Demência frontotemporal

A demência frontotemporal se manifesta principalmente como uma alteração na personalidade e na conduta social, ou como um distúrbio primário da linguagem.

Quase 50% das pessoas afetadas apresentam parkinsonismo; um subconjunto menor pode apresentar doença do neurônio motor.

O diagnóstico clínico é baseado principalmente no exame físico e na neuroimagem cerebral.

A confirmação diagnóstica é baseada no exame patológico ou na identificação da mutação do gene.

O tratamento é de suporte, combinando medicações com intervenções comportamentais e não farmacológicas, orientação do cuidador, serviços comunitários e intervenções de assistência social.

As demências frontotemporais (DFTs) são a segunda doença neurodegenerativa primária mais frequente que acomete o cérebro (depois da doença de Alzheimer) em adultos <65 anos de idade. As DFTs normalmente aparecem na meia-idade, com idade média de início entre 45 e 65 anos e pico de prevalência na sétima década.[1]Ratnavalli E, Brayne C, Dawson K, et al. The prevalence of frontotemporal dementia. Neurology. 2002 Jun 11;58(11):1615-21. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12058088?tool=bestpractice.com [2]Rosso SM, Donker Kaat L, Baks T, et al. Frontotemporal dementia in the Netherlands: patient characteristics and prevalence estimates from a population-based study. Brain. 2003 Sep;126(Pt 9):2016-22. http://brain.oxfordjournals.org/content/126/9/2016.full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12876142?tool=bestpractice.com [3]Johnson JK, Diehl J, Mendez MF, et al. Frontotemporal lobar degeneration: demographic characteristics of 353 patients. Arch Neurol. 2005 Jun;62(6):925-30. http://archneur.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=788706 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15956163?tool=bestpractice.com [4]Coyle-Gilchrist IT, Dick KM, Patterson K, et al. Prevalence, characteristics, and survival of frontotemporal lobar degeneration syndromes. Neurology. 2016 May 3;86(18):1736-43. https://n.neurology.org/content/86/18/1736.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27037234?tool=bestpractice.com

O espectro da DFT abrange um grupo heterogêneo de doenças que, em alguns casos, são hereditárias. Os sintomas iniciais que mais chamam atenção incluem alterações progressivas da personalidade, com embrutecimento do comportamento social, dificuldades na autorregulação (de emoções, impulsos e comportamento) e dificuldades da linguagem. São frequentemente observadas alterações grosseiras no comportamento social e na linguagem, inclusive a indiferença ao autocuidado e às necessidades das outras pessoas, perda da fala e da compreensão, perda de empatia, distraibilidade, impulsividade, desinibição, comportamentos estereotipados e rotinas rígidas, além de compulsões.[5]Piguet O, Hornberger M, Mioshi E, et al. Behavioral-variant frontotemporal dementia: diagnosis, clinical staging and management. Lancet Neurol. 2011 Feb;10(2):162-72. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21147039?tool=bestpractice.com