Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- eritromelalgia
- esplenomegalia
- trombose arterial e venosa
- sangramento
- livedo reticular
Outros fatores diagnósticos
- idade ≥60 anos
- sexo feminino
- cefaleia
- tontura, dor torácica, vertigem e parestesia
- síncope e convulsões
- distúrbios visuais transitórios
- priapismo
Fatores de risco
- mutações genéticas (JAK2 V617F, CALR ou MPL)
- etnia negra
- idade ≥60 anos
- sexo feminino
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- Hemograma completo com diferencial
- esfregaço de sangue periférico
- perfis séricos do ferro
Investigações a serem consideradas
- proteína C-reativa
- velocidade de hemossedimentação (VHS)
- fibrinogênio
- biópsia e histopatologia da medula óssea
- teste de mutação genética (JAK2 V617F, CALR e MPL)
- testes citogenéticos e moleculares: BCR::ABL1
Algoritmo de tratamento
trombose com risco de vida, complicações neurológicas graves relacionadas à trombocitose ou sangramento grave
não gestante: risco muito baixo, baixo ou intermediário
não gestante: alto risco
gestante: risco muito baixo, baixo ou intermediário
gestante: alto risco
Colaboradores
Autores
Debabrata Mukherjee, MD, FACC
Chairman, Department of Internal Medicine
Professor of Internal Medicine
Texas Tech University Health Sciences Center at El Paso
El Paso
TX
Declarações
DM declares that he has no competing interests.
Revisores
Tony Kan, MD
Senior Staff Physician
Henry Ford Medical Center
Sterling Heights
MI
Declarações
TK declares that he has no competing interests.
Uri Rozovski, MD
Department of Cardiology
Tel Aviv Sourasky Medical Center
Tel Aviv
Israel
Declarações
UR declares that he has no competing interests.
David A. Garcia, MD
Professor
Division of Hematology
University of Washington Seattle
WA
Declarações
DAG declares that he has no competing interests.
Bethany Samuelson, MD
Fellow
Division of Hematology
University of Washington
Seattle
WA
Declarações
BS declares that she has no competing interests.
Referências
Principais artigos
National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: myeloproliferative neoplasms [internet publication].Texto completo
Tefferi A, Vannucchi AM, Barbui T. Essential thrombocythemia: 2024 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2024 Apr;99(4):697-718.Texto completo Resumo
Harrison CN, Butt N, Campbell P, et al. Modification of British Committee for Standards in Haematology diagnostic criteria for essential thrombocythaemia. Br J Haematol. 2014 Nov;167(3):421-3. Resumo
Vannucchi AM, Barbui T, Cervantes F, et al. Philadelphia chromosome-negative chronic myeloproliferative neoplasms: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2015 Sep;26 Suppl 5:v85-99.Texto completo Resumo
Harrison CN, Bareford D, Butt N, et al; British Committee for Standards in Haematology. Guideline for investigation and management of adults and children presenting with a thrombocytosis. Br J Haematol. 2010 May;149(3):352-75.Texto completo Resumo
Artigos de referência
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Diagnósticos diferenciais
- Trombocitose (reativa) secundária
- Trombocitose espúria
- Trombocitemia essencial familiar
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: myeloproliferative neoplasms
- The 5th edition of the World Health Organization (WHO) classification of haematolymphoid tumours: myeloid and histiocytic/dendritic neoplasms
Mais Diretrizes
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