Hemoglobinúria paroxística noturna

Última revisão: 26 Abr 2022
Última atualização: 20 Set 2018

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • hemoglobinúria
  • Síndrome de Budd-Chiari
  • trombose
Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

  • história de anemia aplásica
  • fadiga
  • anemia
  • dor abdominal
  • disfagia e odinofagia
  • disfunção erétil
  • dispneia
  • infecções
  • diátese hemorrágica
  • sinais e sintomas neurológicos
Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

  • anemia aplásica/hipoplásica da medula óssea
  • mielodisplasia
Mais fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • tira reagente para exame de urina
  • microscopia da urina
  • Hemograma completo
  • contagem de reticulócitos
  • lactato desidrogenase (LDH) sérico
  • bilirrubina não conjugada
  • dímero D
Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

  • haptoglobina
  • citometria de fluxo para âncora de glicosilfosfatidilinositol (GPI) ou proteínas ancoradas
  • aerolisina fluorescente
  • imunofenotipagem
  • teste de antiglobulina (Coombs)
  • ferro e ferritina séricos
  • creatinina sérica e ureia
Mais investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

Aguda

hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) clássica (anemia hemolítica): não gestante

hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) clássica (anemia hemolítica): gestante

HPN no contexto de outro distúrbio de medula óssea específico: não gestante

HPN no contexto de outro distúrbio de medula óssea específico: gestante com trombose

HPN no contexto de outro distúrbio de medula óssea específico: gestante sem trombose

HPN subclínica: não gestante

HPN subclínica: gestante

Contínua

após HPN clínica aguda com trombose: não gestante

Colaboradores

Autores

Ilene Ceil Weitz, MD

Associate Professor of Clinical Medicine

Jane Anne Nohl Division of Hematology

Keck-USC School of Medicine

Los Angeles

CA

Declarações

ICW receives speaker honoraria from and undertakes consultancy for Alexion Pharmaceuticals.

Agradecimentos

Dr Ilene Ceil Weitz would like to gratefully acknowledge Dr Wendell F. Rosse, the previous contributor to this topic. WFR serves on advisory boards and educational faculties for Alexion Pharmaceuticals.

Revisores

David Dingli, MD, PhD

Associate Professor of Medicine

Mayo Clinic

Rochester

MN

Declarações

DD declares that he has no competing interests.

Panayiotis D. Ziakas, MD, MSc, PhD

Department of Pathophysiology

Medical School

University of Athens

Athens

Greece

Declarações

PDZ declares that he has no competing interests.

  • Diagnósticos diferenciais

    • Anemia hemolítica autoimune por anticorpos a quente (warm antibody type)
    • Anemia hemolítica microangiopática
    • Hemoglobinúria paroxística ao frio
    Mais Diagnósticos diferenciais
  • Diretrizes

    • Consensus guidelines to detect GPI‐deficient cells in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) and related disorders: Part 1 – clinical utility
    • The physician's guide to paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH)
    Mais Diretrizes
  • Folhetos informativos para os pacientes

    Trombose venosa profunda

    Pressão alta: o que é?

    Mais Folhetos informativos para os pacientes
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