Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- eritromelalgia
- esplenomegalia
- trombose arterial e venosa
- sangramento
- livedo reticular
Outros fatores diagnósticos
- idade entre 50 e 70 anos
- sexo feminino
- sem sintomas
- cefaleia
- tonturas, vertigens e parestesias
- síncope e convulsões
- distúrbios visuais transitórios
- hepatomegalia
- priapismo
Fatores de risco
- Fatores de risco desconhecidos
- Mutações genéticas (por exemplo, JAK2, CALR ou MPL)
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- hemograma completo com esfregaço de sangue periférico
- painel do ferro
Investigações a serem consideradas
- proteína C-reativa
- Velocidade de hemossedimentação (VHS)
- fibrinogênio
- biópsia e histopatologia da medula óssea
- Teste de mutação da Janus quinase 2 (JAK2) do sangue periférico
- teste de mutação do oncogene do vírus da leucemia mieloproliferativa (MPL) do sangue periférico
- teste de mutação da calreticulina (CALR) do sangue periférico
- teste de hibridização in situ fluorescente (FISH) para bcr-abl da medula óssea
Algoritmo de tratamento
trombose ou sangramento
não gestante: risco muito baixo, baixo ou intermediário
não gestante: alto risco
gestante: risco muito baixo ou baixo
gestante: risco intermediário
gestante: alto risco
Colaboradores
Autores
Debabrata Mukherjee, MD, FACC

Chairman, Department of Internal Medicine
Chief, Cardiovascular Medicine
Professor of Internal Medicine
Texas Tech University Health Sciences Center at El Paso
El Paso
TX
Declarações
DM declares that he has no competing interests.
Revisores
Tony Kan, MD
Senior Staff Physician
Henry Ford Medical Center
Sterling Heights
MI
Declarações
TK declares that he has no competing interests.
Uri Rozovski, MD
Department of Cardiology
Tel Aviv Sourasky Medical Center
Tel Aviv
Israel
Declarações
UR declares that he has no competing interests.
David A. Garcia, MD
Professor
Division of Hematology
University of Washington Seattle
WA
Declarações
DAG declares that he has no competing interests.
Bethany Samuelson, MD
Fellow
Division of Hematology
University of Washington
Seattle
WA
Declarações
BS declares that she has no competing interests.
Diagnósticos diferenciais
- Trombocitose (reativa) secundária
- Trombocitose espúria
- Trombocitemia essencial familiar
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- Unmet clinical needs in the management of CALR-mutated essential thrombocythaemia: a consensus-based proposal from the European LeukemiaNet
- Essential thrombocythemia treatment algorithm 2018
Mais DiretrizesConectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice
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