Síndrome do QT longo

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Última revisão das evidências: 30 Aug 2026

Última atualização do tópico: 29 Aug 2023

A síndrome do QT longo (SQTL) é caracterizada por um intervalo QT prolongado no ECG, que pode ser congênito ou adquirido.

Na SQTL congênita, mutações genéticas afetam canais de íons importantes na repolarização miocárdica.

A SQTL adquirida pode ocorrer em decorrência da ingestão de medicamentos que prolongam o intervalo QT, de desequilíbrio eletrolítico ou de bradiarritmias.

Os pacientes com SQTL têm aumento do risco de síncope, arritmias ventriculares (incluindo torsades de pointes) e morte súbita cardíaca.

A menos que haja uma causa reversível identificável, o tratamento envolve principalmente a alteração do estilo de vida e a terapia com betabloqueadores, com a implantação de um cardioversor-desfibrilador em casos específicos.

Definition

A síndrome do QT longo (SQTL) é uma condição congênita ou adquirida caracterizada por um intervalo QT prolongado no ECG de superfície e está associada com um risco elevado de morte súbita cardíaca devido a taquiarritmias ventriculares. Na SQTL congênita, as mutações em 17 genes identificados resultam em várias canalopatias que afetam a repolarização miocárdica, prolongando assim o intervalo QT.

As definições publicadas de um intervalo QT normal variam. Um intervalo QT prolongado é definido como um intervalo QT corrigido pela frequência cardíaca (QTc) de >450 ms em homens e >460 ms em mulheres.[1]Rautaharju PM, Surawicz B, Gettes LS, et al. AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part IV: the ST segment, T and U waves, and the QT interval: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology. Circulation. 2009 Mar 17;119(10):e241-50. A European Society of Cardiology sugere a utilização de um QTc ≥480 ms para o diagnóstico de SQTL e a utilização de um QTc de 460-479 como intervalo limítrofe onde um diagnóstico pode ser considerado juntamente com outros critérios.[2]

History and exam

Key diagnostic factors

história de mutação genética conhecida
uso de medicamentos ou circunstâncias conhecidos por aumentar o intervalo QT
síncope durante elevações do tônus adrenérgico
síncope durante excitação ou surpresa
sintomas arrítmicos pós-parto
síncope no repouso e durante bradicardia
síncope cardíaca
palpitações
paralisia periódica
características dismórficas
surdez neurossensorial

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Other diagnostic factors

tontura
angina
fadiga
oligúria
fraqueza muscular
tetania
dormência
sinal de Chvostek
sinal de Trousseau
membros frios e pálidos
hipotensão
confusão

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Risk factors

mutações no gene KCNQ1
mutações no gene KCNH2
mutações no gene SCN5A
medicamentos que prolongam o intervalo QT
hipocalemia
hipomagnesemia
hipocalcemia
bradiarritmias
lesões no sistema nervoso central
sexo feminino
desnutrição

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Diagnostic tests

1st tests to order

eletrocardiograma (ECG) para QTL1
eletrocardiograma (ECG) para QTL2
eletrocardiograma (ECG) para QTL3
eletrocardiograma (ECG) para hipocalemia e hipomagnesemia
eletrocardiograma (ECG) para hipocalcemia
Eletrocardiograma para bloqueio atrioventricular (AV) total
potássio sérico
magnésio sérico
cálcio sérico

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Tests to consider

monitor Holter
teste de tolerância ao exercício
ecocardiografia
teste genético
teste de adrenalina

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Treatment algorithm

ACUTE

SQTL adquirida

síndrome do QT longo (SQTL) congênita sem evento cardíaco prévio

síndrome do QT longo (SQTL) congênita com evento cardíaco prévio

Contributors

Authors

Mehmet K. Aktas, MD, MBA

Associate Professor of Medicine

University of Rochester Medical Center

Rochester

Disclosures

MKA declares that he has received research grants from Astra Zeneca, Medtronic, and Boston Scientific. MKA has served as consultant for Abbott and Huxley Medical. MKA holds a patent for ‘ECG Clock Electrocardiogram Based Diagnostic Device and Method’ (US patent #10,085,667). He is the author of a reference cited in this topic.

James P. Daubert, MD

Professor of Medicine

Duke University Medical Center

Duke Clinical Research Institute

Durham

Disclosures

JPD declares that he has received honoraria for advisory boards, steering committees, data safety monitoring boards, events committees, and lecture fees from Abbott, Acutus Medical, Affera Inc., Biosense Webster, Biotronik, Boston Scientific, Farapulse, Gilead Sciences Inc., Medtronic, Microport, Phillips, and Vytronus; and research grants from Abbott, Biosense Webster, Boston Scientific, Farapulse, and Medtronic. He receives royalty payments from Wiley, Springboard and McGraw Hill for textbook authorship and educational materials. JPD declares that he has no stock, stock options, or other forms of ownership. He is the author of a reference cited in this topic.

Peer reviewers

Sami Viskin, MD

Director of Cardiac Hospitalization

Department of Cardiology

Tel Aviv Medical Center

Tel Aviv

Israel

Declarações

SV declares that he has no competing interests.

Elizabeth S. Kaufman, MD

Associate Professor

Heart and Vascular Center

MetroHealth Campus

Case Western Reserve University

Cleveland

Declarações

ESK declares that she has no competing interests.

Créditos aos pareceristas

Os tópicos do BMJ Best Practice são constantemente atualizados, seguindo os desenvolvimentos das evidências e das diretrizes. Os pareceristas aqui listados revisaram o conteúdo pelo menos uma vez durante a história do tópico.

Declarações

As afiliações e declarações dos pareceristas referem--se ao momento da revisão.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, et al. 2022 ESC guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022 Oct 21;43(40):3997-4126.Texto completo Resumo

Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Heart Rhythm. 2013 Dec;10(12):1932-63.Texto completo Resumo

Wilde AAM, Semsarian C, Márquez MF, et al. European Heart Rhythm Association (EHRA)/Heart Rhythm Society (HRS)/Asia Pacific Heart Rhythm Society (APHRS)/Latin American Heart Rhythm Society (LAHRS) expert consensus statement on the state of genetic testing for cardiac diseases. Europace. 2022 Sep 1;24(8):1307-67.Texto completo Resumo

Roden DM. Clinical practice. Long-QT syndrome. N Engl J Med. 2008 Jan 10;358(2):169-76. Resumo

Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on clinical practice guidelines and the Heart Rhythm Society. Circulation. 2018 Sep 25;138(13):e272-391.Texto completo Resumo

Sauer AJ, Moss AJ, McNitt S, et al. Long QT syndrome in adults. J Am Coll Cardiol. 2007 Jan 23;49(3):329-37. Resumo

Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM, et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update. Circulation. 1993 Aug;88(2):782-4. Resumo

Schwartz PJ, Crotti L. QTc behavior during exercise and genetic testing for the long-QT syndrome. Circulation. 2011 Nov 15;124(20):2181-4.Texto completo Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais
- Cardiopatia estrutural adquirida
- Síncope neurocardiogênica (vasovagal)
- Síncope neurológica
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- European Heart Rhythm Association (EHRA)/Heart Rhythm Society (HRS)/Asia Pacific Heart Rhythm Society (APHRS)/Latin American Heart Rhythm Society (LAHRS) Expert Consensus Statement on the state of genetic testing for cardiac diseases
- 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death
Mais Diretrizes
Calculadoras
Correção do intervalo QT
Mais Calculadoras
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Síndrome do QT longo

Resumo

Definition

History and exam

Key diagnostic factors

Other diagnostic factors

Risk factors

Diagnostic tests

1st tests to order

Tests to consider

Treatment algorithm

SQTL adquirida

síndrome do QT longo (SQTL) congênita sem evento cardíaco prévio

síndrome do QT longo (SQTL) congênita com evento cardíaco prévio

Contributors

Authors

Mehmet K. Aktas, MD, MBA

Disclosures

James P. Daubert, MD

Disclosures

Peer reviewers

Sami Viskin, MD

Declarações

Elizabeth S. Kaufman, MD

Declarações

Créditos aos pareceristas

Declarações

Referências

Principais artigos

Artigos de referência

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Diagnósticos diferenciais

Diretrizes

Calculadoras

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