Colangite esclerosante primária

Doença hepática colestática que causa destruição contínua dos ductos biliares, cirrose e doença hepática em estágio terminal.

Afeta predominantemente homens jovens e de meia-idade, frequentemente com uma doença inflamatória intestinal subjacente.

Os pacientes podem ser assintomáticos no diagnóstico, mas podem desenvolver sintomas de prurido e icterícia.

O diagnóstico envolve exames laboratoriais e colangiografia.

Não existe terapia medicamentosa eficaz disponível.

O transplante de fígado é a única opção de tratamento para pacientes com doença avançada.

Insuficiência hepática e colangiocarcinoma são as principais causas de morte nesses pacientes.

A colangite esclerosante primária é uma doença hepática colestática progressiva crônica, caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares intra-hepáticos e/ou extra-hepáticos, resultando em formação de estenose difusa, multifocal. Frequentemente associada à doença inflamatória intestinal. As complicações incluem estenoses biliares dominantes (uma área focal de intenso estreitamento da árvore biliar extra-hepática que se desenvolve em 40% a 50% dos pacientes como resultado de uma estruturação progressiva), colangite, colangiocarcinoma e doença hepática em estágio terminal (decorrente de fibrose biliar progressiva crônica).