Avaliação de mononeuropatia do nervo craniano

Visão geral 
Teoria 
EMERGÊNCIAS 
Diagnóstico 
Recursos 

Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

Última revisão: 20 May 2025

Última atualização: 09 Apr 2025

As mononeuropatias do nervo craniano apresentam sinais e sintomas variados, dependendo de qual nervo é afetado. Os efeitos da mononeuropatia dependem também do local onde o nervo é afetado e da etiologia.

Existem 12 pares de nervos cranianos, nomeados e numerados de acordo com a ordem rostral-caudal de ligação com o cérebro. Eles apresentam uma variedade de funções e predominantemente fornecem a inervação motora e sensitiva para a cabeça.

Olfatória (I)

Anatomia

O olfato começa com a transdução de odores do ar para a mucosa nasal. Esses odores se difundem ou são transportados para células receptoras bipolares localizadas no neuroepitélio olfatório, no teto da câmara nasal. Os potenciais de ação são induzidos nessas células, que realizam sinapse com glomérulos do bulbo olfatório.[1] Os axônios das células receptoras projetam-se através da placa cribiforme do etmoide e realizam sinapse na camada glomerular do bulbo olfatório. Os pares de bulbos olfatórios estão localizados na base do lobo frontal subjacente à placa cribiforme.[2] Os neurônios de segunda ordem saem do bulbo olfatório para realizar sinapse no córtex olfatório primário. Estas áreas codificam as características de qualidade de odor, identidade, familiaridade e emoção.[3]

Função e distúrbios

Alterações na função olfatória frequentemente passam despercebidas e muitas vezes não se manifestam a um médico.[2] Os pacientes podem apresentar alterações no paladar, em vez de perda do olfato.[4] O olfato é extremamente importante para a segurança, o estado nutricional e a qualidade de vida. Os distúrbios podem se manifestar como uma perda total do olfato (anosmia), perda parcial do olfato (hiposmia), distorções (disosmia) ou alucinações olfativas espontâneas (fantosmia).[2] Raramente, a disfunção olfatória pode ser o sinal/sintoma de apresentação de distúrbios neurodegenerativos (como doença de Parkinson idiopática) ou uma lesão intracraniana com efeito de massa.

Exame do nervo

Em geral, o diagnóstico pode ser realizado clinicamente. Existem testes comerciais de identificação de odores que requerem que os pacientes identifiquem vários odores predefinidos.[5] Esses testes podem ser úteis para confirmar a disfunção olfatória. Testes psicofísicos são úteis para validar e classificar a disfunção olfatória, mas para estabelecer a causa da perda olfatória depende muito da história. Os potenciais olfatórios evocados estão disponíveis em centros especializados.

Óptica (II)

Anatomia

Os axônios que compõem o nervo óptico surgem de células do gânglio retiniano. Esses axônios correm em direção à lâmina crivosa e se fundem na papila óptica. Nesse ponto, eles formam o nervo óptico. No ápice orbital, o nervo atravessa as origens dos músculos extraoculares e entra no canal óptico. O nervo continua seu percurso para cima e para dentro até que ele se encontra com o nervo contralateral para formar o quiasma óptico, localizado superiormente à glândula hipófise e à sela.[6] Os potenciais de ação são então levados ao corpo geniculado lateral. A porção intraorbital é cercada pelo espaço subaracnoide e a dura-máter que se estende a partir da cavidade intracraniana. A artéria central da retina e a veia correm pelo meio do nervo.

Função e distúrbios

Os seres humanos têm um sistema visual altamente desenvolvido, que transmite informações do ambiente. O nervo óptico leva milhões de fibras da retina para o sistema nervoso central (SNC).[7] A visão é essencial para a função humana e, por conseguinte, patologias do nervo óptico podem afetar seriamente a qualidade de vida.[6] As lesões do nervo óptico normalmente produzem perda da visão monocular, que pode ser súbita ou gradual, e pode ou não estar associada a dor. As possíveis causas de neuropatia óptica são diversas e incluem etiologias vasculares, tóxicas, metabólicas, traumáticas, compressivas, infecciosas, inflamatórias e idiopáticas.

Exame do nervo

Os sintomas da lesão de nervo óptico podem representar mudanças na acuidade visual, contraste, brilho ou cor.[6] Uma descrição detalhada da disfunção visual é essencial e pode definir o diagnóstico diferencial. Para definir o grau de disfunção do nervo óptico, os testes a seguir são realizados com frequência.

Acuidade visual: verificada usando a tabela de Snellen.[4] A lesão do nervo óptico pode resultar em perda da visão central.
Visão das cores: avaliada com uma série de placas de cor. Os pacientes com deficiência unilateral do nervo óptico têm dificuldade de identificar cores (discromatopsia); a percepção das cores tem mais probabilidade de ser significativamente afetada do que a acuidade visual.
Teste pupilar: o teste do reflexo pupilar à luz para defeito pupilar aferente relativo (DPAR) é o único teste de disfunção do nervo óptico à beira do leito que é independente da resposta subjetiva do paciente.[6]
Teste de campo visual: o teste de campo visual básico pode ser realizado à beira do leito pela comparação da visão periférica do paciente com a do médico.[4] Se um defeito for identificado, testes formais poderão ser solicitados, por exemplo, com perímetro de Goldmann. A parte mais central do campo visual pode ser testada com a grelha de Amsler.
Oftalmoscopia direta: a visualização do nervo óptico à medida que ele entra na parte de trás do olho pode revelar palidez (atrofia óptica) ou inchaço do disco (papilite ou papiledema).
Teste eletrodiagnóstico: potenciais evocados visuais (PEVs) podem ser realizados para avaliar objetivamente a desaceleração da condução no nervo óptico. Esse potencial é registrado a partir de eletrodos de superfície no couro cabeludo e exibe padrões visuais ou flashes de luz em qualquer um dos olhos. Vale ressaltar que lesões da via visual posteriores ao quiasma óptico são tecnicamente mais difíceis de identificar com o o PEV.[8]

Oculomotora (III), troclear (IV) e abducente (VI)

Anatomia

O nervo oculomotor emerge do núcleo do mesencéfalo situado ventralmente ao aqueduto silviano. Um subnúcleo não pareado e 4 pareados podem ser distinguidos. O subnúcleo mais dorsal contém o núcleo visceral de Edinger-Westphal e o núcleo elevador da pálpebra. O núcleo de Edinger-Westphal atua como mediador da constrição das pupilas. Lateralmente, os subnúcleos dorsal, intermediário e ventral fornecem inervação aos músculos reto inferior, oblíquo inferior e reto medial ipsilaterais, respectivamente. Os fascículos do nervo oculomotor deixam o núcleo e passam ventralmente através do núcleo rubro antes de sair medialmente para os pedúnculos cerebrais. No espaço subaracnoide, o terceiro nervo passa entre a artéria cerebelar superior e a artéria cerebral posterior. O nervo então entra na parede lateral do seio cavernoso e divide-se em um ramo superior e um inferior à medida que entra na órbita através da fissura orbital superior.[9] O nervo oculomotor contém fibras nervosas somáticas internas que inervam os músculos extraoculares, cercadas por fibras nervosas autonômicas externas que medeiam a constrição pupilar.[10]
O núcleo troclear está localizado no tegmento do mesencéfalo no nível do colículo inferior. Os fascículos do nervo correm póstero-inferiormente até a decussação no véu medular anterior, antes de saírem do aspecto dorsal do mesencéfalo. O nervo troclear é o único nervo que surge do aspecto dorsal do tronco encefálico. O quarto nervo atravessa as cisternas do tronco encefálico próximo à parte inferior da borda tentorial, perfura a dura-máter e entra no seio cavernoso lateral. O nervo troclear entra na órbita através da fissura orbital superior para inervar o músculo oblíquo superior.[9]
O núcleo abducente contém neurônios motores do músculo reto lateral e interneurônios que viajam através do fascículo longitudinal medial ao núcleo contralateral do terceiro nervo (para permitir o movimento simultâneo do músculo reto medial contralateral). Os fascículos do nervo deixam o núcleo e viajam pelo tegmento pontino para deixar o tronco encefálico no sulco horizontal entre a ponte e o bulbo. O nervo entra no espaço subaracnoide e corre verticalmente ao longo do clivus sobre o ápice petroso do osso temporal, onde ele está preso no canal de Dorello. Em seguida, ele entra no seio cavernoso lateralmente à artéria carótida interna e, finalmente, segue para a órbita através da fissura orbital superior.[9]

Função e distúrbios

Os terceiro, quarto e sexto nervos cranianos são responsáveis pelos movimentos oculares.
O terceiro nervo craniano controla a maioria dos músculos extraoculares, inclusive os músculos retos superior, inferior e medial e os músculos oblíquos inferiores. Além disso, ele inerva o músculo elevador da pálpebra superior, que a eleva, e leva a inervação parassimpática para a pupila. Os pacientes muitas vezes apresentam paralisia de adução, elevação e depressão, e quando a pupila está envolvida observa-se uma grande pupila não reativa. Essa manifestação pode sugerir distúrbios neurológicos graves, ou seja, hemorragia subaracnoide, aneurisma cerebral, hérnia uncal ou meningite. A avaliação e o reconhecimento imediatos são necessários.
O quarto nervo craniano inerva o músculo oblíquo superior, que controla a depressão, intorção e adução do olho. É a causa mais comum de diplopia vertical. É difícil relatar com precisão a frequência da paralisia do quarto nervo, mas em uma grande série ela foi mais comum que as paralisias do oculomotor e do abducente.[11][12] O nervo abducente inerva o músculo reto lateral e controla a abdução. Os pacientes geralmente apresentam visão dupla horizontal. Pode ser um achado isolado ou parte de uma doença sistêmica.[9]

Exame do nervo

Exames simples dos movimentos oculares, à beira do leito, podem ser realizados para observar a paralisia do terceiro, quarto ou sexto nervo. O paciente é solicitado a manter sua cabeça parada e seguir o dedo indicador do examinador com os olhos. O examinador move lentamente seu dedo para cima e para baixo e de um lado para outro no nível dos olhos e observa os movimentos oculares.[4] O paciente deve relatar qualquer diplopia. A diplopia é máxima na direção da ação do músculo paralisado. Das imagens duplicadas percebidas pelo paciente, a imagem vista na periferia é percebida pelo olho parético (anormal) e deve desaparecer mediante a oclusão do olho.[4]

Trigêmeo (V)

Anatomia

O nervo trigêmeo tem 3 ramos principais: oftálmico (V1), maxilar (V2) e mandibular (V3).[13] V1 entra na cavidade craniana através da fissura orbital superior, V2 através do forame redondo e V3 através do forame oval. V1 e V2 atravessam o seio cavernoso. Os corpos celulares de primeira ordem que transportam modalidades de dor, temperatura, pressão e sensibilidade tátil em todos os 3 ramos estão localizados no gânglio trigeminal (gasseriano) no cavo de Meckel (perto do ápice petroso do osso temporal). Fibras proprioceptivas têm seus corpos celulares de primeira ordem no núcleo mesencefálico do tronco encefálico. A partir do gânglio trigeminal, as fibras nervosas entram na ponte e realizam sinapse em vários núcleos do trigêmeo. A partir daí, os neurônios de segunda ordem transportam informações aferentes para o núcleo posteromedial ventral do tálamo. Finalmente, os neurônios de terceira ordem retransmitem para o córtex sensorial primário. Fibras motoras eferentes se originam no núcleo motor do nervo trigêmeo na ponte média e se deslocam com V3 através do forame oval para inervar os músculos da mastigação (masseter, temporal, milo-hioideo, pterigoideo lateral e medial e ventre anterior do músculo digástrico), bem como o tensor do tímpano e tensor do véu palatino. O nervo trigêmeo e seus ramos também medeiam as vias aferentes do reflexo corneopalpebral e dos reflexos lacrimais, assim como as vias aferentes e eferentes do reflexo do masseter.

Função e distúrbios

O nervo trigêmeo é o maior nervo craniano.[4] Ele carrega as sensações das superfícies da face e das mucosas, córnea e dura-máter supratentorial, bem como fornece inervações motoras para os músculos da mastigação. O diagnóstico diferencial da neuropatia do trigêmeo é muito amplo. A patologia intra-axial, particularmente da ponte, pode resultar em disfunção do trigêmeo, mas raramente resulta em uma mononeuropatia. Lesões extra-axiais têm maior probabilidade de afetar o nervo trigêmeo ou seus ramos isolados. Os sintomas de neuropatia do trigêmeo dependem da localização e da etiologia da lesão e podem incluir perda de sensibilidade na distribuição de um ou mais ramos do nervo trigêmeo, dor neuropática ou fraqueza dos músculos da mastigação.[14]

Exame do nervo

A sensibilidade facial pode ser testada pedindo ao paciente para fechar os olhos e informar onde o estímulo é sentido. O toque leve com um cotonete de algodão, o estímulo doloroso com a extremidade de uma agulha e os estímulos quentes e frios podem ser avaliados em cada lado da face.[4] A contração dos músculos masseter e temporal podem ser examinados pela inspeção visual e a palpação dos músculos masseter pode ser realizada quando o paciente está mastigando.
O teste reflexo mandibular pode ser testado da seguinte forma: com a boca do paciente ligeiramente aberta, a mandíbula é percutida logo abaixo dos lábios no sentido descendente. O masseter moverá a mandíbula para cima. Normalmente esse reflexo é fraco, mas pode ser pronunciado com lesões do neurônio motor superior.[4]
A força dos músculos pterigoides pode ser testada pedindo ao paciente para abrir a mandíbula contra a resistência.[4]
O reflexo corneano pode ser testado com algodão (aferente-trigeminal, eferente-facial) e provocar uma resposta como um piscar ipsilateral e contralateral em indivíduos normais.[4]
Teste eletrodiagnóstico: o componente aferente do nervo trigêmeo (V1) pode ser avaliado pelo reflexo de piscar. A eletromiografia com agulha dos músculos inervados do nervo trigêmeo, como masseter e temporal, testa o componente motor eferente do nervo trigêmeo (V3). Testes menos comuns do nervo trigêmeo incluem o reflexo inibitório do masseter e da mandíbula (este último semelhante ao exame físico mencionado anteriormente).[8][15][16][17]

Facial (VII)

Anatomia

O nervo facial é composto pela raiz motora e sensitiva (nervo intermédio) e tem um percurso intracraniano longo com 3 curvas e múltiplas ramificações. A raiz motora tem corpos celulares neuronais no núcleo facial da ponte caudal lateral. Fibras do núcleo passam posteriormente e formam uma alça fina em torno do núcleo do sexto nervo, formando o colículo facial. Em seguida, o sétimo nervo craniano sai do tronco encefálico na junção pontomedular, atravessa a cisterna cerebelopontina e entra no canal facial através do meato do canal auditivo interno. O nervo intermédio apresenta aferentes somáticos gerais e fibras eferentes viscerais especiais, e é separado da raiz motora apenas entre o tronco encefálico e o canal facial. O gânglio geniculado, que contém os corpos celulares dos neurônios aferentes somáticos gerais e eferentes viscerais especiais, está localizado no osso temporal dentro do canal facial.
O primeiro ramo do sétimo nervo craniano é o nervo petroso superficial maior, o qual se desloca até o gânglio esfenopalatino e pterigopalatino e leva fibras parassimpáticas para inervar a glândula lacrimal do olho. O segundo ramo inerva o músculo estapédio. A corda do tímpano (terceiro ramo) transporta o paladar dos dois terços anteriores da língua, assim como a inervação parassimpática às glândulas sublingual e submandibular (por meio do gânglio submandibular). O nervo facial sai do crânio pelo forame estilomastoideo e entra na glândula parótida, onde se divide em 5 ramos terminais (temporal, zigomático, bucal, mandibular e cervical), os quais inervam os músculos da expressão facial e os músculos digástrico e estilo-hioideo.

Função e distúrbios

A mononeuropatia do nervo facial é a mononeuropatia mais comum do nervo craniano. Ela pode afetar pessoas de todas as idades. Há muitas etiologias, e a etapa inicial mais importante é descartar causas centrais de fraqueza facial, incluindo acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico e neoplasias pontinas.[4] A paralisia facial periférica mais comum é a paralisia de Bell.[18]

Exame do nervo

Os músculos da expressão facial podem ser testados para determinar a função do nervo facial. Os pacientes são solicitados a fechar bem os olhos e resistir em abri-los, levantar as sobrancelhas contra a resistência, mostrar os dentes e franzir os lábios. Se a lesão for unilateral no neurônio motor superior, como no AVC, apenas a metade inferior do rosto no lado contralateral será afetada, por causa da inervação bilateral dos músculos faciais superiores.[4] Se a lesão for no neurônio motor inferior, como a paralisia de Bell, haverá fraqueza ipsilateral nas partes superior e inferior do rosto.
Teste eletrodiagnóstico: uma combinação de estudos de condução motora do nervo facial, teste do reflexo de piscar e eletromiografia com agulha dos músculos faciais em, pelo menos, 4 dos 5 ramos terminais (temporal, zigomático, bucal e marginal mandibular) pode ser usada para determinar a extensão e a intensidade da disfunção do nervo facial.[15][16][17]
Ultrassonografia neuromuscular: o nervo facial pode ser visualizado por ultrassonografia de alta frequência abaixo do lobo auricular e ao entrar na glândula parótida. É algo tecnicamente desafiador (o nervo facial pode ser isoecoico [a mesma ecotextura] como a glândula parótida), mas pode ser usado para avaliar a presença de compressão, alterações do nervo focal e continuidade nervosa.[19]

Vestibulococlear (VIII)

Anatomia

Os corpos celulares da divisão vestibular residem no gânglio vestibular (Scarpa) no meato acústico interno. Os dendritos se lançam para as células ciliadas dos órgãos sensitivos vestibulares (células ciliadas nas ampolas dos 3 canais semicirculares, e as células ciliadas da mácula do utrículo e sáculo) e os axônios se projetam para os núcleos vestibular lateral, medial, superior e inferior na ponte caudal. A divisão coclear do oitavo nervo craniano tem corpos celulares no gânglio espiral (auditivo) com dendritos que se projetam para as células ciliadas do órgão sensitivo auditivo (o órgão de Corti na cóclea). Os axônios da divisão coclear saem do meato acústico interno e seguem com a porção vestibular para entrar no tronco encefálico na junção da ponte e bulbo (ângulo cerebelopontino) e fazem sinapse nos núcleos cocleares ventral e dorsal da medula rostral.

Função e distúrbios

O nervo vestibulococlear é um nervo aferente sensorial puramente especial composto pelas divisões vestibular e coclear. Seus axônios correm juntos através do meato acústico interno (que também transmite o nervo facial) e do tronco encefálico. Os sintomas de disfunção incluem perda auditiva, zumbido e vertigem.

Exame do nervo

Testes simples de audição realizados à beira do leito, como sussurrar uma palavra ou um número em um ouvido com o outro coberto e pedir para o paciente repetir a palavra, podem ser usados para avaliar o grau de deficiência auditiva.[4]
Teste de Rinne: um diapasão é colocado no osso mastoide (condução óssea) até que o som não possa mais ser ouvido. O diapasão é então colocado ao lado da orelha externa (condução aérea). Geralmente, a condução aérea é melhor que a condução óssea e, portanto, o som ainda pode ser ouvido; esse é o teste de Rinne positivo. Se a condução óssea for melhor que a condução aérea, então o teste de Rinne será negativo e indica perda auditiva condutiva naquele ouvido.[4]
Teste de Weber: o diapasão é colocado na testa. Pergunta-se ao paciente em qual orelha o som é mais alto. Se o paciente ouvir o som igualmente em cada ouvido ou não conseguir localizar, será normal, denominando-se Weber de linha média. O Weber se lateraliza em direção a uma perda auditiva condutiva e para longe de uma perda auditiva neurossensorial. Por exemplo, se o paciente ouvir o som de maneira mais alta no ouvido direito, haverá a indicação de uma perda auditiva condutiva direita ou neurossensorial esquerda.[4]
Teste eletrodiagnóstico: potenciais evocados auditivos do tronco encefálico (PEATEs) podem ser realizados para identificar e localizar lesões da via auditiva. Esse potencial é registrado a partir de eletrodos de superfície na cabeça do paciente, enquanto o som é reproduzido repetidamente por meio de um fone de ouvido ou auricular em qualquer um dos ouvidos.[8] O uso de PEATEs tem diminuído por causa da ampla disponibilidade de exames de neuroimagem.

Glossofaríngea (IX)

Anatomia

O nervo glossofaríngeo sai da região rostral do bulbo na junção pontomedular, atravessa a cisterna cerebelopontina e sai da cavidade craniana pelo forame jugular. Ele inclui fibras aferentes somáticas gerais, eferentes viscerais gerais, aferentes viscerais especiais e as fibras parassimpáticas que inervam a língua e faringe.[20] Fibras viscerais e gustativas dentro do nervo terminam no núcleo solitário do bulbo, o qual também recebe fibras aferentes do corpo e seio carotídeos. Fibras parassimpáticas pré-ganglionares passam pelo nervo timpânico até o nervo petroso menor e realizam sinapse no gânglio ótico antes de inervar a glândula parótida.

Função e distúrbios

Esse nervo é predominantemente um nervo sensitivo, mas também contém algumas fibras motoras e parassimpáticas. A neuropatia glossofaríngea isolada é rara, já que as lesões muitas vezes afetam outros nervos cranianos muito próximos (VIII, X, XI e XII).[20] Além disso, a paralisia isolada do nervo glossofaríngeo muitas vezes pode ser assintomática, por causa da inervação redundante de estruturas alvo por outros nervos cranianos. O nervo inerva a língua e faringe, incluindo dor, temperatura e sensibilidade tátil desde o terço posterior da língua, amígdalas, membrana timpânica medial e tuba auditiva. Também inerva o músculo estilofaríngeo, envolvido na deglutição, medeia a gustação desde o terço posterior da língua, e envia inervação parassimpática até a glândula parótida.[21][22]

Exame do nervo

O reflexo faríngeo está ausente se uma paralisia do nervo está presente já que o impulso aferente é levado pelo nervo glossofaríngeo.[4]

Vago (X)

Anatomia

O nervo vago sai do tronco encefálico logo abaixo do nervo glossofaríngeo, na junção pontomedular, atravessa o ângulo cerebelopontino e deixa o crânio pelo forame jugular. O primeiro ramo principal do nervo vago é o ramo faríngeo, que corre na bainha carotídea entre as artérias carótidas interna e externa. Ele inerva os músculos do elevador do véu palatino, salpingofaríngeo e palatofaríngeo e a úvula.[23] O nervo laríngeo superior desce lateralmente até a faringe, e seu ramo externo inerva o músculo cricotireoideo. O nervo laríngeo recorrente é o terceiro ramo motor do vago e inerva todos os músculos intrínsecos da laringe, exceto o cricotireoideo. O nervo laríngeo recorrente direito faz um alça em torno da artéria subclávia direita, enquanto o esquerdo faz uma alça abaixo do arco aórtico antes de subir no sulco traqueoesofágico até a laringe.[24]

Função e distúrbios

O nervo vago contém fibras eferentes e aferentes viscerais e tem 3 ramos motores principais.[21] Ele inerva todos os músculos estriados da laringe e faringe, exceto o músculo estilofaríngeo (inervados pelo IX) e o músculo tensor do véu palatino (ramo mandibular do V). A entrada de estímulos sensitivos da laringe, da faringe, do meato acústico externo, da membrana timpânica lateral e das meninges da fossa posterior é mediada pelo vago.[25] As informações das vias aferentes viscerais também são transmitidas pelo nervo vago a partir das vísceras torácicas e abdominais, e ele distribui também fibras parassimpáticas para essas regiões, além da laringe e da faringe.[18]

Exame do nervo

A paralisia do décimo nervo pode resultar em rouquidão, disfagia e dispneia, bem como inclinação palatina e desvio da úvula para o lado contralateral.[4][18] Lesões distais aos ramos faríngeos ou uma lesão do próprio nervo laríngeo recorrente se manifestam com rouquidão isolada. O reflexo faríngeo está ausente, enquanto o membro eferente é formado pelo nervo vago.[18]
Teste eletrodiagnóstico: profissionais de eletromiografia com experiência na colocação de agulhas laríngeas podem realizar eletromiografia laríngea para avaliar a presença de alterações do nervo laríngeo.[17][26]
Ultrassonografia neuromuscular: o nervo vago pode ser visualizado por ultrassonografia de alta frequência na bainha carotídea no pescoço no nível da tireoide, normalmente entre a artéria carótida e a veia jugular interna. A avaliação sonográfica do nervo nesse local pode ser usada para observar alterações nervosas focais, avaliando a presença de alguma polirradiculopatia desmielinizante.

Acessório espinhal (XI)

Anatomia

A nervo acessório espinhal se origina na medula espinhal rostral nos níveis C1 a C5 através de uma série de pequenas raízes que emergem entre as raízes dorsal e ventral. Ele sobe através do forame magno e sai do crânio pelo forame jugular. As fibras do nervo acessório espinhal emergem através da borda posterior do músculo esternocleidomastoideo (ECM) e inervam tanto o músculo ECM quanto o trapézio. À medida que cruza o triângulo posterior do pescoço, ele fica estreitamente ligado aos linfonodos cervicais superficiais.[27]

Historicamente, o nervo acessório espinhal e a “raiz craniana do nervo acessório” foram identificados como constituintes de um único “nervo acessório”. A raiz craniana se origina no núcleo ambíguo e sai pelo aspecto lateral da medula, unindo-se brevemente ao nervo acessório espinhal antes de se separar para se juntar ao nervo vago e inervando os músculos do palato mole, laringe e faringe. Por sua semelhança funcional, a raiz craniana é comumente agrupada como parte do nervo vago.[18][28]

Função e distúrbios

O nervo acessório espinhal é um nervo puramente motor e inerva os músculos esternocleidomastoideo (ECM) e trapézio.[4] Não é comumente lesionado, mas por causa do percurso extracraniano superficial e longo, é suscetível à lesão iatrogênica.[28] Lesões nesse nervo podem resultar em escápula alada lateral e incapacidade unilateral de encolher os ombros.

Exame do nervo

O nervo acessório espinhal pode ser avaliado testando a força dos músculos trapézio e esternocleidomastoideo (ECM). A fraqueza do trapézio resulta em ombro caído em repouso e escápula alada lateral leve na tentativa de elevação do ombro e abdução do braço com ângulo >90°. Quando o paciente encolhe os ombros contra resistência, é possível detectar uma fraqueza unilateral.[4] A fraqueza do ECM resulta em dificuldade de girar a cabeça na direção oposta à lesão. Para testar, o paciente é solicitado a girar sua cabeça para o lado contra a resistência.[4] Lesões proximais do nervo produzem fraqueza tanto do trapézio quanto do ECM.
Teste eletrodiagnóstico: estudos de condução nervosa motora do nervo acessório espinhal, bem como eletromiografia com agulha do trapézio e/ou ECM, podem ser realizados para avaliar presença de neuropatia do acessório espinhal.[17]
Ultrassonografia neuromuscular: o nervo acessório espinhal pode ser visualizado por ultrassonografia de alta frequência no triângulo posterior do pescoço. É algo tecnicamente desafiador, mas pode ser usado para avaliar presença de compressão, alterações nervosas focais e a continuidade nervosa. A ultrassonografia muscular do ECM e/ou de três porções do músculo trapézio (superior, médio e inferior) no contexto de uma neuropatia do acessório espinhal pode revelar atrofia, alterações musculares e falta de movimento sob avaliação dinâmica.[19][29]

Hipoglosso (XII)

Anatomia

O núcleo do hipoglosso está localizado no aspecto dorsal da região caudal do bulbo, logo abaixo do assoalho do quarto ventrículo. Fibras eferentes somáticas gerais dos núcleos correm ventralmente para sair do tronco encefálico como dois feixes de radículas no sulco ventrolateral do bulbo medial. Essas radículas saem do crânio através do canal do hipoglosso, bem rostral ao forame magno, e unem-se na lateral extracraniana. O nervo hipoglosso desce lateralmente até a artéria carótida interna e o nervo vago, e em seguida, corre anteriormente para abastecer os músculos intrínsecos e extrínsecos ipsilaterais (genioglosso, estiloglosso e hioglosso) da língua. Além disso, as fibras motoras eferentes de C1 correm ao longo do nervo hipoglosso por uma curta distância antes de sair para inervar os músculos gênio-hioideo e tireoioideo, e formam a raiz superior da alça cervical. Os ramos meníngeos de C1 e C2 que inervam a dura-máter da fossa posterior também são carregados pelo nervo hipoglosso.[30] Por fim, o nervo hipoglosso recebe as fibras simpáticas do gânglio cervical superior e se comunica com o ramo lingual do nervo mandibular, que medeia a sensibilidade tátil dos dois terços anteriores da língua.[18][31]

Função e distúrbios

A função do 12° nervo é puramente motora. Ele move e altera a forma da língua fornecendo inervação motora ipsilateral para os músculos intrínsecos e extrínsecos da língua.[4] As lesões bulbares (lesões nucleares) podem causar disfunção do 12° nervo, mas estão geralmente associadas a outros sintomas neurológicos e deficits de nervos cranianos.

Exame do nervo

A mononeuropatia do 12° nervo pode ser decorrente de lesões nucleares (bulbares) ou infranucleares. Um exame mais aprofundado da língua em repouso e em movimento pode ajudar a estabelecer o diagnóstico. Os sintomas de uma paralisia do 12° nervo incluem, tipicamente, fraqueza unilateral ou bilateral da língua com desvio para o lado afetado na protrusão da língua, atrofia da língua (com serrilhamento ou acentuação do sulco da linha mediana), fasciculação da língua em repouso, flacidez da língua ou a incapacidade de movimentar a língua rapidamente de um lado para o outro ou verticalmente.[4]
Teste eletrodiagnóstico: a eletromiografia com agulha dos músculos intrínsecos da língua, como o músculo genioglosso, pode ser realizada para avaliar a presença de neuropatia do nervo hipoglosso ou doença do neurônio motor.[17][32]
Ultrassonografia neuromuscular: a ultrassonografia muscular dos músculos intrínsecos da língua é uma ferramenta mais sensível do que a eletromiografia com agulha para revelar fasciculações da língua na doença do neurônio motor. É possível observar alterações focais na ecotextura dos músculos inervados pelo nervo hipoglosso; no entanto, o nervo hipoglosso não é facilmente visto.[33]

Differentials

Common

Arterite de células gigantes (II, III, IV, VI)
Neuropatia óptica não arterítica isquêmica anterior (II)
Esclerose múltipla (II)
Infecção viral (II)
Hemorragia subaracnoide (III, IV, VI)
Meningite (III, IV, VI)
Malformações vasculares (V)
Herpes-zóster (V)
Esclerose múltipla (V)
Paralisia de Bell (VII)
Síndrome de Ramsay Hunt (VII)
AVC isquêmico (VII)
Neurite vestibular (VIII)
Presbiacusia neural (VIII)
Medicamentos (VIII)
Iatrogênica (X)
Tumor apical de pulmão (IX, X)
Iatrogênica (XI)
AVC isquêmico (XII)

Full details

Uncommon

Trauma (I)
Distúrbios neurodegenerativos (I)
Doenças congênitas (I)
Tumores do sistema nervoso central (SNC) (I)
Trauma no canal óptico (II)
Tumores do sistema nervoso central (SNC) (II)
Hipertensão intracraniana idiopática (II)
Doença autoimune: (por exemplo, lúpus eritematoso sistêmico [LES], síndrome de Sjögren, granulomatose com poliangiite, doença de Behçet [II])
Neuropatia óptica hereditária de Leber (II)
Toxinas ópticas ou deficiência nutricional (II)
Neuromielite óptica (II)
Herniação uncal (III, IV, VI)
Enxaqueca (III, IV, VI)
Trauma (III, IV, VI)
Aneurismas cerebrais (III, IV, VI)
Fístula carótido-cavernosa (III, IV, VI)
Trombo do seio cavernoso (III, IV, VI)
Tumores do sistema nervoso central (SNC) (III, IV, VI)
Medicamentos ou drogas (III, IV, VI)
Hipertensão intracraniana idiopática (III, IV, VI)
Doença congênita (III, IV, VI)
Punção pós-lombar (VI)
Meningite (V)
Tumores do sistema nervoso central (SNC) (V)
Doenças autoimunes (V)
Osteomielite da base do crânio (V)
Trauma (V)
Abscesso dental (V)
Lesão da medula espinhal (V)
Iatrogênica (V)
Tumores mandibulares (V)
Doença congênita (V)
Síndrome de Tolosa-Hunt (V)
Síndrome de Wallenberg (V)
Neurossarcoidose (VII)
Tumores do sistema nervoso central (SNC) (VII)
Trauma (VII)
Meningite (VII)
Iatrogênica (VII)
Infecção mastoide ou do ouvido médio (VII)
Tumor da parótida (VII)
Vírus da imunodeficiência humana associado (HIV) (VII)
Doença de Lyme (VII)
Tumores do sistema nervoso central (SNC) (VIII)
Tumores do sistema nervoso central (SNC) (IX, X)
Tumor parafaríngeo (IX, X)
Meningite (IX, X)
Osteomielite da base do crânio (IX, X)
Trauma (IX, X)
Infecção do espaço parafaríngeo (IX, X)
Síndrome de Eagle (IX)
Síndrome cardiovocal (X)
Trauma (XI)
Tumores do sistema nervoso central (SNC) (XI)
Tumores do sistema nervoso central (SNC) (XII)
Doença do neurônio motor/paralisia bulbar progressiva (XII)
Malformações de Chiari I e II (XII)
Tumores extracranianos (língua ou pescoço) ou na base do crânio (XII)
Meningite (XII)
Osteomielite da base do crânio (XII)
Infecção do espaço parafaríngeo (XII)
Trauma (XII)
Fístula arteriovenosa dural (XII)
Aneurisma ou dissecção da artéria carótida interna (XII)
Iatrogênica (XII)

Full details

Contributors

Authors

James B Meiling, DO, RMSK

Assistant Professor

Department of Physical Medicine and Rehabilitation

Mayo Clinic

Rochester

Disclosures

JBM declares that he has no competing interests.

Tatsuya Oishi, MD

Assistant Professor

Department of Neurology

Mayo Clinic

Rochester

Disclosures

TO declares that he has no competing interests.

Acknowledgements

Dr Meiling and Dr Oishi would like to gratefully acknowledge Dr Ann Johnston, Dr Emma Tallantyre, Dr Zachary L. Hickman, Dr Brad E. Zacharia, Dr Christopher J. Winfree, and Dr Adrian J. Wills, the previous contributors to this topic.

Disclosures

AJ has received speaker fees from UCB and Eisai. ET has received honoraria for consulting work from Novartis, Merck, Biogen, and Roche, and received travel grants to attend or speak at educational meetings from Merck, Roche, Takeda, and Novartis. ZLH, BEZ, CJW, and AJW declare that they have no competing interests.

Peer reviewers

Benjamin D. Gallagher, MD, FACP

Assistant Professor of Medicine

Yale School of Medicine

New Haven

Disclosures

BDG declares that he has no competing interests.

Sabrina Ravaglia, MD, PhD

Staff Physician

Department of Neurological Sciences

Institute of Neurology C. Mondino

Pavia

Italy

Disclosures

SR declares that she has no competing interests.

References

Our in-house evidence and editorial teams collaborate with international expert contributors and peer reviewers to ensure that we provide access to the most clinically relevant information possible.

Key articles

Libreros-Jiménez HM, Manzo J, Rojas-Durán F, et al. On the cranial nerves. NeuroSci. 2024 Mar;5(1):8-38.Full text Abstract

Erman AB, Kejner AE, Hogikyan ND, et al. Disorders of cranial nerves IX and X. Semin Neurol. 2009;29:85-92. Abstract

Gronseth G, Cruccu G, Alksne J, et al. Practice parameter: the diagnostic evaluation and treatment of trigeminal neuralgia (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the European Federation of Neurological Societies. Neurology. 2008 Oct 7;71(15):1183-90.Full text Abstract

American College of Radiology. ACR appropriateness criteria: cranial neuropathy. 2022 [internet publication].Full text

Reference articles

A full list of sources referenced in this topic is available to users with access to all of BMJ Best Practice.

Guidelines
- ACR Appropriateness Criteria®: cranial neuropathy
- Guideline for the management of giant cell arteritis and takayasu arteritis
More Guidelines
Patient information
Doença de Lyme
Meningite e septicemia
More Patient information
Log in or subscribe to access all of BMJ Best Practice

Use of this content is subject to our disclaimer

Avaliação de mononeuropatia do nervo craniano

Resumo

Olfatória (I)

Óptica (II)

Oculomotora (III), troclear (IV) e abducente (VI)

Trigêmeo (V)

Facial (VII)

Vestibulococlear (VIII)

Glossofaríngea (IX)

Vago (X)

Acessório espinhal (XI)

Hipoglosso (XII)

Differentials

Common

Uncommon

Contributors

Authors

James B Meiling, DO, RMSK

Disclosures

Tatsuya Oishi, MD

Disclosures

Acknowledgements

Disclosures

Peer reviewers

Benjamin D. Gallagher, MD, FACP

Disclosures

Sabrina Ravaglia, MD, PhD

Disclosures

References

Key articles

Reference articles

A full list of sources referenced in this topic is available to users with access to all of BMJ Best Practice.

Guidelines

Patient information

Log in or subscribe to access all of BMJ Best Practice

Log in or subscribe to access all of BMJ Best Practice

Log in to access all of BMJ Best Practice