento
вульгарная пузырчатка легкой степени
эксфолиативная пузырчатка легкой степени
вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени
паранеопластическая пузырчатка
Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 6 месяцев после начальной терапии: с контролем заболевания/полной ремиссией
Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 6 месяцев после начальной терапии: без полной ремиссии
Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 12–18 месяцев после начальной терапии: полная ремиссия
тяжелая/рефрактерная пузырчатка
Colaboradores
Autores
Jon H. Meyerle, MD
Associate Professor
Department of Dermatology
Uniformed Services University of the Health Sciences
Bethesda
MD
Declarações
JHM declares that he has no competing interests.
Grant J. Anhalt, MD
Professor
Department of Dermatology
Johns Hopkins Medical Institution
Baltimore
MD
Declarações
GJA is a consultant for Janssen on a clinical trial design for an investigational drug for bullous pemphigoid.
Revisores
Daniel Mimouni, MD
Professor
Department of Dermatology
Rabin Medical Center
Petah Tikva
Israel
Declarações
DM declares that he has no competing interests.
Vesna Petronic-Rosic, MD, MSc
Associate Professor and Clinical Director
Section of Dermatology
University of Chicago
Chicago
IL
Declarações
VPR declares that she has no competing interests.
Timothy Patton, MD
Assistant Professor of Dermatology
Department of Dermatology
University of Pittsburgh
Pittsburgh
PA
Declarações
TP declares that he has no competing interests.
Créditos aos pareceristas
Os tópicos do BMJ Best Practice são constantemente atualizados, seguindo os desenvolvimentos das evidências e das diretrizes. Os pareceristas aqui listados revisaram o conteúdo pelo menos uma vez durante a história do tópico.
Declarações
As afiliações e declarações dos pareceristas referem--se ao momento da revisão.
Referências
Principais artigos
Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13.Texto completo Resumo
Kasperkiewicz M, Ellebrecht CT, Takahashi H, et al. Pemphigus. Nat Rev Dis Primers. 2017 May 11;3:17026. Resumo
Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. Resumo
Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, et al. First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisone alone for the treatment of pemphigus (Ritux 3): a prospective, multicentre, parallel-group, open-label randomised trial. Lancet. 2017 May 20;389(10083):2031-40. Resumo
Artigos de referência
Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.
Diagnósticos diferenciais
- Семейная доброкачественная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли)
- Буллезный пемфигоид (БП)
- линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV)
- Diagnosis and management of pemphigus: recommendations by an international panel of experts
Mais Diretrizes
Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice
O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal