Síndrome do QT longo

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Última revisão: 11 Aug 2025

Última atualização: 29 Aug 2023

A síndrome do QT longo (SQTL) é caracterizada por um intervalo QT prolongado no ECG, que pode ser congênito ou adquirido.

Na SQTL congênita, mutações genéticas afetam canais de íons importantes na repolarização miocárdica.

A SQTL adquirida pode ocorrer em decorrência da ingestão de medicamentos que prolongam o intervalo QT, de desequilíbrio eletrolítico ou de bradiarritmias.

Os pacientes com SQTL têm aumento do risco de síncope, arritmias ventriculares (incluindo torsades de pointes) e morte súbita cardíaca.

A menos que haja uma causa reversível identificável, o tratamento envolve principalmente a alteração do estilo de vida e a terapia com betabloqueadores, com a implantação de um cardioversor-desfibrilador em casos específicos.

Definição

A síndrome do QT longo (SQTL) é uma condição congênita ou adquirida caracterizada por um intervalo QT prolongado no ECG de superfície e está associada com um risco elevado de morte súbita cardíaca devido a taquiarritmias ventriculares. Na SQTL congênita, as mutações em 17 genes identificados resultam em várias canalopatias que afetam a repolarização miocárdica, prolongando assim o intervalo QT.

As definições publicadas de um intervalo QT normal variam. Um intervalo QT prolongado é definido como um intervalo QT corrigido pela frequência cardíaca (QTc) de >450 ms em homens e >460 ms em mulheres.[1]Rautaharju PM, Surawicz B, Gettes LS, et al. AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part IV: the ST segment, T and U waves, and the QT interval: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology. Circulation. 2009 Mar 17;119(10):e241-50. A European Society of Cardiology sugere a utilização de um QTc ≥480 ms para o diagnóstico de SQTL e a utilização de um QTc de 460-479 como intervalo limítrofe onde um diagnóstico pode ser considerado juntamente com outros critérios.[2]

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

história de mutação genética conhecida
uso de medicamentos ou circunstâncias conhecidos por aumentar o intervalo QT
síncope durante elevações do tônus adrenérgico
síncope durante excitação ou surpresa
sintomas arrítmicos pós-parto
síncope no repouso e durante bradicardia
síncope cardíaca
palpitações
paralisia periódica
características dismórficas
surdez neurossensorial

Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

tontura
angina
fadiga
oligúria
fraqueza muscular
tetania
dormência
sinal de Chvostek
sinal de Trousseau
membros frios e pálidos
hipotensão
confusão

Detalhes completos

Fatores de risco

mutações no gene KCNQ1
mutações no gene KCNH2
mutações no gene SCN5A
medicamentos que prolongam o intervalo QT
hipocalemia
hipomagnesemia
hipocalcemia
bradiarritmias
lesões no sistema nervoso central
sexo feminino
desnutrição

Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

eletrocardiograma (ECG) para QTL1
eletrocardiograma (ECG) para QTL2
eletrocardiograma (ECG) para QTL3
eletrocardiograma (ECG) para hipocalemia e hipomagnesemia
eletrocardiograma (ECG) para hipocalcemia
Eletrocardiograma para bloqueio atrioventricular (AV) total
potássio sérico
magnésio sérico
cálcio sérico

Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

monitor Holter
teste de tolerância ao exercício
ecocardiografia
teste genético
teste de adrenalina

Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

AGUDA

SQTL adquirida

síndrome do QT longo (SQTL) congênita sem evento cardíaco prévio

síndrome do QT longo (SQTL) congênita com evento cardíaco prévio

Colaboradores

Autores

Mehmet K. Aktas, MD, MBA

Associate Professor of Medicine

University of Rochester Medical Center

Rochester

Declarações

MKA declares that he has received research grants from Astra Zeneca, Medtronic, and Boston Scientific. MKA has served as consultant for Abbott and Huxley Medical. MKA holds a patent for ‘ECG Clock Electrocardiogram Based Diagnostic Device and Method’ (US patent #10,085,667). He is the author of a reference cited in this topic.

James P. Daubert, MD

Professor of Medicine

Duke University Medical Center

Duke Clinical Research Institute

Durham

Declarações

JPD declares that he has received honoraria for advisory boards, steering committees, data safety monitoring boards, events committees, and lecture fees from Abbott, Acutus Medical, Affera Inc., Biosense Webster, Biotronik, Boston Scientific, Farapulse, Gilead Sciences Inc., Medtronic, Microport, Phillips, and Vytronus; and research grants from Abbott, Biosense Webster, Boston Scientific, Farapulse, and Medtronic. He receives royalty payments from Wiley, Springboard and McGraw Hill for textbook authorship and educational materials. JPD declares that he has no stock, stock options, or other forms of ownership. He is the author of a reference cited in this topic.

Revisores

Sami Viskin, MD

Director of Cardiac Hospitalization

Department of Cardiology

Tel Aviv Medical Center

Tel Aviv

Israel

Declarações

SV declares that he has no competing interests.

Elizabeth S. Kaufman, MD

Associate Professor

Heart and Vascular Center

MetroHealth Campus

Case Western Reserve University

Cleveland

Declarações

ESK declares that she has no competing interests.

Peer reviewer acknowledgements

BMJ Best Practice topics are updated on a rolling basis in line with developments in evidence and guidance. The peer reviewers listed here have reviewed the content at least once during the history of the topic.

Disclosures

Peer reviewer affiliations and disclosures pertain to the time of the review.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, et al. 2022 ESC guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022 Oct 21;43(40):3997-4126.Texto completo Resumo

Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Heart Rhythm. 2013 Dec;10(12):1932-63.Texto completo Resumo

Wilde AAM, Semsarian C, Márquez MF, et al. European Heart Rhythm Association (EHRA)/Heart Rhythm Society (HRS)/Asia Pacific Heart Rhythm Society (APHRS)/Latin American Heart Rhythm Society (LAHRS) expert consensus statement on the state of genetic testing for cardiac diseases. Europace. 2022 Sep 1;24(8):1307-67.Texto completo Resumo

Roden DM. Clinical practice. Long-QT syndrome. N Engl J Med. 2008 Jan 10;358(2):169-76. Resumo

Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on clinical practice guidelines and the Heart Rhythm Society. Circulation. 2018 Sep 25;138(13):e272-391.Texto completo Resumo

Sauer AJ, Moss AJ, McNitt S, et al. Long QT syndrome in adults. J Am Coll Cardiol. 2007 Jan 23;49(3):329-37. Resumo

Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM, et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update. Circulation. 1993 Aug;88(2):782-4. Resumo

Schwartz PJ, Crotti L. QTc behavior during exercise and genetic testing for the long-QT syndrome. Circulation. 2011 Nov 15;124(20):2181-4.Texto completo Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais
- Cardiopatia estrutural adquirida
- Síncope neurocardiogênica (vasovagal)
- Síncope neurológica
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- European Heart Rhythm Association (EHRA)/Heart Rhythm Society (HRS)/Asia Pacific Heart Rhythm Society (APHRS)/Latin American Heart Rhythm Society (LAHRS) Expert Consensus Statement on the state of genetic testing for cardiac diseases
- 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death
Mais Diretrizes
Folhetos informativos para os pacientes
Ataque cardíaco: o que é?
Ataque cardíaco: perguntas a fazer ao seu médico
Mais Folhetos informativos para os pacientes
Calculadoras
Correção do intervalo QT
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Síndrome do QT longo

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

SQTL adquirida

síndrome do QT longo (SQTL) congênita sem evento cardíaco prévio

síndrome do QT longo (SQTL) congênita com evento cardíaco prévio

Colaboradores

Autores

Mehmet K. Aktas, MD, MBA

Declarações

James P. Daubert, MD

Declarações

Revisores

Sami Viskin, MD

Declarações

Elizabeth S. Kaufman, MD

Declarações

Peer reviewer acknowledgements

Disclosures

Referências

Principais artigos

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