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Demência frontotemporal

Última revisão: 10 Apr 2025
Última atualização: 08 Nov 2022

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • alteração da personalidade e dos hábitos, com embrutecimento do comportamento social
  • perda progressiva da fluência ou compreensão da linguagem
  • desenvolvimento do comprometimento de memória, desorientação ou apraxias
  • falta de cuidados pessoais progressiva e abandono de trabalho, atividades e contatos sociais
Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

  • idade de início precoce
  • história familiar de DFT
  • hábitos alimentares alterados
  • desatenção, preocupações pueris, economia de esforço, resposta impulsiva e comportamentos compulsivos
  • sinais de esclerose lateral amiotrófica (ELA)
  • sintomas parkinsonianos
  • fasciculações, atrofia, hiper-reflexia e outros sinais de doença do neurônio motor
  • reflexos glabelares, orbicular da boca (snout), de sucção, de procura (rooting) ou de preensão
  • perda da controle vesical e intestinal
Detalhes completos

Fatores de risco

  • mutações do gene MAPT
  • mutações no gene GRN
  • mutações no gene C9orf72
  • lesão cerebral traumática
Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • testes cognitivos formais
  • ressonância nuclear magnética (RNM) cranioencefálica
  • tomografia computadorizada (TC) cerebral
  • Hemograma completo
  • proteína C-reativa sérica
  • hormônio estimulante da tireoide (TSH) sérico
  • tiroxina livre (T4)
  • perfil metabólico
  • ureia sérica
  • creatinina sérica
  • TFHs
  • níveis séricos de vitamina B12
  • níveis de folato sérico
  • sorologia para sífilis
  • teste de vírus da imunodeficiência humana (HIV)
  • ensaio de imunoadsorção enzimática (ELISA) sérico
Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

  • tomografia por emissão de pósitrons (PET) com fluordeoxiglicose (FDG) cerebral
  • tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) cerebral
  • biópsia do cérebro
  • teste genético
  • perfil do tecido conjuntivo
  • velocidade de hemossedimentação sérica
Detalhes completos

Novos exames

  • análise do líquido cefalorraquidiano

Algoritmo de tratamento

CONTÍNUA

todos os pacientes

Colaboradores

Autores

Raghava Kurup Radhakrishnan, DPM(NIMHANS), DNB(Psych), MRCPsych

Consultant Psycho-geriatrician

Waitemata District Health Board

Auckland

New Zealand

Declarações

RKR declares that he has no competing interests.

Sachin Jauhari, DMH, MRCPsych, FRANZCP

Consultant Psycho-geriatrician

Waitemata District Health Board

Honorary Senior Lecturer in Old Age Psychiatry

University of Auckland

Auckland

New Zealand

Declarações

SJ declares that he has no competing interests.

Agradecimentos

Dr Raghava Kurup Radhakrishnan and Dr Sachin Jauhari would like to gratefully acknowledge Dr Lawrence Whalley and Dr Chiadi Onyike, the previous contributors to this topic, and colleagues Dr Ann Boston (clinical psychologist), Dr Zara Godinovich (clinical psychologist), and Diane Ellis (clinical nurse specialist) for their suggestions.

Declarações

LW, CO, AB, ZG, and DE declare that they have no competing interests.

Revisores

Daniel Kaufer, MD

Director

Memory Disorders Program

Department of Neurology

University of North Carolina at Chapel Hill

NC

Declarações

DK has received research support, speaking honoraria, and consulting fees from Eisai, Forest Laboratories, Johnson & Johnson, Medivation, Novartis, Ortho-McNeil, and Pfizer.

Bruce L. Miller, MD

Professor of Neurology

University of California

San Francisco

CA

Declarações

BLM declares that he has no competing interests.

Philip Scheltens, MD, PhD

Professor of Neurology

Department of Neurology/Alzheimer Center

VU University Medical Center

Amsterdam

The Netherlands

Declarações

PS declares that he has no competing interests.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Rascovsky K, Hodges JR, Knopman D, et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain. 2011 Sep;134(Pt 9):2456-77.Texto completo  Resumo

Moore KM, Nicholas J, Grossman M, et al. Age at symptom onset and death and disease duration in genetic frontotemporal dementia: an international retrospective cohort study. Lancet Neurol. 2020 Feb;19(2):145-56.Texto completo  Resumo

Mackenzie IR, Neumann M. Molecular neuropathology of frontotemporal dementia: insights into disease mechanisms from postmortem studies. J Neurochem. 2016 Aug;138(suppl 1):54-70.Texto completo  Resumo

NHMRC Partnership Centre for Dealing with Cognitive and Related Functional Decline in Older People. Clinical practice guidelines and principles of care for people with dementia. Feb 2016 [internet publication].Texto completo

Dyer SM, Harrison SL, Laver K, et al. An overview of systematic reviews of pharmacological and non-pharmacological interventions for the treatment of behavioral and psychological symptoms of dementia. Int Psychogeriatr. 2018 Mar;30(3):295-309.Texto completo  Resumo

Buoli M, Serati M, Caldiroli A, et al. Pharmacological management of psychiatric symptoms in frontotemporal dementia: a systematic review. J Geriatr Psychiatry Neurol. 2017 May;30(3):162-9. Resumo

Trieu C, Gossink F, Stek ML, et al. Effectiveness of pharmacological interventions for symptoms of behavioral variant frontotemporal dementia: a systematic review. Cogn Behav Neurol. 2020 Mar;33(1):1-15. Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.
  • Diagnósticos diferenciais

    • Doença de Alzheimer (DA)
    • Demência com corpos de Lewy (DCL)
    • Demência vascular
    Mais Diagnósticos diferenciais
  • Diretrizes

    • Clinical guidance in neuropalliative care: an AAN position statement
    • Ethical considerations in dementia diagnosis and care: an AAN position statement
    Mais Diretrizes
  • Folhetos informativos para os pacientes

    Caring for someone with dementia

    Dementia: frontotemporal dementia

    Mais Folhetos informativos para os pacientes
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