Colangite esclerosante primária

A colangite esclerosante primária é uma doença hepática colestática que causa destruição contínua dos ductos biliares, cirrose e doença hepática em estágio terminal.

Afeta predominantemente homens jovens e de meia-idade, frequentemente com uma doença inflamatória intestinal subjacente.

Os pacientes podem ser assintomáticos no diagnóstico, mas podem desenvolver sintomas de prurido e icterícia.

O diagnóstico envolve exames laboratoriais e colangiografia.

Não existe terapia medicamentosa eficaz disponível.

O transplante de fígado é a única opção de tratamento para pacientes com doença avançada.

Insuficiência hepática e colangiocarcinoma são as principais causas de morte nesses pacientes.

A colangite esclerosante primária é uma doença hepática colestática crônica progressiva caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares intra-hepáticos e/ou extra-hepáticos, resultando na formação de estenoses difusas e multifocais. A colangite esclerosante primária mais comum, ou "clássica", envolve os grandes ductos (ductos intra e extra-hepáticos que podem ser visualizados por colangiografia), enquanto a variante menos comum afeta apenas os pequenos ductos biliares (que apresentam aspecto normal na colangiografia).

A colangite esclerosante primária está frequentemente associada à doença inflamatória intestinal. Uma pequena porcentagem de pacientes (mais frequentemente crianças) apresenta características clínicas, bioquímicas e histológicas de hepatite autoimune (síndrome de sobreposição de colangite esclerosante primária e hepatite autoimune). As complicações da colangite esclerosante primária incluem estenoses dominantes/relevantes (uma área focal de intenso estreitamento da árvore biliar extra-hepática que se desenvolve em 40% a 50% dos pacientes como resultado de uma estruturação progressiva), colangite, colangiocarcinoma e doença hepática em estágio terminal (decorrente de fibrose biliar progressiva crônica).