Atresia das vias biliares

A atresia das vias biliares é uma doença grave que requer um diagnóstico precoce e imediato, preferivelmente antes de 6-8 semanas de idade.

Uma obstrução fibro-obliterativa da árvore biliar extra-hepática que evolui para os ductos intra-hepáticos; pode se desenvolver no útero ou durante o período neonatal.

A apresentação pode incluir icterícia, fezes claras ou hepatomegalia.

A atresia das vias biliares deve ser suspeitada em qualquer bebê com icterícia e fezes claras, com uma icterícia persistindo além dos 14 dias de idade ou se a bilirrubina direta ou conjugada estiver >17.1 micromoles/L (1 mg/dL).

A hepatoportoenterostomia é necessária em lactentes <100 dias de idade e sem evidência de doença hepática em estágio terminal, mas muitos passam a precisar de transplante de fígado depois de alguns anos.

As complicações mais comuns são as sequelas ou o deficit de crescimento, hipertensão portal, colangite e ascite. O manejo em longo prazo é focado na otimização do crescimento e da nutrição.

Essa afecção é fatal sem cirurgia e é a principal indicação de transplante de fígado pediátrico. Pelo menos 70% das crianças com atresia das vias biliares sofrerão um transplante de fígado, 50% das quais com cerca de 2 anos de idade.

A atresia das vias biliares é um processo idiopático progressivo e necroinflamatório que pode envolver um segmento ou toda a árvore biliar extra-hepática. Mesmo com a intervenção cirúrgica adequada e em tempo hábil, frequentemente é um processo inflamatório implacável.