Doença de Hirschsprung

Última revisão: 9 Nov 2022
Última atualização: 21 Dez 2021

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • vômitos
  • passagem explosiva de fezes líquidas e fétidas
  • distensão abdominal
  • eliminação tardia de mecônio
  • febre
  • retardo do crescimento pôndero-estatural
Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

  • choque séptico
Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

  • Síndrome de Down
  • neoplasia endócrina múltipla tipo IIA
  • sexo masculino
  • mutações genéticas (cromossomos 10 e 21)
Mais fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • radiografia abdominal simples
  • enema com contraste
Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

  • biópsia retal
  • manometria anorretal
Mais investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

Aguda

doença típica (retossigmoide)/doença de segmento longo: sem enterocolite

doença típica (retossigmoide)/doença de segmento longo: com enterocolite

aganglionose colônica total

doença de segmento curto

Colaboradores

Autores

Andrea Bischoff, MD

Pediatric Surgeon

Director of the International Center for Colorectal and Urogenital Care

Children's Hospital Colorado

Associate Professor of Surgery

University of Colorado

Aurora

CO

Declarações

AB is a co-author of several references cited in this topic.

Alberto Peña, MD

Pediatric Surgeon

International Center for Colorectal and Urogenital Care

Children's Hospital Colorado

Professor of Surgery

University of Colorado

Aurora

CO

Declarações

AP is a co-author of several references cited in this topic.

Agradecimentos

Dr Andrea Bischoff and Dr Alberto Peña would like to gratefully acknowledge Dr Marc A. Levitt, a previous contributor to this topic. MAL declares that he has no competing interests.

Revisores

Ivo de Blaauw, MD, PHD

Pediatric Surgeon

Radboud University Nijmegen

Academic Medical Center

Nijmegen

Netherlands

Declarações

IdB declares that he has no competing interests.

Jose Manuel Tovilla, MD

Colorectal Pediatric Surgeon

Chief of the Colorectal Clinic

Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez

Mexico

Declarações

JMT declares that he has no competing interests.

Daniel P. Doody, MD

Pediatric Surgeon

Department of Pediatric Surgery

Massachusetts General Hospital

Boston

MA

Declarações

DPD declares that he has no competing interests.

  • Doença de Hirschsprung images
  • Diagnósticos diferenciais

    • Síndrome do tampão meconial
    • Fibrose cística (íleo meconial)
    • Síndrome do cólon esquerdo curto
    Mais Diagnósticos diferenciais
  • Diretrizes

    • ERNICA guidelines for the management of rectosigmoid Hirschsprung’s disease
    • Guidelines for the diagnosis and management of Hirschsprung-associated enterocolitis
    Mais Diretrizes
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