Trombocitemia essencial

Última revisão: 25 Aug 2023
Última atualização: 05 Apr 2023

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • eritromelalgia
  • esplenomegalia
  • trombose arterial e venosa
  • sangramento
  • livedo reticular
Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

  • idade ≥60 anos
  • sexo feminino
  • cefaleia
  • tontura, dor torácica, vertigem e parestesia
  • síncope e convulsões
  • distúrbios visuais transitórios
  • priapismo
Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

  • mutações genéticas (JAK2 V617F, CALR ou MPL)
  • etnia negra
  • idade ≥60 anos
  • sexo feminino
Mais fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • Hemograma completo com diferencial
  • esfregaço de sangue periférico
  • perfis séricos do ferro
Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

  • proteína C-reativa
  • velocidade de hemossedimentação (VHS)
  • fibrinogênio
  • biópsia e histopatologia da medula óssea
  • teste de mutação genética (JAK2 V617F, CALR e MPL)
  • testes citogenéticos e moleculares: BCR::ABL1
Mais investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

Aguda

trombose ou sangramento grave com risco de vida

Contínua

não gestante: risco muito baixo, baixo ou intermediário

não gestante: alto risco

gestante: risco muito baixo, baixo ou intermediário

gestante: alto risco

Colaboradores

Autores

Debabrata Mukherjee, MD, FACC
Debabrata Mukherjee

Chairman, Department of Internal Medicine

Professor of Internal Medicine

Texas Tech University Health Sciences Center at El Paso

El Paso

TX

Declarações

DM declares that he has no competing interests.

Revisores

Tony Kan, MD

Senior Staff Physician

Henry Ford Medical Center

Sterling Heights

MI

Declarações

TK declares that he has no competing interests.

Uri Rozovski, MD

Department of Cardiology

Tel Aviv Sourasky Medical Center

Tel Aviv

Israel

Declarações

UR declares that he has no competing interests.

David A. Garcia, MD

Professor

Division of Hematology

University of Washington Seattle

WA

Declarações

DAG declares that he has no competing interests.

Bethany Samuelson, MD

Fellow

Division of Hematology

University of Washington

Seattle

WA

Declarações

BS declares that she has no competing interests.

  • Trombocitemia essencial images
  • Diagnósticos diferenciais

    • Trombocitose (reativa) secundária
    • Trombocitose espúria
    • Trombocitemia essencial familiar
    Mais Diagnósticos diferenciais
  • Diretrizes

    • NCCN clinical practice guidelines in oncology: myeloproliferative neoplasms
    • Unmet clinical needs in the management of CALR-mutated essential thrombocythaemia: a consensus-based proposal from the European LeukemiaNet
    Mais Diretrizes
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