Histiocitose das células de Langerhans

Última revisão: 26 Ago 2022
Última atualização: 01 Fev 2022

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • idade <15 anos
  • dor óssea e/ou inchaço
  • erupção cutânea
  • poliúria e polidipsia
  • insuficiência de crescimento ou de maturação sexual
  • vértebra plana
  • hepatoesplenomegalia
Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

  • tosse, dispneia
  • dor torácica
  • anormalidades orbitais
  • icterícia
  • ascite
  • citopenias
  • febre
  • anorexia
  • perda de peso
  • irritabilidade
  • dor de ouvido
  • otorreia
  • perda auditiva
  • membrana timpânica perfurada
  • cefaleia
  • sinais neurológicos
  • diarreia hemorrágica
  • lesões da mucosa oral
  • linfadenopatia
  • aumento da tireoide
Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

  • tabagismo
  • história familiar de doença tireoidiana
  • infecções perinatais
Mais fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • Hemograma completo
  • TFHs
  • albumina sérica
  • função renal
  • eletrólitos séricos
  • cálcio sérico
  • marcadores inflamatórios
  • avaliação endócrina (adultos)
  • Análise de mutação BRAF V600E (adultos)
  • radiografia de esqueleto (crianças)
  • radiografia torácica (crianças)
  • ultrassonografia abdominal (crianças)
  • tomografia por emissão de pósitrons com fluordesoxiglucose (FDG-PET) (adultos)
  • RNM da cabeça com contraste (adultos)
  • biópsia tecidual
Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

  • avaliação endócrina (crianças)
  • exames de coagulação
  • testes de função pulmonar
  • tomografia computadorizada (TC) de alta resolução do tórax
  • audiometria
  • aspirado e biópsia de medula óssea
  • RNM da cabeça com contraste (crianças)
  • RNM da coluna vertebral
  • tomografia computadorizada (TC) do crânio
Mais investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

Aguda

doença de sistema único: comprometimento ósseo

doença de sistema único: comprometimento da pele

doença de sistema único: comprometimento dos linfonodos isolado

doença de sistema único: comprometimento do pulmão

doença de sistema único: comprometimento do SNC

doença de sistema único: doença neurodegenerativa

doença multissistêmica

Contínua

doença recidivante/refratária

Colaboradores

Autores

Gaurav Goyal, MD

Assistant Professor of Medicine

University of Alabama at Birmingham

Department of Medicine

Division of Hematology/Oncology

Birmingham

AL

Declarações

GG is an author of a number of references cited in this topic.

Agradecimentos

Dr Gaurav Goyal would like to gratefully acknowledge Dr Oussama Abla and Professor Kimo Stine, previous contributors to this topic.

Declarações

OA declares that he has no competing interests. KS declares that he serves on the Board of the Histiocytosis Association (a nonprofit organization), has provided advice for a legal firm reviewing a case of LCH, and receives honoraria for membership of advisory boards to Pfizer and Behring.

Revisores

R. Maarten Egeler, MD, PhD

Director of Pediatric Immunology, Hematology, Oncology, Bone Marrow Transplantation, and Autoimmune Diseases

Leiden University Medical Center

Leiden

The Netherlands

Declarações

RME has previously worked with Dr Abla on a review of LCH. RME is an author of several references cited in this topic.

Rima Jubran, MD, MPH

Assistant Professor of Pediatrics

Keck School of Medicine

University of Southern California

Children's Hospital Los Angeles

Los Angeles

CA

Declarações

RJ declares that she has no competing interests.

  • Histiocitose das células de Langerhans images
  • Diagnósticos diferenciais

    • Dermatite seborreica
    • Xantogranuloma juvenil (XGJ)
    • Doença de Rosai-Dorfman (DRD)
    Mais Diagnósticos diferenciais
  • Diretrizes

    • Consensus statement for the diagnosis and evaluation of adult patients with histiocytic neoplasms: Erdheim-Chester disease, Langerhans cell histiocytosis, and Rosai-Dorfman disease
    • Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages
    Mais Diretrizes
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