Summary
Definition
History and exam
Key diagnostic factors
- presença de fatores de risco
- dormência
- fraqueza
- dor
- sintomas de secura
- aumento da glândula parótida
- erupção cutânea, ulcerações ou mudanças de pigmentação
- sibilo, tosse, outros sinais pulmonares
- febre, sudorese noturna, perda de peso e mal-estar
Other diagnostic factors
- fatores predisponentes que causam vasculite, inflamação ou outro dano nervoso
Risk factors
- idade superior a 50 anos
- sarcoidose
- hepatite C
- crioglobulinemia
- hepatite B
- doença do tecido conjuntivo
- livedo reticular
- vasculite primária
- medicações
- Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)
- infecções não associadas a HIV e hepatite
- infecção pela coronavírus da síndrome respiratória aguda grave 2 (SARS-CoV-2)
- uso de drogas recreativas
- predisposição genética
Diagnostic investigations
1st investigations to order
- eletromiografia (EMG)
- Hemograma completo com diferencial
- velocidade de hemossedimentação (VHS)
- proteína C-reativa
- creatinina sérica
- glicose sérica
- crioglobulinas
- complemento sérico
- antígeno de superfície da hepatite B
- anticorpos da hepatite C ou ácido ribonucleico (RNA)
- antígenos anti-HIV (vírus da imunodeficiência humana) ou RNA do HIV
- anticorpos da doença de Lyme
- anticorpos anticitoplasma de neutrófilo com padrão citoplasmático e perinuclear (c-ANCA e p-ANCA)
- fator reumatoide
- fatores antinucleares (FANs)
- anti-DNA (ácido desoxirribonucleico) de fita dupla (ds)
- anticorpos de antígeno A relacionado à síndrome de Sjögren (SSA) ou -SSB
- enzima conversora de angiotensina sérica
- eletroforese de proteínas e imunofixação
- radiografia torácica
- urinálise
- biópsia de nervo e músculo
Investigations to consider
- anticorpos anti-Smith (anti-sm)
- anticorpos antitopoisomerase I (anti-Scl 70) e anticentrômero (ACA)
- biópsia de pele
- biópsia do lábio
- anticorpos anti-Hu
- análise do líquido cefalorraquidiano (LCR)
- TC do tórax, abdome/pelve
- tomografia por emissão de pósitrons (PET) do tórax, abdome ou pelve
- angiografia convencional
- angiografia por ressonância magnética
Treatment algorithm
neuropatias vasculíticas sistêmicas ou não sistêmicas primárias: apresentação inicial
neuropatias vasculíticas secundárias: apresentação inicial
vasculite em remissão
Contributors
Authors
Ashok Verma, MD, DM, MBA, FAAN, FANA
Professor of Neurology
Director, Neuromuscular Medicine Fellowship Training Program
University of Miami Miller School of Medicine
Don Soffer Clinical Research Center
Miami
FL
Disclosures
AV declares that he has no competing interests.
Acknowledgements
Professor Ashok Verma would like to gratefully acknowledge Dr Kevin Scott, Dr Milind Kothari, and Dr Jenice Robinson, the previous contributors to this topic.
Disclosures
JR, KS, and MK declare that they have no competing interests.
Peer reviewers
John J. Kelly, MD
Professor and Chairman
Department of Neurology
The George Washington University Medical Center
Washington
DC
Disclosures
JJK declares that he has no competing interests.
Cory Toth, BSc, MD, FRCP(C)
Assistant Professor of Neurosciences
Hotchkiss Brain Institute
University of Calgary
Alberta
Canada
Disclosures
CT declares that he has no competing interests.
Jeremy Bland, FRCP
Consultant Neurophysiologist
East Kent Hospitals NHS Trust
Canterbury
Kings College Hospital NHS Trust
London
UK
Disclosures
JB declares that he has no competing interests.
Peer reviewer acknowledgements
BMJ Best Practice topics are updated on a rolling basis in line with developments in evidence and guidance. The peer reviewers listed here have reviewed the content at least once during the history of the topic.
Disclosures
Peer reviewer affiliations and disclosures pertain to the time of the review.
References
Key articles
Graf J, Imboden J. Vasculitis and peripheral neuropathy. Curr Opin Rheumatol. 2019 Jan;31(1):40-5. Abstract
Beachy N, Satkowiak K, Gwathmey KG. Vasculitic neuropathies. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):608-19. Abstract
Collins MP, Hadden RD. The nonsystemic vasculitic neuropathies. Nat Rev Neurol. 2017 Apr;13(5):302-16.Full text Abstract
Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2023 Mar [Epub ahead of print].Full text Abstract
Reference articles
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Differentials
- Radiculoplexopatia lombossacral diabética
- Mononeuropatias múltiplas por compressão/encarceramento
- Neuropatia hereditária com predisposição a paralisias por pressão
More DifferentialsGuidelines
- EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update
- European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy
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