Última revisão: 24 Dez 2020
Última atualização: 08 Fev 2019

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • idade <15 anos
  • dor óssea e/ou inchaço
  • erupção cutânea
  • poliúria e polidipsia
  • insuficiência de crescimento ou de maturação sexual
  • vértebra plana
  • hepatoesplenomegalia

Outros fatores diagnósticos

  • tosse, dispneia
  • dor torácica
  • anormalidades orbitais
  • icterícia
  • ascite
  • citopenias
  • febre
  • anorexia
  • perda de peso
  • irritabilidade
  • dor de ouvido
  • otorreia
  • perda auditiva
  • membrana timpânica perfurada
  • cefaleia
  • sinais neurológicos
  • diarreia hemorrágica
  • lesões da mucosa oral
  • linfadenopatia
  • aumento da tireoide

Fatores de risco

  • tabagismo
  • história familiar de doença tireoidiana
  • infecções perinatais

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • Hemograma completo
  • TFHs
  • albumina sérica
  • exames de coagulação
  • função renal
  • eletrólitos séricos
  • radiografia de ossos (série do crânio)
  • radiografia do esqueleto
  • radiografia torácica
  • ultrassonografia abdominal
  • biópsia tecidual
Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

  • osmolalidade urinária
  • avaliação hormonal hipofisária completa
  • testes de função pulmonar
  • audiometria
  • aspirado e biópsia de medula óssea
  • tomografia computadorizada (TC) de alta resolução do tórax
  • tomografia computadorizada (TC) abdominal
  • tomografia computadorizada (TC) do crânio
  • RNM cranioencefálica (com contraste)
  • cintilografia óssea com radionuclídeos (tecnécio-99)
Mais investigações a serem consideradas

Novos exames

  • tomografia por emissão de pósitrons com fluordesoxiglucose (FDG-PET)
Mais novos exames

Algoritmo de tratamento

Colaboradores

Professor of Pediatrics

University of Arkansas for Medical Sciences

Arkansas Children’s Hospital

Little Rock

AR

Declarações

KS declares that he serves on the Board of the Histiocytosis Association (a non-profit organisation). He has provided advice for a legal firm reviewing a case of LCH. He receives honoraria for membership of advisory boards to Pfizer and Behring.

Professor Kimo Stine would like to gratefully acknowledge Dr Oussama Abla, a previous contributor to this topic.

Declarações

OA declares that he has no competing interests.

RevisoresVER TUDO

Director of Pediatric Immunology, Hematology, Oncology, Bone Marrow Transplantation, and Autoimmune Diseases

Leiden University Medical Center

Leiden

The Netherlands

Declarações

RME has previously worked with Dr Abla on a review of LCH. RME is an author of several references cited in this topic.

Assistant Professor of Pediatrics

Keck School of Medicine

University of Southern California

Children's Hospital Los Angeles

Los Angeles

CA

Declarações

RJ declares that she has no competing interests.

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