Atresia das vias biliares

Última revisão: 18 Abr 2022
Última atualização: 28 Out 2020

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • icterícia neonatal
  • fezes acólicas
Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

  • urina escura
  • hematomas
  • hepatomegalia
  • ascite
Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

  • predisposição genética
  • infecção viral
  • exposições ambientais ou comportamentais
  • desregulação imune
Mais fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • bilirrubina sérica total e direta ou conjugada
  • rastreamento do neonato (inclui exames para galactosemia, disfunção tireoidiana, fibrose cística e uma variedade de doenças metabólicas)
  • tempo de protrombina (TP), razão normalizada internacional (INR)
  • Hemograma completo com diferencial
  • aspartato transaminase (AST), alanina aminotransferase (ALT), fosfatase alcalina (FAL) e gama-glutamiltransferase séricas
  • ultrassonografia abdominal
Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

  • cintilografia hepatobiliar (cintilografia com ácido iminodiacético-acetanilida-diisopropil tecnécio-99m)
  • biópsia hepática
  • colangiografia
  • colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE)
  • radiografia torácica
  • rastreamento de infecção: culturas de sangue e urina
  • reação em cadeia da polimerase da urina para citomegalovírus
  • aminoácidos plasmáticos ou séricos
  • nível de alfa-1 e tipo de inibidor da protease (Pi)
  • cortisol sérico aleatório
  • ácidos orgânicos urinários
  • succinilacetona urinária
  • ácidos biliares urinários
  • razão lactato sérico/piruvato
Mais investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

Aguda

lactentes com obstrução biliar sem doença hepática em estágio terminal

lactentes com obstrução biliar com doença hepática em estágio terminal

Contínua

pós-hepatoportoenterostomia

Colaboradores

Autores

Jessi Erlichman, MPH

Administrative Director

GI Clinical Research

The Children's Hospital of Philadelphia

Philadelphia

PA

Declarações

JE receives payment for contributions to UpToDate.

Kathleen Loomes, MD

Professor of Pediatrics 

Department of Pediatrics

The Children's Hospital of Philadelphia

Philadelphia

PA

Declarações

KL receives payment for contributions to UpToDate and Wolters Kluwer. KL is a consultant for Albireo Pharmaceuticals and Mirum Pharmaceuticals.

Agradecimentos

Dr Jessi Erlichman and Dr Kathleen Loomes would like to gratefully acknowledge Dr Jonathan A. Flick and Dr Barbara A. Haber, previous contributors to this topic.

Declarações

JAF and BAH declare that they have no competing interests.

Revisores

Benjamin L. Shneider, MD

Director

Pediatric Hepatology Center

Visiting Professor of Pediatrics

University of Pittsburgh

Pediatric Hepatology Center

Pittsburgh

PA

Declarações

BLS has received research funding from, and been a consultant to, several pharmaceutical companies that make antibiotic agents that might be used for treating bacterial prostatitis.

Mark D. Stringer, MD

Former Professor of Paediatric Surgery

University of Otago

Dunedin

New Zealand

Declarações

MDS declares that he has no competing interests.

  • Atresia das vias biliares images
  • Diagnósticos diferenciais

    • Obstrução biliar extra-hepática (por exemplo, cisto de colédoco, perfuração espontânea do ducto colédoco, estenose ou tumor do ducto biliar, colangite esclerosante neonatal)
    • Infecções virais hepáticas (por exemplo, citomegalovírus [CMV], enterovírus, vírus do herpes simples [HSV], ecovírus, adenovírus, vírus da hepatite B, vírus da imunodeficiência humana [HIV], rubéola, reovírus do tipo 3, parvovírus B19, vírus Epstein-Barr [EBV])
    • Síndrome de Alagille
    Mais Diagnósticos diferenciais
  • Diretrizes

    • Guideline for the evaluation of cholestatic jaundice in infants: joint recommendations of NASPGHAN and ESPGHAN
    • Evaluation of the pediatric patient for liver transplantation: 2014 practice guideline
    Mais Diretrizes
  • Folhetos informativos para os pacientes

    Jaundice in newborn babies: what is it?

    Jaundice in newborn babies: what treatments work?

    Mais Folhetos informativos para os pacientes
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