Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид обычно возникает у пожилых людей и имеет характерное клиническое проявление. Существует несколько клинических вариантов, один из которых происходит в детстве.

В продромальной, небуллезной фазе зуд переменной интенсивности может сопровождаться экзематозными или уртикарными поражениями в течение нескольких недель или месяцев.

На буллезной стадии характерные, напряженные везикулы или буллы развиваются на внешне нормальной или эритематозной коже фоновой экзематозной или уртикарной сыпи. Если пузыри прорываются, эродированные, покрытые корочкой области заживают медленно и оставляют поствоспалительную гиперпигментацию.

Поражения обычно симметричны и образуются в областях изгибов конечностей, на нижней части туловища и животе.

Целью лечения является уменьшение или прекращение образования пузырей, способствование заживлению существующих пузырей и эрозий и контроль связанного с сыпью зуда. Применяются топические и системные кортикостероиды, а также другие иммуносупрессивные и противовоспалительные средства.

Буллезный пемфигоид является хроническим приобретенным аутоиммунным заболевание, которое характеризуется наличием аутоантител к гемидсомосомальным антигенам, что приводит к образованию субэпидермального пузыря.[1]Liu Z. Are anti-BP180 IgG1 or IgG4 autoantibodies pathogenic? J Invest Dermatol. 2002;119:989-990.