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Ictiose

Last reviewed: 28 Sep 2025
Last updated: 11 Jan 2022

Summary

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • descamação
  • alterações cutâneas no nascimento (ictiose congênita)
  • início na primeira infância (na ictiose vulgar e na ictiose ligada ao cromossomo X)
  • início na fase adulta (na ictiose adquirida)
  • sexo masculino
  • história familiar de ictiose
Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

  • história de atopia
  • história de linfoma, diabetes mellitus, lúpus eritematoso sistêmico
  • uso de clofazimina, agentes hipolipemiantes ou butirofenona
  • alopecia e ectrópio na ictiose lamelar
  • criptorquidia e opacidades corneanas
  • surdez, deficiência intelectual, defeitos nos membros, epilepsia, baixa estatura
Detalhes completos

Fatores de risco

  • história familiar positiva
  • consanguinidade parental
  • uso de clofazimina, agentes hipolipemiantes ou butirofenona
  • história de linfoma, diabetes mellitus, lúpus eritematoso sistêmico
Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • biópsia de pele
  • sulfato de colesterol sérico
  • eletroforese de lipoproteínas
  • atividade da esteroide sulfatase
Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

  • ácido fitânico sérico
  • teste genético
  • Tomografia computadorizada (TC)
  • glicose sérica
  • fator antinuclear
Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

CONTÍNUA

ictiose primária (genética)

ictiose secundária (adquirida)

Colaboradores

Autores

Brittany Craiglow, MD

Associate Adjunct Professor of Dermatology

Yale University

New Haven

CT

Divulgaciones

BC declares that she is a member of the Foundation for Ichthyosis and Related Skin Types Advisory Board. BC is an author of a reference cited in this topic.

Agradecimientos

Dr Brittany Craiglow would like to gratefully acknowledge Dr Timothy Patton, a previous contributor to this topic.

Divulgaciones

TP declared that he had no competing interests.

Revisores por pares

David Cassarino, MD, PhD

Assistant Professor

Department of Pathology and Laboratory Medicine

University of California

Los Angeles

CA

Divulgaciones

DC declares that he has no competing interests.

Thierry Simonart, MD, PhD

Physician

Department of Dermatology

Erasme University Hospital

Brussels

Belgium

Divulgaciones

TS declares that he has no competing interests.

Agradecimiento de los revisores por pares

Los temas de BMJ Best Practice se actualizan de forma continua de acuerdo con los desarrollos en la evidencia y en las guías. Los revisores por pares listados aquí han revisado el contenido al menos una vez durante la historia del tema.

Divulgaciones

Las afiliaciones y divulgaciones de los revisores por pares se refieren al momento de la revisión.

Referencias

Nuestros equipos internos de evidencia y editoriales colaboran con colaboradores expertos internacionales y revisores pares para garantizar que brindemos acceso a la información más clínicamente relevante posible.

Artículos principales

Oji V, Traupe H. Ichthyoses: differential diagnosis and molecular genetics. Eur J Dermatol. 2006;16:349-359. Resumen

Craiglow BG. Ichthyosis in the newborn. Semin Perinatol. 2013;37:26-31.Texto completo  Resumen

Mazereeuw-Hautier J, Vahlquist A, Traupe H, et al. Management of congenital ichthyoses: European guidelines of care, part one. Br J Dermatol. 2019 Feb;180(2):272-81. Resumen

Shwayder T. Disorders of keratinization: diagnosis and management. Am J Clin Dermatol. 2004;5:17-29. Resumen

Vahlquist A, Ganemo A, Virtanen M. Congenital ichthyosis: an overview of current and emerging therapies. Acta Derm Venereol. 2008;88:4-14. Resumen

Mazereeuw-Hautier J, Hernández-Martín A, O'Toole EA, et al. Management of congenital ichthyoses: European guidelines of care, part two. Br J Dermatol. 2019 Mar;180(3):484-95. Resumen

Artículos de referencia

Una lista completa de las fuentes a las que se hace referencia en este tema está disponible para los usuarios con acceso a todo BMJ Best Practice.
  • Ictiose images
  • Diferenciales

    • Dermatite esteatótica (eczema craquele)
    • Dermatite atópica
    • Psoríase
    Más Diferenciales
  • Guías de práctica clínica

    • Ichthyosis
    • Consensus recommendations for the use of retinoids in ichthyosis and other disorders of cornification in children and adolescents
    Más Guías de práctica clínica
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