Tetralogia de Fallot

A tetralogia de Fallot é um defeito do septo ventricular com sobreposição da aorta e obstrução da via de saída do ventrículo direito (VD), resultando em hipertrofia do VD. A causa embrionária comum para essa constelação de achados é o desvio anterior e cefálico da saída muscular do septo ventricular.

Geralmente presente no período neonatal com sopro, cianose ou ambos.

Diagnosticada por ecocardiografia.

O tratamento é feito por reparo cirúrgico. Em geral, isso consiste no reparo intracardíaco completo, tipicamente durante o período neonatal ou infantil. Eventualmente, uma anastomose aortopulmonar é utilizada de forma paliativa antes do reparo completo.

As complicações mais comuns em longo prazo do reparo completo são regurgitação pulmonar progressiva e insuficiência do VD, arritmias atriais e arritmias ventriculares.

A tetralogia de Fallot é uma malformação cardíaca congênita. A anomalia morfológica fundamental é um desvio anterior e cefálico da saída muscular do septo ventricular, a qual ocasiona quatro achados clássicos: (1) defeito do septo ventricular (DSV) com desalinhamento, (2) sobreposição aórtica ao DSV, (3) obstrução da via de saída do ventrículo direito, (4) hipertrofia ventricular direita concêntrica secundária.

Isso foi classicamente descrito em 1888 pelo Dr. Etienne-Louis Arthur Fallot, um patologista, que criou o termo "la maladie bleue" (síndrome do bebê azul). A cianose associada a esta afecção é decorrente do desvio circulatório direita-esquerda do sangue desoxigenado ao nível do DSV. Historicamente, as crianças com tetralogia de Fallot apresentavam cianose, a qual era progressiva e limitante da vida;as crianças com tetralogia de Fallot não tratadas geralmente se agachavam, o que causava aumento do fluxo sanguíneo pulmonar.[1]Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, et al. Moss and Adams’ heart disease in infants, children, and adolescents: including the fetus and young adult. 7th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2007.