Esclerose sistêmica cutânea limitada

Última revisão: 28 Abr 2022
Última atualização: 14 Nov 2018

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presença de fatores de risco
  • fenômeno de Raynaud (FR)
  • disfagia
  • Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE)
  • capilares do leito ungueal dilatados
  • pele brilhante das mãos e pés
  • dedos rígidos, com edemas simétricos
  • sinal da oração
  • deformidades da mão em garra
  • úlceras nos dedos
  • contratura de flexão das mãos
  • síndrome do túnel do carpo
  • calcinose
  • grande telangiectasia bem demarcada
Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

  • alterações na pigmentação da pele
  • história familiar de doença do tecido conjuntivo
Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

  • exposição à poeira de sílica
  • história familiar de esclerodermia
  • cloretos de polivinila
Mais fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • hemograma completo
  • creatinina sérica
  • fator antinuclear sérico
  • antígenos nucleares extraíveis séricos
  • velocidade de hemossedimentação (VHS) sérica
  • ecocardiograma
  • testes de função pulmonar (TFPs)
Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

  • esfregaço de sangue periférico
  • anticorpo anticentrômero
  • manometria esofágica
Mais investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

Aguda

crise renal

Contínua

sem crise renal

Colaboradores

Autores

Janet E. Pope, MD, MPH, FRCPC
Janet E. Pope

Professor of Medicine

Division of Rheumatology

Department of Medicine

Schulich School of Medicine and Dentistry

University of Western Ontario

Head

Division of Rheumatology

St. Joseph's Health Care

London

Ontario

Canada

Declarações

JEP has consulted for and/or performed research trials with AbbVie, Actelion, Amgen, BMS, Lilly, Merck, Novartis, Pfizer, Roche, Sandoz, Sanofi, and United Chemicals Belgium. JEP is an author of several references cited in this topic.

Revisores

Virginia Steen, MD

Professor of Medicine

Georgetown University

Washington

DC

Declarações

VS has received research funding, consulting fees, and honorarium from Actelion and Gilead, which could result in competing interests. VS is an author of a number of references cited in this topic.

Frank Wollheim, MD

Emeritus Professor

Department of Rheumatology

Lund University Hospital

Lund

Sweden

Declarações

FW is an author of a reference cited in this topic.

Gabriela Riemekasten, PD, Dr. med.

Charité-Universitätsmedizin Berlin

Medizinische Klinik mit Schwerpunkt

Rheumatologie und Klinische Immunologie

Charitéplatz

Berlin

Germany

Declarações

GR is a consultant for Encysive, Actelion, Bayer, GSK, Roche, and other companies, and received lecture fees from all of these companies involved in systemic scleroderma. GR is an author of a reference cited in this topic.

  • Esclerose sistêmica cutânea limitada images
  • Diagnósticos diferenciais

    • Morfeia generalizada
    • Fasciite eosinofílica (síndrome de Shulman)
    • Fibrose sistêmica nefrogênica
    Mais Diagnósticos diferenciais
  • Diretrizes

    • BSR and BHPR guideline for the treatment of systemic sclerosis
    • Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis
    Mais Diretrizes
  • Folhetos informativos para os pacientes

    Raynaud's phenomenon

    Heartburn

    Mais Folhetos informativos para os pacientes
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