Dermatomiosite

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Última revisão: 11 Apr 2025

Última atualização: 06 Apr 2018

Uma miopatia inflamatória idiopática, caracterizada pela presença de lesões cutâneas características (por exemplo, rash heliotrópico, pápulas de Gottron).

Lesões cutâneas frequentemente são a queixa inicial apresentada, com envolvimento muscular desenvolvendo-se mais tarde.

Alguns pacientes apresentam envolvimento cutâneo isolado.

Pode ser associada à doença pulmonar intersticial, envolvimento cardíaco, envolvimento esofágico e neoplasia subjacente.

O tratamento inicial da doença muscular é com altas doses de corticosteroides orais (prednisona), seguidos por adição de imunossupressores e imunoglobulina intravenosa nos casos refratários.

As manifestações cutâneas são tratadas com antipruriginosos tópicos e corticosteroides tópicos. Antimaláricos, tacrolimo tópico, imunossupressores e imunoglobulina intravenosa são geralmente usados para a doença cutânea resistente ou grave. A fotoproteção é aconselhável em todos os pacientes.

Definição

A dermatomiosite é uma miopatia inflamatória idiopática caracterizada por manifestações cutâneas. O diagnóstico é baseado na presença de uma miopatia proximal simétrica, aumento das enzimas musculares, alterações miopáticas na eletromiografia, uma biópsia muscular característica e um rash cutâneo típico (por exemplo, eritema violáceo periorbital escuro ou eritema violáceo macular como nos sinais de V, xale e Gottron).[1] Alguns pacientes apresentam manifestações cutâneas típicas, mas têm doença muscular de início tardio, subclínica ou ausente.[2] A dermatomiosite ocorre nas formas adulta e juvenil e pode se sobrepor a outras doenças do tecido conjuntivo (esclerodermia, lúpus eritematoso sistêmico, doença mista do tecido conjuntivo e, menos frequentemente, artrite reumatoide e síndrome de Sjögren).[3] Pode ser associada à doença pulmonar intersticial, envolvimento cardíaco, envolvimento esofágico e neoplasia subjacente. A dermatomiosite de início adulto está associada à possibilidade de neoplasia oculta.[4]

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

presença de fatores de risco
pápulas de Gottron
rash heliotrópico cutâneo com ou sem edema periorbital
eritema violáceo macular
eritema periungueal, dilatação capilar da dobra ungueal, sobrecrescimento cuticular
mãos de ”mecânico
fraqueza muscular proximal

Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

fotossensibilidade
poiquilodermia vascular atrofiante
prurido
fadiga e mal-estar
dispneia
perda de peso
febre
mialgia
artralgia
disfagia
palpitações e síncope
Fenômeno de Raynaud
calcinose cutânea
eritroderma
lesões vesicobolhosas
vasculite leucocitoclástica
necrose cutânea
alopecia não cicatricial

Detalhes completos

Fatores de risco

predisposição genética
distribuição etária bimodal: crianças e idade >40 anos
sexo feminino
raça negra
radiação ultravioleta
agentes infecciosos
medicamentos
imunização

Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

creatina quinase (CK) sérica
aldolase sérica
biópsia muscular
eletromiografia (EMG)
biópsia de pele
FAN

Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

anticorpos específicos da miosite (AEMs)
RNM muscular
eletrocardiograma (ECG)
ecocardiografia
troponina cardíaca I
radiografia torácica
testes de função pulmonar (TFPs)
tomografia computadorizada (TC) de alta resolução do tórax
esofagografia baritada ou avaliação videofluoroscópica da deglutição

Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

AGUDA

doença grave ou agravamentos agudos

CONTÍNUA

doença muscular e cutânea combinada

doença cutânea apenas

Colaboradores

Autores

Sarah A. Saunders, MRCP, MBChB

Consultant Physician and Rheumatologist

Department of Rheumatology

Centre for Rheumatic Diseases

Glasgow Royal Infirmary

Glasgow

Declarações

SAS declares that she has no competing interests.

Rajan Madhok, MD, FRCP(Glasg)

Consultant Physician and Rheumatologist

Department of Rheumatology

Glasgow Royal Infirmary

Glasgow

Declarações

RM holds shares in GSK to the value less than £12,000.

Agradecimentos

Dr Sarah A. Saunders and Dr Rajan Madhok would like to gratefully acknowledge Dr Nicola Alcorn, a previous contributor to this monograph. NA declares she has no competing interests.

Revisores

Nizar Souayah, MD

Assistant Professor of Neurology

Director of EMG Laboratory & Peripheral Neuropathy Center

Department of Neurology & Neurosciences

New Jersey Medical School

Newark

Declarações

NS declares that he has no competing interests.

Sami Khella, MD

Physician

Department of Neurology

Penn Presbyterian Medical Center

University of Pennsylvania Health System

Philadelphia

Declarações

SK declares that he has no competing interests.

Yusuf Yazici, MD

Assistant Professor

Associate Director

Arthritis Program

Director

Behcet's Syndrome Center

Seligman Center for Advanced Therapeutics

New York University Hospital for Joint Diseases

New York

Declarações

YY has served as a consultant for Bristol-Myers Squibb, Roche, Celgene, Centocor, and UCB, and has been a speaker for Pfizer and Bristol-Myers Squibb.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Drake LA, Dinehart SM, Farmer ER, et al; American Academy of Dermatology. Guidelines of care for dermatomyositis. J Am Acad Dermatol. 1996 May;34(5 Pt 1):824-9. Resumo

Bruschi F, Murrell KD. New aspects of human trichinellosis: the impact of new trichinella species. Postgrad Med J. 2002 Jan;78(915):15-22.Texto completo Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais
- Lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECS)
- Psoríase
- Linfoma cutâneo de células T
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- 2016 ACR/EULAR criteria for minimal, moderate, and major clinical response in adult dermatomyositis and polymyositis
- 2016 ACR/EULAR criteria for minimal, moderate, and major clinical response in juvenile dermatomyositis
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Dermatomiosite

Resumo

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História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

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Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

doença grave ou agravamentos agudos

doença muscular e cutânea combinada

doença cutânea apenas

Colaboradores

Autores

Sarah A. Saunders, MRCP, MBChB

Declarações

Rajan Madhok, MD, FRCP(Glasg)

Declarações

Agradecimentos

Revisores

Nizar Souayah, MD

Declarações

Sami Khella, MD

Declarações

Yusuf Yazici, MD

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Principais artigos

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