Резюме
Definition
History and exam
Key diagnostic factors
- vômitos
- passagem explosiva de fezes/gases
- distensão abdominal
- eliminação tardia de mecônio
- deficit no crescimento
- constipação crônica
Other diagnostic factors
- febre
- diarreia
- sangue nas fezes
- desconforto abdominal
- choque séptico
- perfuração cecal ou apendicular
- síndrome do tampão meconial
Risk factors
- Síndrome de Down
- sexo masculino
- história familiar
- Síndrome de Shan-Waardenburg
- Síndrome de Mowat-Wilson
- Síndrome de Haddad
- Neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (NEM2)
Diagnostic investigations
1st investigations to order
- radiografia abdominal simples
- enema com contraste
Investigations to consider
- biópsia retal
- manometria anorretal
Treatment algorithm
doença de segmento curto/segmento longo: sem enterocolite
doença de segmento curto/segmento longo: com enterocolite
aganglionose colônica total
Contributors
Authors
Lily S. Cheng, MD
Assistant Professor
University of Virginia
Charlottesville
VA
Disclosures
LSC is the co-author of a reference cited in this topic.
Kristy Lynn Rialon, MD
Associate Professor of Surgery
Division of Pediatric Surgery
Texas Children’s Hospital
Baylor College of Medicine
Houston
TX
Disclosures
KLR declares that she has no competing interests.
Acknowledgements
Dr Lily S. Cheng and Dr Kristy Lynn Rialon would like to gratefully acknowledge Dr Andrea Bischoff and Dr Alberto Peña, the previous contributors to this topic. AB and AP are co-authors of several references cited in this topic.
Peer reviewers
Ivo de Blaauw, MD, PHD
Pediatric Surgeon
Radboud University Nijmegen
Academic Medical Center
Nijmegen
Netherlands
Disclosures
IdB declares that he has no competing interests.
Jose Manuel Tovilla, MD
Colorectal Pediatric Surgeon
Chief of the Colorectal Clinic
Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez
Mexico
Disclosures
JMT declares that he has no competing interests.
Daniel P. Doody, MD
Pediatric Surgeon
Department of Pediatric Surgery
Massachusetts General Hospital
Boston
MA
გაფრთხილება:
DPD declares that he has no competing interests.
რეცენზენტების განცხადებები
BMJ Best Practice-ის თემების განახლება სხვადასხვა პერიოდულობით ხდება მტკიცებულებებისა და რეკომენდაციების განვითარების შესაბამისად. ქვემოთ ჩამოთვლილმა რეცენზენტებმა თემის არსებობის მანძილზე კონტენტს ერთხელ მაინც გადახედეს.
გაფრთხილება
რეცენზენტების აფილიაციები და გაფრთხილებები მოცემულია გადახედვის მომენტისთვის.
წყაროები
ძირითადი სტატიები
Montalva L, Cheng LS, Kapur R, et al. Hirschsprung disease. Nat Rev Dis Primers. 2023 Oct 12;9(1):54. აბსტრაქტი
Kawaguchi AL, Guner YS, Sømme S, et al. Management and outcomes for long-segment Hirschsprung disease: a systematic review from the APSA outcomes and evidence based practice committee. J Pediatr Surg. 2021 Sep;56(9):1513-23.სრული ტექსტი აბსტრაქტი
Gosain A, Frykman PK, Cowles RA, et al. Guidelines for the diagnosis and management of Hirschsprung-associated enterocolitis. Pediatr Surg Int. 2017 May;33(5):517-21.სრული ტექსტი აბსტრაქტი
Kyrklund K, Sloots CEJ, de Blaauw I, et al. ERNICA guidelines for the management of rectosigmoid Hirschsprung's disease. Orphanet J Rare Dis. 2020 Jun 25;15(1):164.სრული ტექსტი აბსტრაქტი
Granström AL, Irvine W, Hoel AT, et al. Ernica clinical consensus statements on total colonic and intestinal aganglionosis. J Pediatr Surg. 2024 Oct;59(10):161565.სრული ტექსტი აბსტრაქტი
გამოყენებული სტატიები
ამ თემაში მოხსენიებული წყაროების სრული სია ხელმისაწვდომია მომხმარებლებისთვის, რომლებსაც აქვთ წვდომა BMJ Best Practice-ის ყველა ნაწილზე.
დიფერენციული დიაგნოზები
- Síndrome do tampão meconial
- Fibrose cística (íleo meconial)
- Síndrome do cólon esquerdo curto
მეტი დიფერენციული დიაგნოზებიგაიდლაინები
- ERNICA clinical consensus statements on total colonic and intestinal aganglionosis
- Management and outcomes for long-segment Hirschsprung disease: a systematic review from the APSA outcomes and evidence based practice committee
მეტი გაიდლაინები
შედით სისტემაში ან გამოიწერეთ BMJ Best Practice
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას