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Colangite esclerosante primária

  • Visão geral
  • Teoria
  • Diagnóstico
  • Tratamento
  • ACOMPANHAMENTO
  • Recursos
Última revisão: 9 Jun 2025
Última atualização: 05 Mar 2025

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • sexo masculino
  • história de doença inflamatória intestinal
Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

  • idade entre 25 e 45 anos
  • dor abdominal
  • prurido
  • fadiga
  • perda de peso
  • febre
  • icterícia
  • esteatorreia
  • esplenomegalia
  • ascite
  • encefalopatia
Detalhes completos

Fatores de risco

  • sexo masculino
  • doença inflamatória intestinal (DII)
  • predisposição genética
Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • fosfatase alcalina sérica
  • gama-glutamiltransferase sérica
  • aminotransferases séricas (aspartato aminotransferase, alanina aminotransferase)
  • bilirrubina total sérica
  • albumina sérica
  • Hemograma completo
  • tempo de protrombina
  • ultrassonografia abdominal
  • colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM)
  • imunoglobulina G4 (IgG4) sérica
Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

  • colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE)
  • imunoglobulinas séricas
  • concentração de cobre urinário de 24 horas
  • ceruloplasmina
  • anticorpo antinuclear
  • anticorpo antimúsculo liso
  • anticorpo antimitocondrial
  • tomografia computadorizada (TC) abdominal
  • biópsia hepática
  • densitometria óssea
  • colonoscopia
  • elastografia transitória
  • elastografia por ressonância magnética
Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

AGUDA

doença inicial

doença hepática em estágio terminal

Colaboradores

Autores

S. Ian Gan, MD, FRCPC

Associate Clinical Professor

Vancouver General Hospital

University of British Columbia

Vancouver

BC

Declarações

SIG declares that he has no competing interests.

Nawaf Tareq Aboalfaraj, MBBS, FRCPC

Gastroenterology Fellow

Vancouver General Hospital

University of British Columbia

Vancouver

BC

Declarações

NTA declares that he has no competing interests.

Agradecimentos

Dr S. Ian Gan and Dr Nawaf Tareq Aboalfaraj would like to gratefully acknowledge Dr Kris V. Kowdley and Dr Christine Schlenker, the previous contributors to this topic.

Declarações

KVK is a member of the speakers bureau of Axcan Pharma, manufacturer of Urso250 and Urso Forte, and gives one or two lectures a year on treatment of cholestatic liver diseases. KVK has also received funding from the NIH for a research study of Urso in PSC. CS declares that she has no competing interests.

Revisores

Marlyn Mayo, MD

Associate Professor of Medicine

Division of Digestive and Liver Diseases

University of Texas Southwestern Medical Center

Dallas

TX

Declarações

MM is an author of a reference cited in this topic.

James Neuberger, BM, BCh

Consultant Physician

Liver Unit

Queen Elizabeth Hospital

Birmingham

UK

Declarações

JN declares that he has no competing interests.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

LaRusso NF, Shneider BL, Black D, et al. Primary sclerosing cholangitis: summary of a workshop. Hepatology. 2006 Sep;44(3):746-64. Resumo

European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines on sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2022 Sep;77(3):761-806.Texto completo  Resumo

Bowlus CL, Arrivé L, Bergquist A, et al. AASLD practice guidance on primary sclerosing cholangitis and cholangiocarcinoma. Hepatology. 2023 Feb 1;77(2):659-702.Texto completo  Resumo

Chapman R, Fevery J, Kalloo A, et al. Diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Hepatology. 2010 Feb;51(2):660-78.Texto completo  Resumo

Dave M, Elmunzer BJ, Dwamena BA, et al. Primary sclerosing cholangitis: meta-analysis of diagnostic performance of MR cholangiopancreatography. Radiology. 2010 Aug;256(2):387-96. Resumo

Poropat G, Giljaca V, Stimac D, et al. Bile acids for primary sclerosing cholangitis. Cochrane Database Syst Rev. 2011 Jan 19;(1):CD003626.Texto completo  Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.
  • Colangite esclerosante primária images

  • Diagnósticos diferenciais

    • Colangite esclerosante secundária
    • Colangite relacionada à imunoglobulina G4 (IgG4)
    • Hepatite autoimune
    Mais Diagnósticos diferenciais

  • Diretrizes

    • ACR Appropriateness Criteria: abnormal liver function tests
    • AASLD practice guidance on primary sclerosing cholangitis and cholangiocarcinoma
    Mais Diretrizes

  • Calculadoras

    Escore MELDNa (para fins de listagem de transplantes de fígado, não é adequado para pacientes com menos de 12 anos de idade ) (unidades SI)

    Mais Calculadoras
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