Hemoglobinúria paroxística noturna

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma anemia hemolítica caracterizada por evidências de hemólise intravascular, como hemoglobinúria e elevação da lactato desidrogenase plasmática.

O diagnóstico pode ser realizado por citometria de fluxo de granulócitos e eritrócitos, e caracterizada pela ausência da âncora de glicosilfosfatidilinositol ou das proteínas dependentes dela para a ligação à membrana celular.

É complicada pela trombose, particularmente da veia hepática e de outras veias intra-abdominais, veias cerebrais e outros locais venosos comuns e incomuns.

O tratamento inclui anticorpos monoclonais que inibem a proteína C5 do complemento, e pegcetacoplan para os pacientes que puderem não responder bem ao bloqueio do complemento C5.

Pode surgir em pacientes com anemia aplásica ou em recuperação. Também pode se manifestar com citopenias resultantes de uma hipoprodução medular.

A HPN é um distúrbio sanguíneo adquirido caracterizado por hemólise intravascular e trombofilia decorrentes da ausência de proteínas ancoradas pelo glicosilfosfatidilinositol à superfície da membrana das células sanguíneas.[1]Rosse W. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria as a molecular disease. Medicine (Baltimore). 1997 Mar;76(2):63-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9100736?tool=bestpractice.com [2]Parker CJ. Update on the diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. ASH Education Book 2016;2016(1):208-16. https://ashpublications.org/hematology/article/2016/1/208/21101/Update-on-the-diagnosis-and-management-of http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27913482?tool=bestpractice.com ​Muitas vezes ela resulta em supressão da hematopoiese suprimida, incluindo anemia aplásica franca.