Epidermólise bolhosa

Última revisão: 19 Abr 2022
Última atualização: 13 Mar 2019

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • história familiar positiva de EB
  • fragilidade mecânica da pele
  • vesículas e erosões recorrentes
  • feridas com cicatrização inadequada
  • início de sinais cutâneos no nascimento ou na primeira infância
  • resolução das vesículas nos primeiros 1 a 2 anos de vida
  • distribuição generalizada ou localizada do envolvimento da pele
  • combinação de milia, cicatrização e unhas distróficas
  • ausência de milia, cicatrização e unhas distróficas
  • tecido de granulação exuberante
  • vesículas herpetiformes
  • pseudossindactilia
  • hipoplasia do esmalte
  • hiperpigmentação reticulada
  • distrofia muscular
  • estenose ou estreitamento traqueolaríngeo
  • doença grave das vias aéreas superiores
  • início na segunda ou terceira infância
  • distribuição inversa (intertriginosa), acral ou centrípeta do envolvimento da pele
  • cardiomiopatia grave
Mais principais fatores diagnósticos

Fatores de risco

  • História familiar de EB
Mais fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • mapeamento antigênico por imunofluorescência
  • microscopia eletrônica de transmissão
Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Novos exames

  • análise mutacional do ácido desoxirribonucleico (DNA)

Algoritmo de tratamento

Aguda

suspeita de estenose ou obstrução traqueolaríngea

suspeita de infecção sistêmica

Contínua

epidermólise bolhosa simples (EBS), EB juncional (EBJ), EB distrófica (EBD), síndrome de Kindler

Colaboradores

Autores

Jo-David Fine, MD, MPH, FRCP

Professor of Dermatology and Pediatrics

Vanderbilt University School of Medicine

Head

National Epidermolysis Bullosa Registry

Nashville

TN

Declarações

J-DF is an author of a number of references cited in this topic.

Revisores

Helmut Hintner, MD

Professor and Chair

Department of Dermatology

Paracelsus Private Medical School

Salzburg

Austria

Declarações

HH is an author of a reference cited in this topic.

Nanette Silverberg, MD

Clinical Professor of Dermatology

Columbia University College of Physicians and Surgeons

New York City

NY

Declarações

NS declares that she has no competing interests.

  • Epidermólise bolhosa images
  • Diagnósticos diferenciais

    • Hiperceratose epidermolítica (eritrodermia ictiosiforme bolhosa congênita)
    • Porfirias congênitas
    • Ausência de formação completa da pele (aplasia cutis)
    Mais Diagnósticos diferenciais
  • Diretrizes

    • Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification
    • Providing care for patients with skin conditions: guidance and resources for commissioners
    Mais Diretrizes
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