Summary
Definition
A Organização Mundial da Saúde (OMS) define o osteossarcoma como uma neoplasia óssea maligna primária composta de células mesenquimais que produzem osteoide e osso imaturo, mesmo se somente em pequenas quantidades.[1][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Osteossarcoma osteoblástico do fêmur distal (radiografia e fotografia do espécime macroscópico)Do acervo do Dr. Michael J. Klein e da Dra. Luminita Rezeanu [Citation ends].
History and exam
Key diagnostic factors
- infância e adolescência
- agravamento da dor ao longo de semanas a meses
- massa/edema
- sexo masculino
Other diagnostic factors
- raça/etnia
- alta estatura
- alto peso ao nascer
- claudicação
- história de trauma
- amplitude de movimentos limitada
Risk factors
- infância e adolescência
- Doença de Paget
- radioterapia
- síndrome de Rothmund-Thomson
- síndrome de retinoblastoma familiar
- síndrome de Li-Fraumeni
- raça/etnia
- variantes de linha germinativa deletéria não familiar
- sexo masculino
- alta estatura
- alto peso ao nascer
- exposição a quimioterapia
Diagnostic investigations
1st investigations to order
- radiografias convencionais
- biópsia dos ossos
- ressonância nuclear magnética (RNM)
- tomografia computadorizada (TC)
- TC do tórax
- cintilografia óssea
- PET com fluordesoxiglucose (FDG)/CT de corpo inteiro
- hemograma completo
- fosfatase alcalina sérica
- concentração sérica de lactato desidrogenase
Treatment algorithm
doença de baixo grau na apresentação
doença não metastática de alto grau na apresentação
doença metastática na apresentação
doença recidivante/refratária
Contributors
Authors
David Loeb, MD, PhD
Chief
Division of Pediatric Hematology, Oncology, and Marrow & Blood Cell Transplantation
Children's Hospital at Montefiore
Associate Professor, Pediatrics
Associate Professor, Developmental and Molecular Biology
Albert Einstein College of Medicine
Bronx
NY
Disclosures
DL declares that he has no competing interests.
Acknowledgements
Dr David Loeb would like to gratefully acknowledge Dr Luminita Rezeanu and Dr Michael J. Klein, the previous contributors to this topic.
Disclosures
LR and MJK declare that they have no competing interests.
Peer reviewers
Edward Sauter, MD, PhD
Professor of Surgery
Ellis Fischel Cancer Center
University of Missouri
Columbia
MO
Disclosures
ES declares that he has no competing interests.
Rachael Windsor, BSc, MBBS, MSc, MRCPCH
Locum Consultant Paediatric Oncologist
University College Hospital
London
UK
Disclosures
RW declares that she has no competing interests.
References
Key articles
WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft tissue and bone tumours: WHO classification of tumours. 5th ed. vol 3. Lyon, France: IARD Press; 2020
National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: bone cancer [internet publication].Full text
Strauss SJ, Frezza AM, Abecassis N, et al. Bone sarcomas: ESMO-EURACAN-GENTURIS-ERN PaedCan Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2021 Dec;32(12):1520-36.Full text Abstract
Reference articles
A full list of sources referenced in this topic is available to users with access to all of BMJ Best Practice.
Differentials
- Sarcoma de Ewing
- Condrossarcoma
- Histiocitoma fibroso maligno
More DifferentialsGuidelines
- Suspected cancer: recognition and referral
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: bone cancer
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