Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- idade <15 anos
- dor óssea e/ou inchaço
- erupção cutânea
- poliúria e polidipsia
- insuficiência de crescimento ou de maturação sexual
- vértebra plana
- hepatoesplenomegalia
Outros fatores diagnósticos
- tosse, dispneia
- dor torácica
- anormalidades orbitais
- icterícia
- ascite
- citopenias
- febre
- anorexia
- perda de peso
- irritabilidade
- dor de ouvido
- otorreia
- perda auditiva
- membrana timpânica perfurada
- cefaleia
- sinais neurológicos
- diarreia hemorrágica
- lesões da mucosa oral
- linfadenopatia
- aumento da tireoide
Fatores de risco
- tabagismo
- história familiar de doença tireoidiana
- infecções perinatais
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- Hemograma completo
- TFHs
- albumina sérica
- exames de coagulação
- função renal
- eletrólitos séricos
- radiografia de ossos (série do crânio)
- radiografia do esqueleto
- radiografia torácica
- ultrassonografia abdominal
- biópsia tecidual
Investigações a serem consideradas
- osmolalidade urinária
- avaliação hormonal hipofisária completa
- testes de função pulmonar
- audiometria
- aspirado e biópsia de medula óssea
- tomografia computadorizada (TC) de alta resolução do tórax
- tomografia computadorizada (TC) abdominal
- tomografia computadorizada (TC) do crânio
- RNM cranioencefálica (com contraste)
- cintilografia óssea com radionuclídeos (tecnécio-99)
Algoritmo de tratamento
Colaboradores
Autores
Professor of Pediatrics
University of Arkansas for Medical Sciences
Arkansas Children’s Hospital
Little Rock
AR
Declarações
KS declares that he serves on the Board of the Histiocytosis Association (a non-profit organisation). He has provided advice for a legal firm reviewing a case of LCH. He receives honoraria for membership of advisory boards to Pfizer and Behring.
Professor Kimo Stine would like to gratefully acknowledge Dr Oussama Abla, a previous contributor to this topic.
Declarações
OA declares that he has no competing interests.
Revisores
Director of Pediatric Immunology, Hematology, Oncology, Bone Marrow Transplantation, and Autoimmune Diseases
Leiden University Medical Center
Leiden
The Netherlands
Declarações
RME has previously worked with Dr Abla on a review of LCH. RME is an author of several references cited in this topic.
Assistant Professor of Pediatrics
Keck School of Medicine
University of Southern California
Children's Hospital Los Angeles
Los Angeles
CA
Declarações
RJ declares that she has no competing interests.
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