Síndrome de Verner-Morrison (VIPoma)

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Última revisión: 3 Dec 2025

Última actualización: 26 Mar 2025

VIPomas são tumores neuroendócrinos funcionais raros que, geralmente, surgem dentro do pâncreas.

O VIPoma é caracterizado por diarreia aquosa e profusa, hipocalemia, acidose metabólica e hipocloridria ou acloridria, na presença de peptídeo intestinal vasoativo (PIV) sérico elevado.

Algumas vezes, a síndrome clínica associada com VIPomas é chamada de síndrome de DAHA (diarreia aquosa, hipocalemia e acloridria), síndrome de Verner-Morrison ou cólera pancreática.

VIPomas são altamente malignos. Geralmente, os pacientes apresentam envolvimento regional dos linfonodos ou do fígado no momento do diagnóstico.

A ressecção cirúrgica é o tratamento padrão.

Os sintomas são controlados com hidratação, reposição de eletrólitos, análogos da somatostatina e/ou citorredução cirúrgica se metastático.

Definición

VIPomas são tumores neuroendócrinos funcionais raros que são altamente malignos, que geralmente apresentam envolvimento regional dos linfonodos ou do fígado no momento do diagnóstico. Geralmente, são tumores solitários, e mais de 90% se originam no pâncreas. Os casos restantes surgem em locais extrapancreáticos, como o retroperitônio ou o tórax.[1]

Os VIPomas secretam PIV, que causa uma síndrome clínica caracterizada por diarreia aquosa e profusa, hipocalemia, acidose metabólica e hipocloridria ou acloridria.

Anamnesis y examen

Principales factores de diagnóstico

diarreia aquosa profusa

Todos los datos

Otros factores de diagnóstico

aproximadamente 50 anos de idade
cefaleia
perda de peso
turgor cutâneo diminuído
membranas mucosas ressecadas
fraqueza muscular
cãibras musculares
sintomas gastrointestinais
sintomas de hiperglicemia
rubor
hepatomegalia
história de neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM1)

Todos los datos

Factores de riesgo

neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM1)
aproximadamente 50 anos de idade

Todos los datos

Pruebas diagnósticas

Primeras pruebas diagnósticas para solicitar

potássio sérico
bicarbonato sérico
cálcio sérico
glicose sérica
radioimunoensaio do peptídeo intestinal vasoativo (PIV)
testes da função hepática

Todos los datos

Pruebas diagnósticas que deben considerarse

análise da gasometria arterial
monitoramento do potencial hidrogeniônico (pH) gástrico
cromogranina A
polipeptídeo pancreático
TC com contraste do abdome
ressonância nuclear magnética (RNM) com contraste do abdome
PET-TC/RNM com receptores da somatostatina
cintilografia com receptores da somatostatina
ultrassonografia endoscópica
exploração cirúrgica
ultrassonografia intraoperatória
biópsia

Todos los datos

Algoritmo de tratamiento

Agudo

apresentação inicial do paciente sintomático

En curso

doença localizada

Doença metastática: candidato a cirurgia

Doença metastática: não candidato a cirurgia

doença refratária

Colaboradores

Autores

Harish Lavu, MD, FACS

Professor of Surgery

Sidney Kimmel Medical College

Thomas Jefferson University

Philadelphia

Divulgaciones

HL declares that he has no competing interests.

Charles J. Yeo, MD, FACS

The Samuel D. Gross Professor and Chair

Department of Surgery

Sidney Kimmel Medical College

Thomas Jefferson University

Philadelphia

Divulgaciones

CJY declares that he has no competing interests.

Revisores por pares

Alexandria Phan, MD

Professor of Medicine

Froedtert Hospital and the Medical College of Wisconsin

Milwaukee

Divulgaciones

AP declares that she has no competing interests.

Jonathan Strosberg, MD

Professor

Moffitt Cancer Center

Tampa

Divulgaciones

JS has consulted for Novartis and serves on the Speakers’ Bureau for Ipsen.

Jaime Ruiz-Tovar, MD

Fellow of the Spanish Association of Surgeons (AEC)

Department of Surgery

University Hospital Ramon y Cajal

Madrid

Spain

Divulgaciones

JRT declares that he has no competing interests.

Agradecimiento de los revisores por pares

Los temas de BMJ Best Practice se actualizan de forma continua de acuerdo con los desarrollos en la evidencia y en las guías. Los revisores por pares listados aquí han revisado el contenido al menos una vez durante la historia del tema.

Divulgaciones

Las afiliaciones y divulgaciones de los revisores por pares se refieren al momento de la revisión.

References

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Key articles

National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: neuroendocrine and adrenal tumors [internet publication].Full text

Hofland J, Falconi M, Christ E, et al. European Neuroendocrine Tumor Society 2023 guidance paper for functioning pancreatic neuroendocrine tumour syndromes. J Neuroendocrinol. 2023 Aug;35(8):e13318.Full text Abstract

Pavel M, Öberg K, Falconi M, et al. Gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2020 Jul;31(7):844-60.Full text

Del Rivero J, Perez K, Kennedy EB, et al. Systemic therapy for tumor control in metastatic well-differentiated gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors: ASCO guideline. J Clin Oncol. 2023 Nov 10;41(32):5049-67.Full text Abstract

Reference articles

A full list of sources referenced in this topic is available to users with access to all of BMJ Best Practice.

Differentials
- Gastroenterite infecciosa
- Diarreia osmótica
- Má absorção do ácido biliar ileal
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Guidelines
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: neuroendocrine and adrenal tumors
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Patient information
Diarreia em crianças
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Síndrome de Verner-Morrison (VIPoma)

Resumen

Definición

Anamnesis y examen

Principales factores de diagnóstico

Otros factores de diagnóstico

Factores de riesgo

Pruebas diagnósticas

Primeras pruebas diagnósticas para solicitar

Pruebas diagnósticas que deben considerarse

Algoritmo de tratamiento

apresentação inicial do paciente sintomático

doença localizada

Doença metastática: candidato a cirurgia

Doença metastática: não candidato a cirurgia

doença refratária

Colaboradores

Autores

Harish Lavu, MD, FACS

Divulgaciones

Charles J. Yeo, MD, FACS

Divulgaciones

Revisores por pares

Alexandria Phan, MD

Divulgaciones

Jonathan Strosberg, MD

Divulgaciones

Jaime Ruiz-Tovar, MD

Divulgaciones

Agradecimiento de los revisores por pares

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