Hemoglobinúria paroxística noturna

Anemia hemolítica caracterizada pela evidência de hemólise intravascular como hemoglobinúria e elevação da lactato desidrogenase plasmática.

O diagnóstico pode ser feito pela citometria de fluxo de granulócitos e eritrócitos e caracterizada pela ausência da âncora de glicosilfosfatidilinositol ou das proteínas dependentes dela para a ligação à membrana celular.

É complicada pela trombose, particularmente da veia hepática e de outras veias intra-abdominais, veias cerebrais e outros locais venosos comuns e incomuns.

É tratada especificamente com um anticorpo monoclonal dirigido ao quinto componente do complemento (eculizumabe).

Pode surgir em pacientes com ou em recuperação desta anemia, e pode se manifestar por citopenias decorrentes da hipoprodução da medula óssea, a qual pode responder ao tratamento para anemia aplásica.

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é um distúrbio sanguíneo adquirido caracterizado por hemólise intravascular e trombofilia decorrentes da ausência de proteínas ancoradas pelo glicosilfosfatidilinositol à superfície da membrana das células sanguíneas.[1]Rosse W. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria as a molecular disease. Medicine (Baltimore). 1997;76:63-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9100736?tool=bestpractice.com [2]Parker CJ. Update on the diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. ASH Education Book 2016;2016(1):208-16. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27913482?tool=bestpractice.com Está associada à hipoplasia absoluta ou relativa da medula.