Histiocitose das células de Langerhans

Caracterizada pela proliferação clonal de células de Langerhans patogênicas em órgãos individuais ou múltiplos.

Etiologia e patogenia exatas desconhecidas; no entanto, considera-se que seja um processo maligno ou decorrente de desregulação imunológica.

O quadro clínico é heterogêneo e varia desde lesões ósseas de cura espontânea até doença multissistêmica com risco de vida.

A biópsia tecidual de células lesionais que demonstra a presença de CD1a e langerina (CD207) é definitiva para o diagnóstico no quadro clínico correto.

A doença multissistêmica é tratada com quimioterapia sistêmica com agentes múltiplos.

O tratamento das recidivas da doença e da doença neurodegenerativa do sistema nervoso central (SNC) permanece um desafio.

Fatores prognósticos incluem resposta rápida à terapia e comprometimento de órgãos de risco.

A histiocitose das células de Langerhans (HCL) é uma doença rara caracterizada pela proliferação clonal de células de Langerhans patogênicas e produção excessiva de citocinas. Isso causa inflamação e destruição dos tecidos em diferentes órgãos do corpo.[1]Nezelof C, Basset F, Rousseau MF. Histiocytosis X histogenetic arguments for a Langerhans cell origin. Biomedicine. 1973 Sep;18(5):365-71. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4356601?tool=bestpractice.com [2]Arceci RJ, Longley BJ, Emanuel PD. Atypical cellular disorders. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2002:297-314. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12446429?tool=bestpractice.com Pode afetar um único sistema de órgãos ou múltiplos órgãos, e geralmente envolve osso, pele, pulmões, fígado, baço, medula óssea, hipófise e olhos. Os locais menos comuns envolvidos são linfonodos, tireoide, orelhas, sistema nervoso central (SNC), sistema gastrointestinal e mucosa oral.[3]Histiocyte Society. Langerhans cell histiocytosis: Histiocyte Society evaluation and treatment guidelines. April 2009 [internet publication]. http://www.histiocytesociety.org/document.doc?id=290 [4]Broadbent V, Gadner H. Current therapy for Langerhans cell histiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am. 1998 Apr;12(2):327-38. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9561903?tool=bestpractice.com Como as células de Langerhans patológicas (células dendríticas encontradas na pele) são o tipo de célula comum às várias manifestações da doença, o termo "HCL" é preferido em relação aos nomes prévios, como "histiocitose X".[1]Nezelof C, Basset F, Rousseau MF. Histiocytosis X histogenetic arguments for a Langerhans cell origin. Biomedicine. 1973 Sep;18(5):365-71. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4356601?tool=bestpractice.com [2]Arceci RJ, Longley BJ, Emanuel PD. Atypical cellular disorders. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2002:297-314. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12446429?tool=bestpractice.com É o tipo mais comum de histiocitose (ou seja, síndrome caracterizada pela proliferação anormal de histiócitos).[5]Weitzman S, Egeler RM. Histiocytic disorders of children and adults: introduction to the problem, overview, historical perspective and epidemiology (adapted from Favara BE, et al. Med Pediatr Oncol 1997). In: Weitzman S, Egeler RM, eds. Histiocytic disorders of children and adults. Cambridge, UK: Cambridge University Press; 2005:3.