Doença de Paget óssea

Distúrbio crônico da remodelação óssea localizado caracterizado pelo aumento da reabsorção, da formação e da remodelação ósseas, que podem causar grandes deformidades nos ossos longos e no crânio.

A maioria dos pacientes é assintomática. Pacientes sintomáticos geralmente sentem dor localizada no osso ou na articulação, devido a lesão pagética, osteoartrite secundária, deformidade ou fratura patológica.

Os sintomas neurológicos decorrentes do supercrescimento ósseo com consequente pinçamento de nervos podem incluir perda auditiva, dor facial crônica, hidrocefalia, encarceramento de nervos periféricos e estenose da coluna vertebral. Muito raramente, pode ocorrer insuficiência cardíaca de alto débito causada pelo alto fluxo sanguíneo para os locais com ossos metabolicamente ativos.

O diagnóstico é incidental na maioria dos pacientes, com um nível elevado de fosfatase alcalina sérica que levanta suspeita da doença. As radiografias têm uma aparência clássica. A biópsia óssea é o único exame diagnóstico confirmatório, mas raramente é indicada.

Se for indicado tratamento, os bifosfonatos são a terapia de primeira linha para retardar a atividade osteoclástica excessiva. A terapia adjuvante inclui fisioterapia, órteses, acessórios para andar e próteses auditivas. Analgésicos são indicados para dor e sintomas inflamatórios.

Um distúrbio ósseo crônico caracterizado por áreas focais de aumento na remodelação óssea, resultando no supercrescimento do osso mal-organizado. Esse processo desequilibrado pode causar deformidades ósseas, biomecânica alterada das articulações, compressões dos nervos e fraturas patológicas.