When viewing this topic in a different language, you may notice some differences in the way the content is structured, but it still reflects the latest evidence-based guidance.

Пузырчатка

  • Overview
  • Theory
  • Diagnosis
  • Management
  • Follow up
  • Resources
Last reviewed: 20 Aug 2025
Last updated: 13 Aug 2021

Summary

Definition

History and exam

Key diagnostic factors

  • наличие факторов риска
  • хронические эрозивные волдыри на коже, слизистой оболочке или на обеих структурах
  • хронические эрозии полости рта (ВП, ПНП)
  • болезненные губы (ПНП)
  • одышка (ПНП)
Full details

Other diagnostic factors

  • зуд кожи головы (ВП, ЭП)
  • носовые кровотечения (ВП, ПНП)
  • болезненная кожа (ВП, ЭП, ПНП)
  • дисфагия (ВП)
  • зуд кожи (ВП, ЭП)
  • конъюнктивит (ВП, ПНП)
Full details

Risk factors

  • увеличение возраста
  • HLA DRB4 (ПНП)
  • HLA DQ1 (ВП)
  • HLA DRB1 (ПНП)
  • связь со злокачественными опухолями (ПНП)
  • D-пеницилламин
  • АПФ ингибиторы
  • пенициллин
  • тиопронин
  • интерлейкин 2
  • нифедипин
  • рифампицин
  • контакт с насекомыми, которые питаются кровью
Full details

Diagnostic investigations

1st investigations to order

  • биопсия кожи и окраска гематоксилин-эозином
  • биопсия кожи, прямая иммунофлюоресценция
Full details

Investigations to consider

  • непрямой иммунофлуоресцентный анализ сыворотки
  • ELISA сыворотки крови
  • эндоскопия верхних отделов пищеварительного тракта
  • Рентгенография органов грудной клетки
  • КТ-сканирование грудной клетки
  • Исследование функции легких
  • иммуноблоттинг сыворотки крови (Вестерн-блот)
Full details

Treatment algorithm

ACUTE

вульгарная пузырчатка легкой степени

эксфолиативная пузырчатка легкой степени

вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени

паранеопластическая пузырчатка

ONGOING

Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 6 месяцев после начальной терапии: с контролем заболевания/полной ремиссией

Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 6 месяцев после начальной терапии: без полной ремиссии

Вульгарная пузырчатка или эксфолиативная пузырчатка умеренной или тяжелой степени через 12–18 месяцев после начальной терапии: полная ремиссия

тяжелая/рефрактерная пузырчатка

Contributors

Authors

Jon H. Meyerle, MD

Associate Professor

Department of Dermatology

Uniformed Services University of the Health Sciences

Bethesda

MD

Disclosures

JHM declares that he has no competing interests.

Grant J. Anhalt, MD

Professor

Department of Dermatology

Johns Hopkins Medical Institution

Baltimore

MD

Disclosures

GJA is a consultant for Janssen on a clinical trial design for an investigational drug for bullous pemphigoid.

Peer reviewers

Daniel Mimouni, MD

Professor

Department of Dermatology

Rabin Medical Center

Petah Tikva

Israel

Disclosures

DM declares that he has no competing interests.

Vesna Petronic-Rosic, MD, MSc

Associate Professor and Clinical Director

Section of Dermatology

University of Chicago

Chicago

IL

Disclosures

VPR declares that she has no competing interests.

Timothy Patton, MD

Assistant Professor of Dermatology

Department of Dermatology

University of Pittsburgh

Pittsburgh

PA

Disclosures

TP declares that he has no competing interests.

Peer reviewer acknowledgements

BMJ Best Practice topics are updated on a rolling basis in line with developments in evidence and guidance. The peer reviewers listed here have reviewed the content at least once during the history of the topic.

Disclosures

Peer reviewer affiliations and disclosures pertain to the time of the review.

References

Our in-house evidence and editorial teams collaborate with international expert contributors and peer reviewers to ensure that we provide access to the most clinically relevant information possible.

Key articles

Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13.Full text  Abstract

Kasperkiewicz M, Ellebrecht CT, Takahashi H, et al. Pemphigus. Nat Rev Dis Primers. 2017 May 11;3:17026. Abstract

Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. Abstract

Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, et al. First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisone alone for the treatment of pemphigus (Ritux 3): a prospective, multicentre, parallel-group, open-label randomised trial. Lancet. 2017 May 20;389(10083):2031-40. Abstract

Reference articles

A full list of sources referenced in this topic is available to users with access to all of BMJ Best Practice.
  • Пузырчатка images

  • Differentials

    • Семейная доброкачественная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли)
    • Буллезный пемфигоид (БП)
    • линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз
    More Differentials

  • Guidelines

    • Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV)
    • Diagnosis and management of pemphigus: recommendations by an international panel of experts
    More Guidelines
  • padlock-lockedLog in or subscribe to access all of BMJ Best Practice

Use of this content is subject to our disclaimer