Espasmos infantis

Síndrome epiléptica que tipicamente se apresenta na infância, com etiologia variável.

Os espasmos podem ser flexores, extensores, uma forma mista de flexores/extensores, simétricos ou assimétricos, e geralmente ocorrem em salvas.

A hipsarritmia no eletroencefalograma (EEG) é característica, mas não se manifesta universalmente.

É relatada uma taxa de mortalidade de 5% a 30%. Entre os sobreviventes, o atraso no desenvolvimento ocorre em 80% a 90%, e 50% a 70% desenvolvem outros tipos de convulsão posteriormente.

As opções de tratamento incluem terapia hormonal (hormônio adrenocorticotrófico ou corticosteroides) ou vigabatrina.

Os espasmos infantis são tipos de convulsões características da síndrome de West (espasmos infantis, platô de desenvolvimento e hipsarritmia). A idade de início geralmente é de 1 mês a 1 ano com idade média de 3 a 5 meses. As convulsões são caracterizadas por uma fase inicial de contração, seguida por uma fase tônica mais prolongada. As contrações podem ser flexoras, extensoras ou uma forma mista de flexora-extensora, com contrações súbitas, geralmente bilaterais e simétricas do pescoço, tronco e membros. Pode haver uma breve perda de consciência associada. As convulsões podem ser sutis, consistindo de movimentos verticais breves da cabeça, ou podem ser desencadeadas pelo início ou fim do sono ou pela alimentação, causando confusão com o refluxo gastroesofágico no diagnóstico. Elas ocorrem tipicamente em crises ou em sequências de 20 a 100 espasmos por vez, com sofrimento visível. A etiologia é heterogênea e, em uma proporção significativa, permanece não identificada.

Um padrão de hipsarritmia no eletroencefalograma (EEG) é característico, embora não se manifeste universalmente. O início dos espasmos infantis é frequentemente seguido por estabilização ou regressão do desenvolvimento subsequente. A síndrome de West é, portanto, a encefalopatia epiléptica infantil arquetípica. Considera-se que a rápida identificação e tratamento dos espasmos melhora o prognóstico.