Crioglobulinemia

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Última revisão: 1 Sep 2023

Última atualização: 05 Nov 2019

Refere-se à presença de crioglobulinas no soro. Crioglobulinas são imunoglobulinas que se precipitam reversivelmente a temperaturas abaixo de 37 °C (98.6 °F).

A crioglobulinemia do tipo I costuma estar associada a distúrbios linfoproliferativos (por exemplo, macroglobulinemia de Waldenström); os tipos II e III (crioglobulinemia mista) a quadros autoimunes e infecciosos, particularmente infecção por vírus da hepatite C (HCV).

O quadro clínico inclui uma tríade de púrpura, fraqueza e artralgia. O comprometimento multissistêmico pode incluir rins, fígado e sistema nervoso.

O diagnóstico baseia-se em achados clínicos e laboratoriais. A vasculite leucocitoclástica é a característica histológica da crioglobulinemia mista.

O tratamento da crioglobulinemia mista secundária à infecção crônica por HCV deve incluir estratégias de erradicação viral, além de imunossupressão.

Definição

Crioglobulinemia se refere à presença de crioglobulinas no soro. Crioglobulinas são imunoglobulinas que se precipitam reversivelmente a temperaturas abaixo de 37 °C (98.6 °F). A crioglobulinemia do tipo I geralmente está associada a distúrbios linfoproliferativos. Os tipos II e III podem estar associados a distúrbios infecciosos (infecção pelo vírus da hepatite C) ou autoimunes.[1][2] O quadro clínico inclui uma tríade de púrpura, fraqueza e artralgia. Pode ocorrer um comprometimento multissistêmico, afetando principalmente rins, fígado e sistema nervoso. Vasculite de pequenos vasos disseminada foi demonstrada em estudos post-mortem.[3][4]

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

presença de fatores de risco
artralgia
fraqueza
vasculite
púrpura vascular de membros inferiores

Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

neuropatia periférica
sintomas de secura
hipertensão
Fenômeno de Raynaud
úlceras cutâneas de membros inferiores
diplopia
ataxia
cefaleia
confusão
hemorragia retiniana/trombose da veia retiniana
acrocianose

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

infecção pelo vírus da hepatite C (HCV)
outras infecções virais
doenças autoimunes
distúrbios linfoproliferativos

Mais fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

pesquisa qualitativa de crioglobulinas séricas em jejum
Hemograma completo
perfil bioquímico sérico abrangente
velocidade de hemossedimentação, proteína C-reativa
urinálise
eletrocardiograma (ECG)
radiografia torácica
fator reumatoide
componentes CH50, C3, C4 do complemento
anticorpo do vírus da hepatite C (HCV)
anticorpo antivírus da hepatite B

Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

anticorpo antivírus da imunodeficiência humana (anti-HIV)
fator antinuclear (FAN), antígenos da síndrome de Sjögren, anticorpo do antígeno nuclear extraível (ENA)
biópsia de pele

Mais investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

Aguda

crioglobulinemia mista

crioglobulinemia associada à malignidade (tipo I)

Colaboradores

Autores

Gurjit S. Kaeley, MBBS, MRCP

Professor of Medicine

Chief, Division of Rheumatology and Clinical Immunology

Medical Director, Musculoskeletal Ultrasound Program

Program Director, Rheumatology Fellowship

University of Florida College of Medicine - Jacksonville

Jacksonville

Declarações

GSK declares that he has no competing interests.

Revisores

Dina Titova, MD, PhD

Rheumatologist

Road Clinic

Lakewood

Declarações

DT has received a fee from an educational grant from the Center of Excellence for organizing CME South Sound Bond Club conference.

Antonio Palumbo, MD

Associate Professor

University of Turin

Chief

Myeloma Unit

Ospedale Molinette

Turin

Italy

Declarações

AP declares that he has no competing interests.

Xavier Leleu, MD, PhD

Instructor in Hematology

Department of Hematology

Hopital Huriez CHRU

Lille

France

Declarações

XL has received lecture fees and research funding from Janssen-Cilag, Celgene, Chugai, Amgen, Novartis, Mundipharma, and Roche. XL is an author of a number of references cited in this topic.

Rajan Madhok, MD, FCRP

Consultant Physician and Rheumatologist

Centre for Rheumatic Diseases

Glasgow Royal Infirmary

Glasgow

Declarações

RM declares that he has no competing interests.

Diagnósticos diferenciais
- Vasculite de pequenos a médios vasos
- Criofibrinogenemia
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- Recommendations on treatment of hepatitis C 2018
- HCV guidance: recommendations for testing, managing, and treating hepatitis C
Mais Diretrizes
Folhetos informativos para os pacientes
Hepatitis C: what is it?
Hepatitis C: what treatments work?
Mais Folhetos informativos para os pacientes
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Crioglobulinemia

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

crioglobulinemia mista

crioglobulinemia associada à malignidade (tipo I)

Colaboradores

Autores

Gurjit S. Kaeley, MBBS, MRCP

Declarações

Revisores

Dina Titova, MD, PhD

Declarações

Antonio Palumbo, MD

Declarações

Xavier Leleu, MD, PhD

Declarações

Rajan Madhok, MD, FCRP

Declarações

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Diretrizes

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