Última revisão: 22 Set 2020
Última atualização: 08 Agosto 2018

Resumo

Definição

História e exame físico

Outros fatores de diagnóstico

  • história de infecção recorrente
  • fadiga
  • palidez
  • história de sangramento ou facilidade para manifestar hematomas
  • taquicardia
  • dispneia
  • verrugas persistentes
  • perda auditiva/surdez
  • baixa estatura, anormalidade da pigmentação ou anomalias urogenitais
  • malformações nas unhas, erupção cutânea reticular, leucoplasia oral ou epífora
  • osteoporose
  • queda/embranquecimento prematuros dos cabelos
  • hiperidrose
  • disfagia
  • extensas cáries ou perdas dentárias
  • esteatorreia
  • displasia esquelética
  • monocitopenia
  • infecções micobacterianas não tuberculosas
  • proteinose alveolar pulmonar
  • linfedema congênito, síndrome de Emberger
  • imunodeficiência (DCML [deficiência de células dendríticas, monócitos, células B e células NK])

Fatores de risco

  • exposição a medicamentos ou toxinas
  • hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)
  • hepatite recente
  • gestação
  • doença autoimune
  • história familiar

Exames diagnósticos

1° exames a serem solicitados

  • hemograma completo com diferencial
  • contagem de reticulócitos
  • biópsia da medula óssea e análises citogenéticas
Mais 1° exames a serem solicitados

Exames a serem considerados

  • níveis séricos de B12 e folato
  • teste de vírus da imunodeficiência humana (HIV)
  • testes da função hepática
  • rastreamento de autoanticorpos
  • citometria de fluxo para proteínas ancoradas por glicosilfosfatidilinositol (GPI)
  • radiografia torácica
  • ultrassonografia abdominal
  • testes genéticos apropriados
  • tomografia computadorizada
Mais exames a serem considerados

Algoritmo de tratamento

Colaboradores

Professor of Haematology

Consultant Haematologist

Department of Haematological Medicine

King's College Hospital NHS Foundation Trust

King’s College London

London

UK

Divulgações

JCWM has received fees for consulting for Novartis Global, Amgen, and GSK and has also consulted for Pfizer and Sanofi; received a fee for lectures given for Novartis and has also given lectures for Alexion and Sanofi; was awarded a research grant from Sanofi for King’s College London and has a research grant from GSK/Novartis awaiting final approval; and has received travel expenses from Novartis and Adienne to attend meetings.

Consultant Haematologist

Department of Haematological Medicine

King's College Hospital NHS Foundation Trust

London

UK

Divulgações

AGK is on the Speakers' Panel and Advisory Board for Novartis, Pfizer, Alexion, and Celgene. He is an author of a reference cited in the monograph.

Professor Marsh and Dr Kulasekararaj would like to gratefully acknowledge the assistance of Dr Ziyi Lim, Dr Philippe Armand, and Professor Joseph H. Antin, previous contributors to this monograph. ZL, PA, and JHA declare that they have no competing interests.

Colegas revisoresMOSTRAR TODOS

Associate Professor of Medicine

Innsbruck Medical University

Innsbruck

Austria

Divulgações

CP declares that he has no competing interests.

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