Última revisão: 6 Nov 2021
Última atualização: 06 Mai 2021

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • eritromelalgia
  • esplenomegalia
  • trombose arterial e venosa
  • sangramento
  • livedo reticular

Outros fatores diagnósticos

  • idade entre 50 e 70 anos
  • sexo feminino
  • sem sintomas
  • cefaleia
  • tonturas, vertigens e parestesias
  • síncope e convulsões
  • distúrbios visuais transitórios
  • hepatomegalia
  • priapismo

Fatores de risco

  • Fatores de risco desconhecidos
  • Mutações genéticas (por exemplo, JAK2, CALR ou MPL)

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • hemograma completo com esfregaço de sangue periférico
  • painel do ferro

Investigações a serem consideradas

  • proteína C-reativa
  • Velocidade de hemossedimentação (VHS)
  • fibrinogênio
  • biópsia e histopatologia da medula óssea
  • Teste de mutação da Janus quinase 2 (JAK2) do sangue periférico
  • teste de mutação do oncogene do vírus da leucemia mieloproliferativa (MPL) do sangue periférico
  • teste de mutação da calreticulina (CALR) do sangue periférico
  • teste de hibridização in situ fluorescente (FISH) para bcr-abl da medula óssea

Algoritmo de tratamento

Colaboradores

Autores

Debabrata Mukherjee, MD, FACC
Debabrata Mukherjee

Chairman, Department of Internal Medicine

Chief, Cardiovascular Medicine

Professor of Internal Medicine

Texas Tech University Health Sciences Center at El Paso

El Paso

TX

Declarações

DM declares that he has no competing interests.

Revisores

Tony Kan, MD

Senior Staff Physician

Henry Ford Medical Center

Sterling Heights

MI

Declarações

TK declares that he has no competing interests.

Uri Rozovski, MD

Department of Cardiology

Tel Aviv Sourasky Medical Center

Tel Aviv

Israel

Declarações

UR declares that he has no competing interests.

David A. Garcia, MD

Professor

Division of Hematology

University of Washington Seattle

WA

Declarações

DAG declares that he has no competing interests.

Bethany Samuelson, MD

Fellow

Division of Hematology

University of Washington

Seattle

WA

Declarações

BS declares that she has no competing interests.

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