Поздняя кожная порфирия

Последний просмотренный: 18 Апрель 2022
Last updated: 29 Март 2018

Резюме

Определение

Анамнез и осмотр

Ключевые диагностические факторы

  • наличие факторов риска
  • буллезные поражения кожи (пузыри, волдыри)
Больше ключевые диагностические факторы

Другие диагностические факторы

  • гиперпигментация кожи
  • гипертрихоз
  • рубцовая алопеция
  • красная моча
Другие диагностические факторы

Факторы риска

  • мужчины, средний возраст, белые
  • употребление алкоголя
  • курение
  • прием эстрогенов
  • гепатит С
  • ВИЧ
  • наследственный гемохроматоз вследствие мутации гена (HFE)
  • уропорфириноген декарбоксилазы (UROD)
  • воздействие полициклических ароматических углеводородов
  • снижение уровня антиоксидантов
  • болезнь почек последней стадии
  • сахарный диабет
Больше факторы риска

Диагностические исследования

Исследования, которые показаны в первую очередь

  • общие порфирины плазмы
  • флуоресцентное излучение плазмы
  • общие порфирины мочи
  • общее количество порфиринов в эритроцитах
Больше исследования, которые показаны в первую очередь

Исследования, проведение которых нужно рассмотреть

  • фракционирование порфиринов плазмы крови методом ВЭЖХ
  • фракционирование порфиринов мочи методом ВЭЖХ
  • активность эритроцитарной уропорфириноген декарбоксилазы (UROD)
  • фекальные порфирины
  • Исследование ДНК
  • Функциональные пробы печени
  • сывороточный уровень ферритина
  • биопсия печени
  • биопсия кожи
  • иммуносорбентный фермент-связывающий анализ на ВИЧ в плазме крови
  • поверхностные антитела к вирусу гепатита C
  • креатинин
  • мочевина
  • гематокрит
  • гемоглобин
Больше исследования, проведение которых нужно рассмотреть

Алгоритм лечения

Острый

нет противопоказаний к флеботомии

флеботомия противопоказана или плохо переноситься

ПРОДОЛЖЕНИЕ

рецидив после ремиссии

Составители

Авторы

Gagan Sood, MD

Associate Professor

Department of Medicine and Surgery

Baylor College of Medicine

Houston

TX

Раскрытие информации

GS is an author of a number of references cited in this topic.

Karl E. Anderson, MD

Professor

Departments of Preventive Medicine and Community Health and Internal Medicine

University of Texas Medical Branch

Galveston

TX

Раскрытие информации

KEA has received grants from the National Institutes of Health, the US Food and Drug Administration, and Alnylam Pharmaceuticals; he is an author of a number of references cited in this topic.

Рецензенты

Robert S. Dawe, MBChB, MRCP(UK), MD(Glasgow)

Consultant Dermatologist

Honorary Clinical Senior Lecturer

Department of Dermatology

Ninewells Hospital & Medical School

Dundee

UK

Раскрытие информации

RSD declares that he has no competing interests.

Jeffrey P. Callen, MD

Professor of Medicine (Dermatology)

University of Louisville

Louisville

KY

Раскрытие информации

JPC declares that he has no competing interests.

Montgomery Bissell, MD

Professor and Chief

Gastroenterology

University of California

San Francisco

CA

Раскрытие информации

MB declares that he has no competing interests.

  • Поздняя кожная порфирия images
  • Отличия

    • Мозаичная порфирия (МП)
    • Наследственная копропорфирия (НКП)
    • Врожденная эритропоэтическая порфирия (ВЭП)
    Больше Отличия
  • padlock-lockedLog in or subscribe to access all of BMJ Best Practice

Использование этого контента попадает под действие нашего заявления об отказе от ответственности