Trombocitemia essencial

A trombocitemia essencial (TE) é uma neoplasia mieloproliferativa (NMP) crônica associada ao aumento no número e no tamanho das plaquetas circulantes.

O quadro clínico inclui sintomas vasomotores e complicações provenientes de trombose e sangramento. Aproximadamente 40% a 50% dos pacientes são assintomáticos no momento do diagnóstico, sendo a trombocitose um achado incidental em exames de sangue de rotina.

Não há características patognomônicas e o diagnóstico é de exclusão.

Os pacientes podem ser estratificados em quatro grupos de risco para ajudar a orientar o tratamento: risco muito baixo, risco baixo, risco intermediário e risco alto.

A abordagem do tratamento deve ser individualizada e pode incluir modificação e observação do estilo de vida, terapia antiplaquetária e anticoagulante e terapia citorredutora.

A hidroxiureia é o agente citorredutor de escolha para a maioria dos pacientes. Alfapeginterferona 2a, bussulfano e anagrelida são tratamentos alternativos.

A expectativa de vida é relatada como modestamente reduzida em comparação com a da população em geral. Os pacientes requerem monitoramento do hemograma por toda a vida.

A TE (também conhecida como trombocitemia primária) é uma neoplasia mieloproliferativa crônica. Caracteriza-se pela proliferação de megacariócitos anormais na medula óssea, resultando em aumento do número e tamanho das plaquetas circulantes.