Última revisão: 6 Nov 2021
Última atualização: 29 Jan 2019

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • história familiar de doença de Paget
  • assintomático

Outros fatores diagnósticos

  • comprometimento do fêmur, da pelve e/ou do crânio
  • dor no osso longo ou dorsalgia
  • fratura patológica
  • deformidades ósseas (por exemplo, bossa frontal, prognatismo, arqueamento ósseo)
  • temperatura local elevada
  • perda auditiva
  • dor facial
  • dentes frouxos ou distúrbio da mastigação
  • deterioração da acuidade visual

Fatores de risco

  • história familiar de doença de Paget
  • idade >50 anos
  • sexo masculino (faixa etária dos 45 a 74 anos)
  • infecção
  • fatores ambientais

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • radiografia simples
  • cintilografia óssea
  • fosfatase alcalina sérica total
  • fosfatase alcalina ósseo-específica
  • cálcio sérico
  • peptídeo N-terminal do procolágeno sérico 1 (P1NP)
  • propeptídeo C-terminal sérico do colágeno do tipo1 (CTX)
  • TFHs
  • 25-hidroxivitamina D sérica

Investigações a serem consideradas

  • tomografia computadorizada (TC) ou ressonância nuclear magnética (RNM)
  • biópsia dos ossos

Algoritmo de tratamento

Colaboradores

Autores

Julia F. Charles, MD, PhD

Associate Physician

Assistant Professor of Medicine

Brigham and Women's Hospital

Department of Orthopaedics and Medicine/Rheumatology

Boston

MA

Declarações

JFC has received royalties from Up To Date, Waltham, MA, for authorship on articles relating to Paget disease of bone (PDB). JFC has also received grant funding from the NIH, Rheumatology Research Foundation and Brigham and Women's Hospital for research into regulation of osteoclast function, but not specifically relating to PDB. JFC has had a manuscript published from a collaboration with Dr. Jae Shim describing a Pagetic phenotype in mice with osteoclast-specific loss of Chmp5.

Agradecimentos

Dr Julia F. Charles would like to gratefully acknowledge Dr Camilo Restrepo and Dr Javad Parvizi, previous contributors to this topic. CR and JP are authors of references cited in this topic.

Revisores

Frederick Singer, MD

Director

Endocrine/Bone Disease Program

John Wayne Cancer Institute

Santa Monica

CA

Declarações

FS declares that he has no competing interests.

Joseph Lane, MD

Orthopaedic Surgeon

Hospital for Special Surgery

New York

NY

Declarações

JL declares that he has no competing interests.

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