Síndrome de Budd-Chiari

A síndrome de Budd-Chiari (SBC) inclui obstrução no fluxo de saída venoso hepático em qualquer nível desde as pequenas veias hepáticas até a junção da veia cava inferior e do átrio direito, independentemente da causa da obstrução.

A tríade clássica de sintomas é dor abdominal, ascite e hepatomegalia.

Setenta e cinco por cento dos pacientes apresentam pelo menos um estado hipercoagulável subjacente.

A ultrassonografia com Doppler pulsado e colorido é a investigação de primeira linha para o diagnóstico. Os pacientes devem também ser submetidos a testes de estados hipercoaguláveis para identificar alguma predisposição à trombose venosa.

O objetivo da terapia e do manejo intervencionista é aliviar a congestão hepática e prevenir necrose, fibrose e, por fim, insuficiência hepática, cirrose e/ou hipertensão portal.

As principais opções de tratamento são procedimentos intervencionistas radiológicos, inclusive angioplastia da veia hepática e/ou da veia cava inferior ou anastomose portossistêmica intra-hepática transjugular. Além disso, procedimentos cirúrgicos podem ser usados, como shunts cirúrgicos e transplante de fígado.

O tratamento clínico na forma de terapia de anticoagulação, diuréticos e tratamento de doença trombofílica subjacente é administrado paralelamente à terapia intervencionista.

Não tratada, a síndrome apresenta uma mortalidade relatada de 80%. Nas últimas décadas, o prognóstico melhorou drasticamente devido a avanços e novas modalidades de métodos diagnósticos e tratamento da doença.

Comitês internacionais de especialistas concordaram que a "síndrome de Budd-Chiari" (SBC) deve ser usada como um epônimo para "obstrução do trato de saída venoso hepático", independentemente do nível ou mecanismo de obstrução.[1]Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G, et al. Vascular liver disorders, portal vein thrombosis, and procedural bleeding in patients with liver disease: 2020 practice guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2021 Jan;73(1):366-413. https://journals.lww.com/hep/fulltext/2021/01000/vascular_liver_disorders,_portal_vein_thrombosis,.26.aspx http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33219529?tool=bestpractice.com [2]de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol. 2022 Apr;76(4):959-74. https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(21)02299-6/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35120736?tool=bestpractice.com ​​ Doenças cardíacas e pericárdicas e a síndrome da obstrução sinusoidal estão excluídas desta definição.