Insuficiência adrenal primária

A insuficiência adrenal primária (também conhecida como doença de Addison) pode se apresentar de forma aguda ou insidiosa, com fadiga progressiva substancial e fraqueza generalizada associadas a hiperpigmentação mucocutânea, hipotensão e/ou hipotensão postural e fissura por sal.

O teste de estímulo com o hormônio adrenocorticotrófico é o teste definitivo para confirmar ou descartar o diagnóstico de insuficiência adrenal primária precoce.

Todos os pacientes precisam de terapia de reposição de mineralocorticoides e glicocorticoides a vida toda.

O uso de um alerta médico (pulseira ou cartão) avisando sobre a condição e a instrução sobre quando aumentar as doses de reposição de glicocorticoides de maneira adequada durante a cirurgia e durante qualquer doença infecciosa ou estressante são essenciais para prevenir crises adrenais que representam potencial risco de vida.

As complicações do tratamento são provenientes de uma reposição excessiva de mineralocorticoide e/ou glicocorticoide.

A IAP foi descrita pela primeira vez por Thomas Addison.[1]Kumar R, Wassif WS. Adrenal insufficiency. J Clin Pathol. 2022 Jul;75(7):435-42. https://jcp.bmj.com/content/75/7/435.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35534201?tool=bestpractice.com ​ A IAP resulta de doenças intrínsecas que afetam o córtex das glândulas adrenais, causando o comprometimento da síntese e secreção de todos os esteroides (glicocorticoides e/ou mineralocorticoides) normalmente secretados pelas três camadas corticais.[2]Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnosis and treatment of primary adrenal insufficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016 Feb;101(2):364-89. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26760044?tool=bestpractice.com Os principais esteroides adrenais que são deficientes e fisiologicamente importantes incluem cortisol, aldosterona e desidroepiandrosterona (DHEA), bem como seu conjugado sulfatado, DHEA-S.[2]Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnosis and treatment of primary adrenal insufficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016 Feb;101(2):364-89. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26760044?tool=bestpractice.com

A deficiência de cortisol na IAP reduz a retroalimentação para o eixo hipotálamo-hipofisário e resulta na elevação do nível de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH); isso aumenta a estimulação do córtex adrenal.[2]Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnosis and treatment of primary adrenal insufficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016 Feb;101(2):364-89. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26760044?tool=bestpractice.com Isso contrasta com a insuficiência adrenal central, que ocorre como resultado da secreção de ACTH prejudicada, causada por doenças da hipófise (secundárias) ou do hipotálamo (terciárias).[3]Husebye ES, Pearce SH, Krone NP, et al. Adrenal insufficiency. Lancet. 2021 Feb 13;397(10274):613-29. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33484633?tool=bestpractice.com Na maioria dos pacientes com insuficiência adrenal central, a secreção de mineralcorticoides (aldosterona) é mantida.[4]Hahner S, Ross RJ, Arlt W, et al. Adrenal insufficiency. Nat Rev Dis Primers. 2021 Mar 11;7(1):19. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33707469?tool=bestpractice.com [5]Crowley RK, Argese N, Tomlinson JW, et al. Central hypoadrenalism. J Clin Endocrinol Metab. 2014 Nov;99(11):4027-36. https://www.doi.org/10.1210/jc.2014-2476 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25140404?tool=bestpractice.com

A IAP em crianças não é especificamente abordada neste tópico, mas deve motivar o encaminhamento a um especialista em endocrinologia pediátrica. Outro tema não abordado é a hiperplasia adrenal congênita, que inclui doenças associadas a deficiências em qualquer enzima envolvida na síntese de esteroides adrenais. Consulte Hiperplasia adrenal congênita.