Summary
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- descamação
- alterações cutâneas no nascimento (ictiose congênita)
- início na primeira infância (na ictiose vulgar e na ictiose ligada ao cromossomo X)
- início na fase adulta (na ictiose adquirida)
- sexo masculino
- história familiar de ictiose
Outros fatores diagnósticos
- história de atopia
- história de linfoma, diabetes mellitus, lúpus eritematoso sistêmico
- uso de clofazimina, agentes hipolipemiantes ou butirofenona
- alopecia e ectrópio na ictiose lamelar
- criptorquidia e opacidades corneanas
- surdez, deficiência intelectual, defeitos nos membros, epilepsia, baixa estatura
Fatores de risco
- história familiar positiva
- consanguinidade parental
- uso de clofazimina, agentes hipolipemiantes ou butirofenona
- história de linfoma, diabetes mellitus, lúpus eritematoso sistêmico
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- biópsia de pele
- sulfato de colesterol sérico
- eletroforese de lipoproteínas
- atividade da esteroide sulfatase
Investigações a serem consideradas
- ácido fitânico sérico
- teste genético
- Tomografia computadorizada (TC)
- glicose sérica
- fator antinuclear
Algoritmo de tratamento
ictiose primária (genética)
ictiose secundária (adquirida)
Colaboradores
Autores
Brittany Craiglow, MD
Associate Adjunct Professor of Dermatology
Yale University
New Haven
CT
Divulgaciones
BC declares that she is a member of the Foundation for Ichthyosis and Related Skin Types Advisory Board. BC is an author of a reference cited in this topic.
Agradecimientos
Dr Brittany Craiglow would like to gratefully acknowledge Dr Timothy Patton, a previous contributor to this topic.
Divulgaciones
TP declared that he had no competing interests.
Revisores por pares
David Cassarino, MD, PhD
Assistant Professor
Department of Pathology and Laboratory Medicine
University of California
Los Angeles
CA
Divulgaciones
DC declares that he has no competing interests.
Thierry Simonart, MD, PhD
Physician
Department of Dermatology
Erasme University Hospital
Brussels
Belgium
Divulgaciones
TS declares that he has no competing interests.
Agradecimiento de los revisores por pares
Los temas de BMJ Best Practice se actualizan de forma continua de acuerdo con los desarrollos en la evidencia y en las guías. Los revisores por pares listados aquí han revisado el contenido al menos una vez durante la historia del tema.
Divulgaciones
Las afiliaciones y divulgaciones de los revisores por pares se refieren al momento de la revisión.
Referencias
Artículos principales
Oji V, Traupe H. Ichthyoses: differential diagnosis and molecular genetics. Eur J Dermatol. 2006;16:349-359. Resumen
Craiglow BG. Ichthyosis in the newborn. Semin Perinatol. 2013;37:26-31.Texto completo Resumen
Mazereeuw-Hautier J, Vahlquist A, Traupe H, et al. Management of congenital ichthyoses: European guidelines of care, part one. Br J Dermatol. 2019 Feb;180(2):272-81. Resumen
Shwayder T. Disorders of keratinization: diagnosis and management. Am J Clin Dermatol. 2004;5:17-29. Resumen
Vahlquist A, Ganemo A, Virtanen M. Congenital ichthyosis: an overview of current and emerging therapies. Acta Derm Venereol. 2008;88:4-14. Resumen
Mazereeuw-Hautier J, Hernández-Martín A, O'Toole EA, et al. Management of congenital ichthyoses: European guidelines of care, part two. Br J Dermatol. 2019 Mar;180(3):484-95. Resumen
Artículos de referencia
Una lista completa de las fuentes a las que se hace referencia en este tema está disponible para los usuarios con acceso a todo BMJ Best Practice.

Diferenciales
- Dermatite esteatótica (eczema craquele)
- Dermatite atópica
- Psoríase
Más DiferencialesGuías de práctica clínica
- Ichthyosis
- Consensus recommendations for the use of retinoids in ichthyosis and other disorders of cornification in children and adolescents
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