Dermatomiosite

Última revisão: 6 Jun 2022
Última atualização: 06 Abr 2018

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presença de fatores de risco
  • pápulas de Gottron
  • rash heliotrópico cutâneo com ou sem edema periorbital
  • eritema violáceo macular
  • eritema periungueal, dilatação capilar da dobra ungueal, sobrecrescimento cuticular
  • mãos de ”mecânico
  • fraqueza muscular proximal
Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

  • fotossensibilidade
  • poiquilodermia vascular atrofiante
  • prurido
  • fadiga e mal-estar
  • dispneia
  • perda de peso
  • febre
  • mialgia
  • artralgia
  • disfagia
  • palpitações e síncope
  • Fenômeno de Raynaud
  • calcinose cutânea
  • eritroderma
  • lesões vesicobolhosas
  • vasculite leucocitoclástica
  • necrose cutânea
  • alopecia não cicatricial
Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

  • predisposição genética
  • distribuição etária bimodal: crianças e idade >40 anos
  • sexo feminino
  • raça negra
  • radiação ultravioleta
  • agentes infecciosos
  • medicamentos
  • imunização
Mais fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • creatina quinase (CK) sérica
  • aldolase sérica
  • biópsia muscular
  • eletromiografia (EMG)
  • biópsia de pele
  • FAN
Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

  • anticorpos específicos da miosite (AEMs)
  • RNM muscular
  • eletrocardiograma (ECG)
  • ecocardiografia
  • troponina cardíaca I
  • radiografia torácica
  • testes de função pulmonar (TFPs)
  • tomografia computadorizada (TC) de alta resolução do tórax
  • esofagografia baritada ou avaliação videofluoroscópica da deglutição
Mais investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

Aguda

doença grave ou agravamentos agudos

Contínua

doença muscular e cutânea combinada

doença cutânea apenas

Colaboradores

Autores

Sarah A. Saunders, MRCP, MBChB

Consultant Physician and Rheumatologist

Department of Rheumatology

Centre for Rheumatic Diseases

Glasgow Royal Infirmary

Glasgow

UK

Declarações

SAS declares that she has no competing interests.

Rajan Madhok, MD, FRCP(Glasg)

Consultant Physician and Rheumatologist

Department of Rheumatology

Glasgow Royal Infirmary

Glasgow

UK

Declarações

RM holds shares in GSK to the value less than £12,000.

Agradecimentos

Dr Sarah A. Saunders and Dr Rajan Madhok would like to gratefully acknowledge Dr Nicola Alcorn, a previous contributor to this monograph. NA declares she has no competing interests.

Revisores

Nizar Souayah, MD

Assistant Professor of Neurology

Director of EMG Laboratory & Peripheral Neuropathy Center

Department of Neurology & Neurosciences

New Jersey Medical School

Newark

NJ

Declarações

NS declares that he has no competing interests.

Sami Khella, MD

Physician

Department of Neurology

Penn Presbyterian Medical Center

University of Pennsylvania Health System

Philadelphia

PA

Declarações

SK declares that he has no competing interests.

Yusuf Yazici, MD

Assistant Professor

Associate Director

Arthritis Program

Director

Behcet's Syndrome Center

Seligman Center for Advanced Therapeutics

New York University Hospital for Joint Diseases

New York

NY

Declarações

YY has served as a consultant for Bristol-Myers Squibb, Roche, Celgene, Centocor, and UCB, and has been a speaker for Pfizer and Bristol-Myers Squibb.

  • Dermatomiosite images
  • Diagnósticos diferenciais

    • Lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECS)
    • Psoríase
    • Linfoma cutâneo de células T
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  • Diretrizes

    • 2016 ACR/EULAR criteria for minimal, moderate, and major clinical response in adult dermatomyositis and polymyositis
    • 2016 ACR/EULAR criteria for minimal, moderate, and major clinical response in juvenile dermatomyositis
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