Atresia das vias biliares

A atresia das vias biliares é uma doença grave que requer diagnóstico precoce e imediato para otimizar os desfechos do tratamento. O tratamento deve idealmente ocorrer antes dos 30-45 dias de vida.

Uma obstrução fibro-obliterativa da árvore biliar extra-hepática que evolui para os ductos intra-hepáticos; pode se desenvolver no útero ou durante o período neonatal.

A apresentação pode incluir icterícia, fezes claras ou hepatomegalia.

Deve-se suspeitar de atresia das vias biliares em qualquer bebê com icterícia e fezes claras, com icterícia ou fezes claras persistindo além dos 14 dias de idade, ou se a bilirrubina direta ou conjugada estiver ≥17.1 micromoles/L (≥1 mg/dL).

A hepatoportoenterostomia é necessária em lactentes sem evidência de doença hepática em estágio terminal, mas muitos passam a precisar de transplante de fígado depois de alguns anos.

As complicações mais comuns são as sequelas ou o deficit de crescimento, hipertensão portal, colangite e ascite. O manejo em longo prazo é focado na otimização do crescimento e da nutrição.

Essa afecção é fatal sem cirurgia e é a principal indicação de transplante de fígado pediátrico. Pelo menos 70% das crianças com atresia das vias biliares sofrerão um transplante de fígado, 50% das quais com cerca de 2 anos de idade.

A atresia das vias biliares é um processo idiopático progressivo e necroinflamatório que pode envolver um segmento ou toda a árvore biliar extra-hepática. Mesmo com a intervenção cirúrgica adequada e em tempo hábil, frequentemente é um processo inflamatório implacável.