Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica

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Última revisão: 2 Set 2022

Última atualização: 08 Fev 2019

Uma neuropatia periférica desmielinizante adquirida de etiologia autoimune presumida.

Fraqueza simétrica proximal presente na maioria dos pacientes. Os casos atípicos normalmente apresentam fraqueza assimétrica proximal.

Estudos de condução nervosa são a principal ferramenta diagnóstica, mas não têm sensibilidade; o tratamento não deverá ser protelado se os critérios eletrodiagnósticos não forem satisfeitos e os sintomas forem condizentes com o diagnóstico.

O tratamento inclui imunoglobulina intravenosa (IGIV), imunoglobulina subcutânea, corticosteroides e plasmaférese. Pode ser necessária terapia imunossupressora em longo prazo para evitar recidiva. A falta de pelo menos uma resposta parcial a um ou dois agentes de primeira linha deve lançar dúvida sobre o diagnóstico.

É importante diferenciar de síndrome de Guillain-Barré (SGB) porque os corticosteroides podem piorar os pacientes com SGB.

Definição

Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) é uma neuropatia periférica desmielinizante adquirida de etiologia autoimune presumida. A evolução geralmente é progressiva e crônica (ao longo de >8 semanas) ou recidivante e remitente. O fenótipo clínico consiste em fraqueza simétrica proximal e distal, perda sensitiva distal e reflexos ausentes.

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

progressão da doença
fraqueza
alterações sensitivas
redução dos reflexos tendinosos profundos

Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

falta de coordenação
idade entre 40 e 60 anos
infecção precedente
ausência de exposição a medicamentos que causam neuropatia
dispneia
fraqueza facial
disartria
disfagia
incontinência urinária
urgência ou hesitação urinária
impotência
hipotensão ortostática
papiledema
perda da visão
espasticidade
ataxia

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

sexo masculino
doenças autoimunes
diabetes
infecção
gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS)

Mais fatores de risco

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Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

estudos de condução nervosa (ECN)
avaliação do líquido cefalorraquidiano (LCR)

Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

biópsia de nervo
RNM da coluna vertebral
ultrassonografia de nervo
ensaio de imunoadsorção enzimática (ELISA) ou Western blot para detectar autoanticorpos
teste terapêutico com imunossupressor

Mais investigações a serem consideradas

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Algoritmo de tratamento

Aguda

sem impacto significativo sobre o funcionamento e a qualidade de vida

impacto significativo sobre o funcionamento e a qualidade de vida

resposta parcial ou ausente à monoterapia inicial

refratário à terapia combinada com 2 agentes iniciais

Contínua

resposta ao tratamento

ausência de resposta ao tratamento

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Colaboradores

Autores

Glenn Lopate, MD

Professor of Neurology

Department of Neurology

Washington University School of Medicine

St. Louis

Declarações

GL is on the medical advisory board for Alnylam Pharmaceuticals and a consultant for Gerson Lehrman Group. GL is an author of a reference cited in this monograph.

Revisores

Todd Levine, MD

Partner

Phoenix Neurological Associates Ltd

Phoenix

Declarações

TL declares that he has no competing interests.

Richard A.C. Hughes, MD, FRCP, FMedSci

Professor

Cochrane Neuromuscular Disease Group

MRC Centre for Neuromuscular Disease

National Hospital for Neurology and Neurosurgery

London

Declarações

RACH has held or holds consultancies with companies that produce intravenous immunoglobulin (CSL Behring, LFB, Octapharma, Kedrion, and Talecris) and with other companies that produce immunomodulatory drugs (Biogen-Idec and Ares-Serono). RACH has received grants from the UK Department of Health for the Cochrane Neuromuscular Disease Review Group, Sandoz (now Novartis), and Ares-Serono. RACH is an author of a number of references cited in this monograph.

Jean-Michel Vallat, MD

Professor

CHU Dupuytren

Service et Laboratoire de Neurologie

Limoges

France

Declarações

Not disclosed.

Diagnósticos diferenciais
- Síndrome de Guillain-Barré (GBS)
- Neuropatia motora e sensorial hereditária (HMSN)
- Neuropatia de antiglicoproteína associada à mielina (anti-MAG)
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy
- Recommendations on diagnostic strategies for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy
Mais Diretrizes
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Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

sem impacto significativo sobre o funcionamento e a qualidade de vida

impacto significativo sobre o funcionamento e a qualidade de vida

resposta parcial ou ausente à monoterapia inicial

refratário à terapia combinada com 2 agentes iniciais

resposta ao tratamento

ausência de resposta ao tratamento

Colaboradores

Autores

Glenn Lopate, MD

Declarações

Revisores

Todd Levine, MD

Declarações

Richard A.C. Hughes, MD, FRCP, FMedSci

Declarações

Jean-Michel Vallat, MD

Declarações

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