Síndrome de Verner-Morrison (VIPoma)

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Última revisão: 26 Abr 2022

Última atualização: 26 Out 2018

Tumor neuroendócrino raro geralmente do pâncreas e com alto potencial maligno.

O tumor secreta peptídeo intestinal vasoativo (PIV).

Síndrome clínica de diarreia aquosa, hipocalemia, acidose, hipocloridria e hipercalcemia.

Geralmente com envolvimento regional dos linfonodos ou do fígado no momento do diagnóstico.

Níveis elevados de PIV levam ao diagnóstico de síndrome de Verner-Morrison (VIPoma).

A ressecção cirúrgica é o tratamento de primeira escolha. Os sintomas podem ser controlados por hidratação, reposição de eletrólitos, administração de octreotida e/ou citorredução cirúrgica se metastático.

Definição

Um tumor neuroendócrino raro altamente maligno (geralmente com envolvimento regional dos linfonodos ou do fígado no diagnóstico) e surge dentro do pâncreas em mais de 90% das vezes. Os 10% restantes dos casos surgem em locais extrapancreáticos, como o retroperitônio ou o tórax.[1] Ele secreta um hormônio ativo chamado peptídeo intestinal vasoativo (PIV), que resulta em uma síndrome clínica caracterizada por diarreia aquosa, hipocalemia, acidose, hipocloridria e hipercalcemia.

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

diarreia aquosa

Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

meia-idade
cefaleia
perda de peso
turgor cutâneo diminuído
rubor
história de neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM1)

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM1)
meia-idade

Mais fatores de risco

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Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

potássio sérico
bicarbonato sérico
cálcio sérico
glicose sérica
radioimunoensaio do peptídeo intestinal vasoativo (PIV)
testes da função hepática

Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

análise da gasometria arterial
monitoramento do potencial hidrogeniônico (pH) gástrico
cromogranina A
polipeptídeo pancreático
ultrassonografia
tomografia computadorizada de cortes finos com contraste do abdome
ressonância nuclear magnética (RNM) abdominal com contraste
cintilografia com receptores da somatostatina
ultrassonografia endoscópica
exploração cirúrgica
ultrassonografia intraoperatória
tomografia por emissão de pósitrons (PET)/tomografia computadorizada (TC)

Mais investigações a serem consideradas

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Algoritmo de tratamento

Aguda

apresentação inicial do paciente sintomático

Contínua

doença localizada

Doença metastática: candidato a cirurgia

Doença metastática: não candidato a cirurgia

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Colaboradores

Autores

Harish Lavu, MD, FACS

Associate Professor of Surgery

Jefferson Medical College

Thomas Jefferson University

Philadelphia

Declarações

HL declares that he has no competing interests.

Charles J. Yeo, MD, FACS

The Samuel D. Gross Professor and Chair

Department of Surgery

Jefferson Medical College

Thomas Jefferson University

Philadelphia

Declarações

CJY declares that he has no competing interests.

Revisores

Jaime Ruiz-Tovar, MD

Fellow of the Spanish Association of Surgeons (AEC)

Department of Surgery

University Hospital Ramon y Cajal

Madrid

Spain

Declarações

JRT declares that he has no competing interests.

Christopher Wolfgang, MD, PhD, FACS

Assistant Professor of Surgery and Oncology

Cameron Division of Surgical Oncology

The Sol Goldman Pancreatic Cancer Research Center

Johns Hopkins University

Baltimore

Declarações

CW declares that he has no competing interests.

Diagnósticos diferenciais
- Gastroenterite infecciosa
- Diarreia osmótica
- Má absorção do ácido biliar ileal
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: neuroendocrine and adrenal tumors
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: neuroendocrine and adrenal tumors
Mais Diretrizes
Folhetos informativos para os pacientes
Diarrhoea in adults
Diarrhoea in children
Mais Folhetos informativos para os pacientes
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Síndrome de Verner-Morrison (VIPoma)

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

apresentação inicial do paciente sintomático

doença localizada

Doença metastática: candidato a cirurgia

Doença metastática: não candidato a cirurgia

Colaboradores

Autores

Harish Lavu, MD, FACS

Declarações

Charles J. Yeo, MD, FACS

Declarações

Revisores

Jaime Ruiz-Tovar, MD

Declarações

Christopher Wolfgang, MD, PhD, FACS

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