Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica

Uma neuropatia periférica desmielinizante adquirida de etiologia autoimune presumida.

Fraqueza simétrica proximal presente na maioria dos pacientes. Os casos atípicos normalmente apresentam fraqueza assimétrica proximal.

Estudos de condução nervosa são a principal ferramenta diagnóstica, mas não têm sensibilidade; o tratamento não deverá ser protelado se os critérios eletrodiagnósticos não forem satisfeitos e os sintomas forem condizentes com o diagnóstico.

O tratamento inclui imunoglobulina intravenosa (IGIV), imunoglobulina subcutânea, corticosteroides e plasmaférese. Pode ser necessária terapia imunossupressora em longo prazo para evitar recidiva. A falta de pelo menos uma resposta parcial a um ou dois agentes de primeira linha deve lançar dúvida sobre o diagnóstico.

É importante diferenciar de síndrome de Guillain-Barré (SGB) porque os corticosteroides podem piorar os pacientes com SGB.

Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) é uma neuropatia periférica desmielinizante adquirida de etiologia autoimune presumida. A evolução geralmente é progressiva e crônica (ao longo de >8 semanas) ou recidivante e remitente. O fenótipo clínico consiste em fraqueza simétrica proximal e distal, perda sensitiva distal e reflexos ausentes.