Resumo
Definição
O tumor de Wilms, ou nefroblastoma, é a forma mais comum de neoplasia renal na infância. Geralmente ocorre nos primeiros 2 a 5 anos de vida.[1][2] Aproximadamente 500 crianças e adolescentes com <20 anos de idade são diagnosticados por ano nos EUA.[3][4] O risco de desenvolver tumor de Wilms é maior em algumas síndromes congênitas de supercrescimento, síndromes congênitas não relacionadas ao supercrescimento e crianças com anomalias congênitas geniturinárias.[5][6][7][8][9][10] A sobrevida em longo prazo chega a 90% em doença localizada.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Tumor de Wilms removidoUniversity of Utah Health Sciences Center, Salt Lake City, Utah; usado com permissão [Citation ends].
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- presença de fatores de risco
- massa ou inchaço na parte superior do abdome/no flanco
Outros fatores diagnósticos
- distensão abdominal
- dor abdominal
- palidez
- hipoglicemia na primeira infância
- hipertensão
- linfadenopatia
- varicocele
- hepatomegalia
- colestase
- fadiga
- inapetência ou caquexia
- febre
- hematúria
- dispneia
- irritabilidade
- sensibilidade ou dor óssea
- características da síndrome paraneoplásica
Fatores de risco
- idade entre 2 e 5 anos
- história familiar
- anomalias geniturinárias congênitas
- síndromes congênitas
- exposição pré-natal a radiação ou substâncias químicas
- ocupação paterna
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- Hemograma completo
- função renal
- TFHs
- urinálise
- proteína total/albumina séricas
- exames de coagulação
- nível de cálcio sérico
- ultrassonografia abdominal com Doppler
- radiografia torácica
- tomografia computadorizada (TC) ou ressonância nuclear magnética (RNM) de abdome e pelve com e sem contraste
- TC ou RNM do tórax com e sem contraste
- biópsia
Investigações a serem consideradas
- teste genético
Novos exames
- estudos de perda de heterozigosidade (LOH)
Algoritmo de tratamento
critérios de National Wilms Tumor Study Group/Children's Oncology Group (NWTSG/COG)
critérios de International Society of Paediatric Oncology/United Kingdom Children's Cancer Study Group (SIOP/UKCCSG)
primeira recorrência do tumor sem vários fatores prognósticos adversos
vários fatores prognósticos adversos ou várias recidivas
Colaboradores
Autores
Sandeep Batra, MD
Clinical Assistant Professor
Riley Hospital for Children
Department of Pediatrics
Indiana University School of Medicine
Indianapolis
IN
Declarações
SB declares that he has no competing interests.
Revisores
Nadine Deannie Lee, MD
Pediatric Hematologist-Oncologist
Hematology/Oncology
Riley Children's Hospital
Indiana University Health
Indianapolis
IN
Declarações
NDL declares that she has no competing interests.
Norbert Graf, MD
Direktor
Klinik für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie
Universitätsklinikum des Saarlandes
Homburg
Germany
Declarações
NG declares that he has no competing interests.
Zelig Tochner, MD
Associate Professor
Radiation Oncology
Children's Hospital of Philadelphia
Philadelphia
PA
Declarações
ZT declares that he has no competing interests.
Diagnósticos diferenciais
- Neuroblastoma
- Sarcoma de células claras dos rins (SCCR)
- Carcinoma de células renais
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- SIOP PODC: clinical guidelines for the management of children with Wilms tumour in a low income setting
Mais Diretrizes
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