Síndrome de Budd-Chiari

Inclui obstrução no fluxo de saída venoso hepático em algum nível das pequenas veias hepáticas até a junção da veia cava inferior e do átrio direito, independentemente da causa da obstrução.

A tríade clássica de sintomas é dor abdominal, ascite e hepatomegalia.

Setenta e cinco por cento dos pacientes apresentam pelo menos um estado hipercoagulável subjacente.

A ultrassonografia com Doppler pulsado e colorido é a investigação de primeira linha para o diagnóstico. Os pacientes devem também ser submetidos a testes de estados hipercoaguláveis para identificar alguma predisposição à trombose venosa.

O objetivo da terapia e do manejo intervencionista é aliviar a congestão hepática e prevenir necrose, fibrose e, por fim, insuficiência hepática, cirrose e/ou hipertensão portal.

As principais opções de tratamento são procedimentos intervencionistas radiológicos, incluindo angioplastia da veia hepática e/ou da veia cava inferior ou anastomose portossistêmica intra-hepática transjugular (TIPS). Além disso, procedimentos cirúrgicos podem ser usados, como shunts cirúrgicos e transplante de fígado.

O tratamento clínico na forma de terapia de anticoagulação, diuréticos e tratamento de doença trombofílica subjacente é administrado paralelamente à terapia intervencionista.

Não tratada, a síndrome apresenta uma mortalidade relatada de 80%. Nas últimas décadas, o prognóstico melhorou drasticamente devido a avanços e novas modalidades de métodos diagnósticos e tratamento da doença.

Comitês internacionais de especialistas concordaram que a "síndrome de Budd-Chiari" (SBC) deve ser usada como um epônimo para "obstrução do trato de saída venoso hepático", independentemente do nível ou mecanismo de obstrução.[1]DeLeve LD, Valla DC, Garcia-Tsao G; American Association for the Study Liver Diseases. Vascular disorders of the liver. Hepatology. 2009;49:1729-1764. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/hep.22772/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19399912?tool=bestpractice.com Doenças cardíacas e pericárdicas e a síndrome da obstrução sinusoidal estão excluídas desta definição.