Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- história de mutação genética conhecida
- uso de medicamentos ou circunstâncias conhecidos por aumentar o intervalo QT
- síncope durante elevações do tônus adrenérgico
- síncope durante excitação ou surpresa
- sintomas arrítmicos pós-parto
- síncope no repouso e durante bradicardia
- síncope cardíaca
- palpitações
- paralisia periódica
- características dismórficas
- surdez neurossensorial
Outros fatores diagnósticos
- tontura
- angina
- fadiga
- oligúria
- fraqueza muscular
- tetania
- dormência
- sinal de Chvostek
- sinal de Trousseau
- membros frios e pálidos
- hipotensão
- confusão
Fatores de risco
- mutações no gene KCNQ1
- mutações no gene KCNH2
- mutações no gene SCN5A
- medicamentos que prolongam o intervalo QT
- hipocalemia
- hipomagnesemia
- hipocalcemia
- bradiarritmias
- lesões no sistema nervoso central
- sexo feminino
- desnutrição
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- eletrocardiograma (ECG) para QTL1
- eletrocardiograma (ECG) para QTL2
- eletrocardiograma (ECG) para QTL3
- eletrocardiograma (ECG) para hipocalemia e hipomagnesemia
- eletrocardiograma (ECG) para hipocalcemia
- Eletrocardiograma para bloqueio atrioventricular (AV) total
- potássio sérico
- magnésio sérico
- cálcio sérico
Investigações a serem consideradas
- monitor Holter
- teste de tolerância ao exercício
- ecocardiografia
- teste genético
- teste de adrenalina
Algoritmo de tratamento
SQTL adquirida
síndrome do QT longo (SQTL) congênita sem evento cardíaco prévio
síndrome do QT longo (SQTL) congênita com evento cardíaco prévio
Colaboradores
Autores
Mehmet K. Aktas, MD, MBA
Associate Professor of Medicine
University of Rochester Medical Center
Rochester
NY
Declarações
MKA declares that he has received research grants from Astra Zeneca, Medtronic, and Boston Scientific. MKA has served as consultant for Abbott and Huxley Medical. MKA holds a patent for ‘ECG Clock Electrocardiogram Based Diagnostic Device and Method’ (US patent #10,085,667). He is the author of a reference cited in this topic.
James P. Daubert, MD
Professor of Medicine
Duke University Medical Center
Duke Clinical Research Institute
Durham
NC
Declarações
JPD declares that he has received honoraria for advisory boards, steering committees, data safety monitoring boards, events committees, and lecture fees from Abbott, Acutus Medical, Affera Inc., Biosense Webster, Biotronik, Boston Scientific, Farapulse, Gilead Sciences Inc., Medtronic, Microport, Phillips, and Vytronus; and research grants from Abbott, Biosense Webster, Boston Scientific, Farapulse, and Medtronic. He receives royalty payments from Wiley, Springboard and McGraw Hill for textbook authorship and educational materials. JPD declares that he has no stock, stock options, or other forms of ownership. He is the author of a reference cited in this topic.
Revisores
Sami Viskin, MD
Director of Cardiac Hospitalization
Department of Cardiology
Tel Aviv Medical Center
Tel Aviv
Israel
Declarações
SV declares that he has no competing interests.
Elizabeth S. Kaufman, MD
Associate Professor
Heart and Vascular Center
MetroHealth Campus
Case Western Reserve University
Cleveland
OH
Declarações
ESK declares that she has no competing interests.
Referências
Principais artigos
Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, et al. 2022 ESC guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022 Oct 21;43(40):3997-4126.Texto completo Resumo
Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Heart Rhythm. 2013 Dec;10(12):1932-63.Texto completo Resumo
Wilde AAM, Semsarian C, Márquez MF, et al. European Heart Rhythm Association (EHRA)/Heart Rhythm Society (HRS)/Asia Pacific Heart Rhythm Society (APHRS)/Latin American Heart Rhythm Society (LAHRS) expert consensus statement on the state of genetic testing for cardiac diseases. Europace. 2022 Sep 1;24(8):1307-67.Texto completo Resumo
Roden DM. Clinical practice. Long-QT syndrome. N Engl J Med. 2008 Jan 10;358(2):169-76. Resumo
Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on clinical practice guidelines and the Heart Rhythm Society. Circulation. 2018 Sep 25;138(13):e272-391.Texto completo Resumo
Sauer AJ, Moss AJ, McNitt S, et al. Long QT syndrome in adults. J Am Coll Cardiol. 2007 Jan 23;49(3):329-37. Resumo
Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM, et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update. Circulation. 1993 Aug;88(2):782-4. Resumo
Schwartz PJ, Crotti L. QTc behavior during exercise and genetic testing for the long-QT syndrome. Circulation. 2011 Nov 15;124(20):2181-4.Texto completo Resumo
Artigos de referência
Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.
Diagnósticos diferenciais
- Cardiopatia estrutural adquirida
- Síncope neurocardiogênica (vasovagal)
- Síncope neurológica
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- European Heart Rhythm Association (EHRA)/Heart Rhythm Society (HRS)/Asia Pacific Heart Rhythm Society (APHRS)/Latin American Heart Rhythm Society (LAHRS) Expert Consensus Statement on the state of genetic testing for cardiac diseases
- 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death
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