Última revisão: 5 Fev 2021
Última atualização: 13 Mar 2019

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • história familiar positiva de EB
  • fragilidade mecânica da pele
  • vesículas e erosões recorrentes
  • feridas com cicatrização inadequada
  • início de sinais cutâneos no nascimento ou na primeira infância
  • resolução das vesículas nos primeiros 1 a 2 anos de vida
  • distribuição generalizada ou localizada do envolvimento da pele
  • combinação de milia, cicatrização e unhas distróficas
  • ausência de milia, cicatrização e unhas distróficas
  • tecido de granulação exuberante
  • vesículas herpetiformes
  • pseudossindactilia
  • hipoplasia do esmalte
  • hiperpigmentação reticulada
  • distrofia muscular
  • estenose ou estreitamento traqueolaríngeo
  • doença grave das vias aéreas superiores
  • início na segunda ou terceira infância
  • distribuição inversa (intertriginosa), acral ou centrípeta do envolvimento da pele
  • cardiomiopatia grave

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • mapeamento antigênico por imunofluorescência
  • microscopia eletrônica de transmissão

Novos exames

  • análise mutacional do ácido desoxirribonucleico (DNA)

Algoritmo de tratamento

Colaboradores

Professor of Dermatology and Pediatrics

Vanderbilt University School of Medicine

Head

National Epidermolysis Bullosa Registry

Nashville

TN

Declarações

J-DF is an author of a number of references cited in this topic.

RevisoresVER TUDO

Professor and Chair

Department of Dermatology

Paracelsus Private Medical School

Salzburg

Austria

Declarações

HH is an author of a reference cited in this topic.

Clinical Professor of Dermatology

Columbia University College of Physicians and Surgeons

New York City

NY

Declarações

NS declares that she has no competing interests.

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