Dermatomiosite

Uma miopatia inflamatória idiopática, caracterizada pela presença de lesões cutâneas características (por exemplo, rash heliotrópico, pápulas de Gottron).

Lesões cutâneas frequentemente são a queixa inicial apresentada, com envolvimento muscular desenvolvendo-se mais tarde.

Alguns pacientes apresentam envolvimento cutâneo isolado.

Pode ser associada à doença pulmonar intersticial, envolvimento cardíaco, envolvimento esofágico e neoplasia subjacente.

O tratamento inicial da doença muscular é com altas doses de corticosteroides orais (prednisona), seguidos por adição de imunossupressores e imunoglobulina intravenosa nos casos refratários.

As manifestações cutâneas são tratadas com antipruriginosos tópicos e corticosteroides tópicos. Antimaláricos, tacrolimo tópico, imunossupressores e imunoglobulina intravenosa são geralmente usados para a doença cutânea resistente ou grave. A fotoproteção é aconselhável em todos os pacientes.

A dermatomiosite é uma miopatia inflamatória idiopática caracterizada por manifestações cutâneas. O diagnóstico é baseado na presença de uma miopatia proximal simétrica, aumento das enzimas musculares, alterações miopáticas na eletromiografia, uma biópsia muscular característica e um rash cutâneo típico (por exemplo, eritema violáceo periorbital escuro ou eritema violáceo macular como nos sinais de V, xale e Gottron).[1]Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (second of two parts). N Engl J Med. 1975 Feb 20;292(8):403-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1089199?tool=bestpractice.com Alguns pacientes apresentam manifestações cutâneas típicas, mas têm doença muscular de início tardio, subclínica ou ausente.[2]Gerami P, Schope JM, McDonald L, et al. A systematic review of adult-onset clinically amyopathic dermatomyositis (dermatomyositis sine myositis): a missing link within the spectrum of idiopathic inflammatory myopathies. J Am Acad Dermatol. 2006 Apr;54(4):597-613. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16546580?tool=bestpractice.com A dermatomiosite ocorre nas formas adulta e juvenil e pode se sobrepor a outras doenças do tecido conjuntivo (esclerodermia, lúpus eritematoso sistêmico, doença mista do tecido conjuntivo e, menos frequentemente, artrite reumatoide e síndrome de Sjögren).[3]Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet. 2003 Sep 20;362(9388):971-82. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14511932?tool=bestpractice.com Pode ser associada à doença pulmonar intersticial, envolvimento cardíaco, envolvimento esofágico e neoplasia subjacente. A dermatomiosite de início adulto está associada à possibilidade de neoplasia oculta.[4]Sigurgeirsson B, Lindelof B, Edhag O, et al. Risk of cancer in patients with dermatomyositis or polymyositis: a population-based study. N Engl J Med. 1992 Feb 6;326(6):363-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1729618?tool=bestpractice.com