Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica

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Última revisão: 4 Jun 2025

Última atualização: 31 May 2023

Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) é uma neuropatia periférica desmielinizante adquirida de etiologia autoimune presumida.

A fraqueza proximal e distal simétrica (normalmente sem dor) é típica da PDIC. Os sintomas de fraqueza e perda sensorial evoluem por mais de 8 semanas. As variantes de PDIC (PDIC "atípica") podem resultar em fraqueza proximal ou distal assimétrica com perda sensorial, predominantemente fraqueza distal com perda sensorial, sintomas motores puros ou sintomas sensoriais puros, às vezes associados com ataxia.

O diagnóstico baseia-se em uma combinação de história clínica, sintomas, achados no exame físico e teste eletrodiagnóstico. No entanto, a tentativa de tratamento não deve ser suspensa se os critérios eletrodiagnósticos não forem atendidos, se a história, sintomas e achados do exame clínico forem consistentes com o diagnóstico.

O tratamento inicial é feito com imunoglobulina intravenosa, corticosteroide ou plasmaférese. Caso não haja resposta suficiente ao tratamento de primeira linha, deve-se tentar um agente alternativo, seguido por uma terapia combinada. A falta de, pelo menos, resposta parcial a um ou dois agentes de primeira linha deve justificar a reavaliação do diagnóstico; um imunossupressor alternativo pode ser acrescentado para tratar a PDIC refratária confirmada. A terapia imunossupressora de longo prazo pode ser necessária para prevenir a recidiva.

É importante diferenciar de síndrome de Guillain-Barré (SGB), pois o tratamento e manejo são diferentes para as duas doenças, e os corticosteroides podem piorar os pacientes com SGB.

Definição

Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) é uma neuropatia periférica desmielinizante adquirida de etiologia relacionada à imunidade presumida. A evolução geralmente é progressiva e crônica (>8 semanas), recidivante e remitente ou gradual. O fenótipo clínico normalmente é caracterizado por fraqueza simétrica proximal e distal, perda sensitiva distal de fibras grossas e reflexos ausentes ou reduzidos.

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

progressão da doença
fraqueza
alterações sensitivas
redução dos reflexos tendinosos profundos

Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

falta de coordenação
idade entre 40 e 60 anos
infecção precedente
ausência de exposição a medicamentos que causam neuropatia
dispneia
fraqueza facial
disartria
disfagia
incontinência urinária
urgência ou hesitação urinária
impotência
hipotensão ortostática
papiledema
perda da visão
espasticidade

Detalhes completos

Fatores de risco

sexo masculino
doenças autoimunes
diabetes mellitus
infecção
gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS)

Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

estudos da condução nervosa

Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

avaliação do líquido cefalorraquidiano (LCR)
ultrassonografia de nervo
RNM da coluna vertebral e do plexo com e sem contraste
protocolo clínico da terapia
biópsia de nervo
ensaio de imunoadsorção enzimática (ELISA) ou Western blot para detectar autoanticorpos
outros testes

Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

AGUDA

sem impacto significativo sobre o funcionamento e a qualidade de vida

impacto significativo sobre o funcionamento e a qualidade de vida

resposta parcial ou ausente à monoterapia inicial

refratário à terapia combinada com 2 agentes iniciais

CONTÍNUA

resposta ao tratamento

ausência de resposta ao tratamento

Colaboradores

Autores

Karissa L. Gable, MD

Associate Professor of Neurology

Department of Neurology

Duke University School of Medicine

Durham

Declarações

KLG has taken part in CIDP education events for Medscape/Web MD. KLG is an author of references cited in this topic.

Thapat Wannarong, MD

Fellow of Neurology

Department of Neurology

Duke University School of Medicine

Durham

Declarações

TW is an author of references cited in this topic.

Agradecimentos

Dr Karissa L. Gable and Dr Thapat Wannarong would like to gratefully acknowledge Professor Glenn Lopate, the previous contributor to this topic.

Declarações

GL is on the medical advisory board for Alnylam Pharmaceuticals and a consultant for Gerson Lehrman Group. GL is an author of references cited in this topic.

Revisores

Anza B. Memon, MD

Senior Staff Neurologist

Henry Ford Health System

Clinical Assistant Professor

Wayne State University School of Medicine

Detroit

Declarações

ABM declares that she has no competing interests.

Richard A.C. Hughes, MD, FRCP, FMedSci

Professor

Cochrane Neuromuscular Disease Group

MRC Centre for Neuromuscular Disease

National Hospital for Neurology and Neurosurgery

London

Declarações

RACH has held or holds consultancies with companies that produce intravenous immunoglobulin (CSL Behring, LFB, Octapharma, Kedrion, and Talecris) and with other companies that produce immunomodulatory drugs (Biogen-Idec and Ares-Serono). RACH has received grants from the UK Department of Health for the Cochrane Neuromuscular Disease Review Group, Sandoz (now Novartis), and Ares-Serono. RACH is an author of a number of references cited in this topic.

Jean-Michel Vallat, MD

Professor

CHU Dupuytren

Service et Laboratoire de Neurologie

Limoges

France

Declarações

Not disclosed.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision. Eur J Neurol. 2021 Nov;28(11):3556-83.Texto completo Resumo

Dyck PJB, Tracy JA. History, diagnosis, and management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Mayo Clin Proc. 2018 Jun;93(6):777-93.Texto completo Resumo

Broers MC, Bunschoten C, Drenthen J, et al. Misdiagnosis and diagnostic pitfalls of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Eur J Neurol. 2021 Jun;28(6):2065-73.Texto completo Resumo

Oaklander AL, Lunn MP, Hughes RA, et al. Treatments for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): an overview of systematic reviews. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Jan 13;(1):CD010369.Texto completo Resumo

Mahdi-Rogers M, Brassington R, Gunn AA, et al. Immunomodulatory treatment other than corticosteroids, immunoglobulin and plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2017 May 8;(5):CD003280.Texto completo Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais
- Síndrome de Guillain-Barré (GBS)
- Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT)
- Neuropatia de antiglicoproteína associada à mielina (anti-MAG)
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force - second revision
Mais Diretrizes
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Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

sem impacto significativo sobre o funcionamento e a qualidade de vida

impacto significativo sobre o funcionamento e a qualidade de vida

resposta parcial ou ausente à monoterapia inicial

refratário à terapia combinada com 2 agentes iniciais

resposta ao tratamento

ausência de resposta ao tratamento

Colaboradores

Autores

Karissa L. Gable, MD

Declarações

Thapat Wannarong, MD

Declarações

Agradecimentos

Declarações

Revisores

Anza B. Memon, MD

Declarações

Richard A.C. Hughes, MD, FRCP, FMedSci

Declarações

Jean-Michel Vallat, MD

Declarações

Referências

Principais artigos

Artigos de referência

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