Colangite esclerosante primária

Última revisão: 20 Abr 2022
Última atualização: 08 Mai 2019

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • sexo masculino
  • história de doença inflamatória intestinal
Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

  • idade na faixa dos 40 ou 50 anos
  • dor abdominal
  • prurido
  • fadiga
  • perda de peso
  • febre
  • icterícia
  • esteatorreia
  • esplenomegalia
  • ascite
  • encefalopatia
Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

  • sexo masculino
  • doença inflamatória intestinal (DII)
  • predisposição genética
Mais fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • fosfatase alcalina sérica
  • gama-glutamiltransferase sérica
  • aminotransferases séricas (aspartato aminotransferase, alanina aminotransferase)
  • bilirrubina total sérica
  • albumina sérica
  • Hemograma completo
  • tempo de protrombina
  • autoanticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) atípico
  • anticorpo antimitocondrial
  • ultrassonografia abdominal
  • colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM)
  • colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE)
Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

  • imunoglobulinas séricas
  • imunoglobulina G4 (IgG4) sérica
  • concentração hepática de cobre
  • concentração de cobre urinário
  • ceruloplasmina
  • anticorpo antinuclear
  • anticorpo antimúsculo liso
  • tomografia computadorizada (TC) abdominal
  • biópsia hepática
  • densitometria óssea
  • colonoscopia
Mais investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

Aguda

doença inicial

doença hepática em estágio terminal

Colaboradores

Autores

S. Ian Gan, MD, FRCPC

Associate Clinical Professor

Vancouver General Hospital

University of British Columbia

Vancouver

BC

Declarações

SIG declares that he has no competing interests.

Agradecimentos

Dr S. Ian Gan would like to gratefully acknowledge Dr Kris V. Kowdley and Dr Christine Schlenker, the previous contributors to this topic.

Declarações

KVK is a member of the speakers bureau of Axcan Pharma, manufacturer of Urso250 and Urso Forte, and gives one or two lectures a year on treatment of cholestatic liver diseases. KVK has also received funding from the NIH for a research study of Urso in PSC. CS declares that she has no competing interests.

Revisores

Marlyn Mayo, MD

Associate Professor of Medicine

Division of Digestive and Liver Diseases

University of Texas Southwestern Medical Center

Dallas

TX

Declarações

MM is an author of a reference cited in this topic.

James Neuberger, BM, BCh

Consultant Physician

Liver Unit

Queen Elizabeth Hospital

Birmingham

UK

Declarações

JN declares that he has no competing interests.

  • Colangite esclerosante primária images
  • Diagnósticos diferenciais

    • Colangite esclerosante secundária
    • Colangite relacionada à imunoglobulina G4 (IgG4)
    • Hepatite autoimune
    Mais Diagnósticos diferenciais
  • Diretrizes

    • British Society of Gastroenterology and UK-PSC guidelines for the diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis
    • ACG clinical guideline: primary sclerosing cholangitis
    Mais Diretrizes
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