Síndrome de espasmos infantis

A síndrome dos espasmos infantis é uma síndrome epiléptica que se apresenta tipicamente na primeira infância, com uma etiologia variável.

Os espasmos podem ser flexores, extensores, uma forma mista de flexores/extensores, simétricos ou assimétricos, e geralmente ocorrem em salvas.

A hipsarritmia no eletroencefalograma (EEG) é característica, mas não se manifesta universalmente.

Uma taxa de mortalidade de 5% a 30% é relatada em 3 anos. Entre os sobreviventes, o atraso no desenvolvimento ocorre em 80% a 90%, e 50% a 70% desenvolvem outros tipos de convulsão posteriormente.

As opções de tratamento de primeira linha incluem terapia hormonal (hormônio adrenocorticotrófico ou corticosteroides) e vigabatrina.

Espasmos infantis são o tipo de convulsão característico da síndrome de espasmos infantis (espasmos infantis, platô de desenvolvimento e hipsarritmia), anteriormente conhecida como síndrome de West. A idade de início geralmente é de 1 mês a 1 ano com mediana de idade de 3-5 meses. As convulsões são caracterizadas por uma fase inicial de contração, seguida por uma fase tônica mais prolongada. As contrações podem ser flexoras, extensoras ou uma forma mista de flexora-extensora, com contrações súbitas, geralmente bilaterais e simétricas do pescoço, tronco e membros. Pode haver uma breve perda da consciência associada. As convulsões podem ser sutis, consistindo de movimentos verticais breves da cabeça, ou podem ser desencadeadas pelo início ou fim do sono ou pela alimentação, causando confusão com o refluxo gastroesofágico no diagnóstico. Elas ocorrem tipicamente em crises ou em sequências de diversos espasmos por vez, com sofrimento visível. A etiologia é heterogênea e, em uma proporção de pacientes, permanece não identificada.

Um padrão de hipsarritmia no eletroencefalograma é característico, embora não se manifeste universalmente. O início dos espasmos infantis é frequentemente seguido por platô ou regressão do desenvolvimento subsequente. A síndrome de West é, portanto, a encefalopatia epiléptica infantil arquetípica. Considera-se que a rápida identificação e tratamento dos espasmos melhora o prognóstico.