Colangite esclerosante primária
Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- sexo masculino
- história de doença inflamatória intestinal
Outros fatores diagnósticos
- idade na faixa dos 40 ou 50 anos
- dor abdominal
- prurido
- fadiga
- perda de peso
- febre
- icterícia
- esteatorreia
- esplenomegalia
- ascite
- encefalopatia
Fatores de risco
- sexo masculino
- doença inflamatória intestinal (DII)
- predisposição genética
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- fosfatase alcalina sérica
- gama-glutamiltransferase sérica
- aminotransferases séricas (aspartato aminotransferase, alanina aminotransferase)
- bilirrubina total sérica
- albumina sérica
- Hemograma completo
- tempo de protrombina
- autoanticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) atípico
- anticorpo antimitocondrial
- ultrassonografia abdominal
- colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM)
- colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE)
Investigações a serem consideradas
- imunoglobulinas séricas
- imunoglobulina G4 (IgG4) sérica
- concentração hepática de cobre
- concentração de cobre urinário
- ceruloplasmina
- anticorpo antinuclear
- anticorpo antimúsculo liso
- tomografia computadorizada (TC) abdominal
- biópsia hepática
- densitometria óssea
- colonoscopia
Algoritmo de tratamento
doença inicial
doença hepática em estágio terminal
Colaboradores
Autores
S. Ian Gan, MD, FRCPC
Associate Clinical Professor
Vancouver General Hospital
University of British Columbia
Vancouver
BC
Declarações
SIG declares that he has no competing interests.
Agradecimentos
Dr S. Ian Gan would like to gratefully acknowledge Dr Kris V. Kowdley and Dr Christine Schlenker, the previous contributors to this topic.
Declarações
KVK is a member of the speakers bureau of Axcan Pharma, manufacturer of Urso250 and Urso Forte, and gives one or two lectures a year on treatment of cholestatic liver diseases. KVK has also received funding from the NIH for a research study of Urso in PSC. CS declares that she has no competing interests.
Revisores
Marlyn Mayo, MD
Associate Professor of Medicine
Division of Digestive and Liver Diseases
University of Texas Southwestern Medical Center
Dallas
TX
Declarações
MM is an author of a reference cited in this topic.
James Neuberger, BM, BCh
Consultant Physician
Liver Unit
Queen Elizabeth Hospital
Birmingham
UK
Declarações
JN declares that he has no competing interests.
Diagnósticos diferenciais
- Colangite esclerosante secundária
- Colangite relacionada à imunoglobulina G4 (IgG4)
- Hepatite autoimune
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- British Society of Gastroenterology and UK-PSC guidelines for the diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis
- ACG clinical guideline: primary sclerosing cholangitis
Mais Diretrizes
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