Púrpura trombocitopênica trombótica

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é um diagnóstico potencial em qualquer paciente com anemia hemolítica e trombocitopenia – 95% dos casos são fatais se não tratados.

Os sintomas geralmente são inespecíficos, embora metade dos pacientes apresente anormalidades neurológicas. Pêntade de febre, insuficiência renal, anemia hemolítica, trombocitopenia e alterações neurológicas são observadas com frequência, embora a maioria dos pacientes não apresente a pêntade inteira.

O exame de esfregaço de sangue periférico é fundamental e mostra evidências de anemia hemolítica microangiopática com eritrócitos fragmentados (esquistócitos) e trombocitopenia.

A consulta urgente com um hematologista é recomendada para casos suspeitos.

A terapia com plasmaférese associada a corticosteroides é a base do tratamento da PTT adquirida (idiopática). O caplacizumab pode ser prescrito como terapia adjuvante em adultos.

Disfunções renais e neurológicas são as principais complicações.

A PTT é uma síndrome clínica de anemia hemolítica microangiopática e púrpura trombocitopênica.[1]Scully M, Cataland S, Coppo P, et al. Consensus on the standardization of terminology in thrombotic thrombocytopenic purpura and related thrombotic microangiopathies. J Thromb Haemost. 2017 Feb;15(2):312-22. https://www.doi.org/10.1111/jth.13571 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27868334?tool=bestpractice.com Embora as descrições originais incluam uma pêntade de anemia hemolítica microangiopática, púrpura trombocitopênica, disfunção neurológica, disfunção renal e febre, a maioria dos pacientes não apresenta a totalidade da pêntade. Não há características patognomônicas da PTT. Sem tratamento, a PTT geralmente é fatal. A fisiopatologia envolve a ausência da enzima de clivagem do fator de von Willebrand (ADAMTS-13), que resulta em multímeros de von Willebrand incomumente grandes que causam agregação plaquetária e subsequente trombocitopenia e microtrombos. Algumas evidências sugerem que pelo menos 33% dos pacientes com PTT idiopática podem ter deficiência grave da ADAMTS-13.[2]Vesely SK, George JN, Lammle B, et al. ADAMTS-13 activity in thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: relation to presenting features and clinical outcomes in a prospective cohort of 142 patients. Blood. 2003;102:60-68. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/102/1/60.full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12637323?tool=bestpractice.com Para o diagnóstico de PTT, níveis de atividade de ADAMTS-13 <5% a 10% são diagnósticos.[1]Scully M, Cataland S, Coppo P, et al. Consensus on the standardization of terminology in thrombotic thrombocytopenic purpura and related thrombotic microangiopathies. J Thromb Haemost. 2017 Feb;15(2):312-22. https://www.doi.org/10.1111/jth.13571 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27868334?tool=bestpractice.com [3]Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, et al. ISTH guidelines for treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020 Oct;18(10):2496-502. https://www.doi.org/10.1111/jth.15010 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32914526?tool=bestpractice.com [4]Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012 Aug;158(3):323-35. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2141.2012.09167.x/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22624596?tool=bestpractice.com

O British Committee for Standards in Haematology propôs os seguintes subgrupos de PTT:[4]Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012 Aug;158(3):323-35. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2141.2012.09167.x/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22624596?tool=bestpractice.com

PTT idiopática aguda (o tipo mais comum de PTT e o foco deste tópico)

PTT congênita

PTT associada ao HIV

PTT associada à gestação

PTT associada a medicamento

PTT associada à pancreatite

A PTT também foi descrita na infecção por COVID-19.[5]Tehrani HA, Darnahal M, Vaezi M, et al. COVID-19 associated thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP); a case series and mini-review. Int Immunopharmacol. 2021 Apr;93:107397. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33524803?tool=bestpractice.com [6]Altowyan E, Alnujeidi O, Alhujilan A, et al. COVID-19 presenting as thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). BMJ Case Rep. 2020 Dec 17;13(12):e238026. https://casereports.bmj.com/content/13/12/e238026.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33334760?tool=bestpractice.com

A síndrome hemolítico-urêmica é uma síndrome similar, mas em geral tem um componente renal mais pronunciado e é causada pela toxina Shiga produzida por certas infecções por E coli. A síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa) é uma microangiopatia mediada pelo complemento que pode se apresentar clinicamente mascarada como PTT, mas é decorrente de anormalidades na regulação do complemento.[1]Scully M, Cataland S, Coppo P, et al. Consensus on the standardization of terminology in thrombotic thrombocytopenic purpura and related thrombotic microangiopathies. J Thromb Haemost. 2017 Feb;15(2):312-22. https://www.doi.org/10.1111/jth.13571 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27868334?tool=bestpractice.com [7]Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2009;361:1676-1687. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19846853?tool=bestpractice.com Para obter mais informações sobre a SHUa, consulte o tópico "Síndrome hemolítico-urêmica" no BMJ Best Practice.