Última revisão: 5 Fev 2021
Última atualização: 13 Mar 2019
Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- história familiar positiva de EB
- fragilidade mecânica da pele
- vesículas e erosões recorrentes
- feridas com cicatrização inadequada
- início de sinais cutâneos no nascimento ou na primeira infância
- resolução das vesículas nos primeiros 1 a 2 anos de vida
- distribuição generalizada ou localizada do envolvimento da pele
- combinação de milia, cicatrização e unhas distróficas
- ausência de milia, cicatrização e unhas distróficas
- tecido de granulação exuberante
- vesículas herpetiformes
- pseudossindactilia
- hipoplasia do esmalte
- hiperpigmentação reticulada
- distrofia muscular
- estenose ou estreitamento traqueolaríngeo
- doença grave das vias aéreas superiores
- início na segunda ou terceira infância
- distribuição inversa (intertriginosa), acral ou centrípeta do envolvimento da pele
- cardiomiopatia grave
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- mapeamento antigênico por imunofluorescência
- microscopia eletrônica de transmissão
Algoritmo de tratamento
Colaboradores
Autores
Professor of Dermatology and Pediatrics
Vanderbilt University School of Medicine
Head
National Epidermolysis Bullosa Registry
Nashville
TN
Declarações
J-DF is an author of a number of references cited in this topic.
Revisores
Professor and Chair
Department of Dermatology
Paracelsus Private Medical School
Salzburg
Austria
Declarações
HH is an author of a reference cited in this topic.
Clinical Professor of Dermatology
Columbia University College of Physicians and Surgeons
New York City
NY
Declarações
NS declares that she has no competing interests.
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