Esclerose sistêmica cutânea limitada

A esclerose sistêmica cutânea limitada é um tipo de esclerose sistêmica caracterizada por fibrose da pele dos dedos (esclerodactilia) e, em alguns casos, da face e pescoço ou da pele distal aos cotovelos e/ou joelhos. Ela não afeta a parte superior dos braços, as coxas ou o tronco.

Previamente conhecida como síndrome de calcinose, fenômeno de Raynaud, alteração da motilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasia (CREST). Atualmente, esse termo raramente é utilizado, pois as características da CREST não estão limitadas a esse tipo de esclerose sistêmica.

A presença de anticorpo anticentrômero indica um melhor prognóstico e sobrevida mais longa.

O tratamento é direcionado aos sintomas ou aos órgãos envolvidos e para influir sobre a fibrose da pele e de outros tecidos conjuntivos.

Apenas um pequeno número de pacientes apresenta crise renal; inibidores da ECA reduzem a probabilidade de insuficiência renal, diálise e morte provenientes dessa complicação.

Esclerose sistêmica (um tipo de esclerodermia) é uma doença autoimune do tecido conjuntivo caracterizada pela produção de autoanticorpos (por exemplo, fator antinuclear, anticorpo anticentrômero e anticorpo antitopoisomerase I) e pela superprodução de colágeno, que causa fibrose da pele e de órgãos, além de vasculopatia com fenômeno de Raynaud e obliteração de vasos sanguíneos.

Existem dois tipos principais de esclerose sistêmica: esclerose sistêmica cutânea limitada (ESCL) e esclerose sistêmica cutânea difusa (ESCD). Os dois tipos podem ser diferenciados pela extensão do envolvimento de pele.[1]LeRoy EC, Black C, Fleischmajer R, et al. Scleroderma (systemic sclerosis): classification, subsets and pathogenesis. J Rheumatol. 1988 Feb;15(2):202-5. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3361530?tool=bestpractice.com A ESCL é caracterizada por fibrose da pele dos dedos da mão (esclerodactilia) e, em alguns casos, da face e pescoço ou da pele distal aos cotovelos e/ou joelhos. Ela não afeta a parte superior dos braços, as coxas ou o tronco. Por outro lado, a ESCD também afeta o tronco e a pele distal e proximal aos cotovelos e/ou joelhos. A presença de anticorpos anticentrômero é incomum em pacientes com ESCD; entretanto, anticorpos antitopoisomerase I e anti-RNA polimerase III são mais comuns na ESCD que na ESCL. A esclerose sistêmica sine esclerodermia é um terceiro tipo menos comum de esclerose sistêmica onde não ocorre envolvimento da pele, mas estão presentes outras características da esclerose sistêmica. Este tópico se concentra na avaliação e no tratamento da ESCL.

A síndrome CREST é definida pela presença de calcinose, fenômeno de Raynaud, alteração da motilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasia.[2]Steen VD, Wigley F, Hummers LK, et al. Systemic sclerosis. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, et al., eds. Rheumatology volume two. 3rd ed. Edinburgh: Mosby; 2003:1455-513.[3]Barnett AJ, Miller M, Littlejohn GO. The diagnosis and classification of scleroderma (systemic sclerosis). Postgrad Med J. 1988 Feb;64(748):121-5. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2428791/pdf/postmedj00182-0026.pdf http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3050937?tool=bestpractice.com [4]Winterbauer RH. Multiple telangiectasia, Raynaud's phenomenon, sclerodactyly, and subcutaneous calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia. Bull Johns Hopkins Hosp. 1964 Jun;114:361-83. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14171636?tool=bestpractice.com [5]Rodnan GP, Jablonska S, Medsger TA. Classification and nomenclature of progressive systemic sclerosis. Clin Rheum Dis. 1979;5:5-13.[6]Maricq HR, Valter I. A working classification of scleroderma spectrum disorders: a proposal and the results of testing on a sample of patients. Clin Exp Rheumatol. 2004 Jan-Feb;22(3 suppl 33):S5-13. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15344590?tool=bestpractice.com [7]Masi AT; Subcommittee for Scleroderma Criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum. 1980 May;23(5):581-90. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.1780230510/pdf http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7378088?tool=bestpractice.com Anteriormente, o termo era utilizado para rotular os pacientes com ESCL; porém, como a síndrome CREST pode ocorrer tanto na ESCL quanto na ESCD, o uso do termo agora é considerado impreciso e não é comumente usado.