Demência frontotemporal

Manifesta-se principalmente como uma alteração na personalidade e na conduta social ou como um distúrbio primário de linguagem.

Quase 50% de todas as pessoas afetadas apresentam o parkinsonismo; um subconjunto menor pode apresentar a doença do neurônio motor.

O diagnóstico clínico é baseado principalmente no exame físico e na neuroimagem cerebral.

A confirmação diagnóstica é baseada no exame patológico ou na identificação da mutação do gene.

O tratamento é de suporte, combinando medicações com orientações do cuidador, serviços comunitários e intervenções de assistência social.

As demências frontotemporais (DFTs) são a segunda doença neurodegenerativa primária mais frequente que acomete o cérebro (depois da doença de Alzheimer) em adultos <65 anos de idade. O espectro da DFT abrange um grupo heterogêneo de doenças que parecem ser hereditárias em alguns casos. Os sintomas precoces que mais chamam atenção incluem alterações progressivas da personalidade, com embrutecimento do comportamento social, dificuldades na autorregulação (de emoções, impulsos e comportamento) e dificuldades na linguagem. As DFTs normalmente aparecem na meia-idade, com o pico de início na sexta década de vida.[1]Ratnavalli E, Brayne C, Dawson K, et al. The prevalence of frontotemporal dementia. Neurology. 2002 Jun 11;58(11):1615-21. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12058088?tool=bestpractice.com [2]Rosso SM, Donker Kaat L, Baks T, et al. Frontotemporal dementia in the Netherlands: patient characteristics and prevalence estimates from a population-based study. Brain. 2003 Sep;126(Pt 9):2016-22. http://brain.oxfordjournals.org/content/126/9/2016.full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12876142?tool=bestpractice.com [3]Johnson JK, Diehl J, Mendez MF, et al. Frontotemporal lobar degeneration: demographic characteristics of 353 patients. Arch Neurol. 2005 Jun;62(6):925-30. http://archneur.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=788706 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15956163?tool=bestpractice.com São frequentemente observadas alterações grosseiras no comportamento social e na linguagem, incluindo a indiferença aos autocuidados e às necessidades das outras pessoas, perda da fala e da compreensão, perda de empatia, distraibilidade, impulsividade, desinibição, comportamentos estereotipados e rotinas rígidas, além de compulsões.[4]Piguet O, Hornberger M, Mioshi E, et al. Behavioral-variant frontotemporal dementia: diagnosis, clinical staging and management. Lancet Neurol. 2011 Feb;10(2):162-72. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21147039?tool=bestpractice.com