Última revisão: 27 Out 2020
Última atualização: 27 Fev 2020

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores de diagnóstico

  • comprometimento cognitivo
  • ataxia de marcha e/ou de membros
  • mioclonia
  • parkinsonismo
  • sintomas psiquiátricos
  • alterações visuais
  • fim da terceira década de vida ou meados/fim da sétima década de vida
  • insônia, disautonomia
  • história familiar positiva
  • sintomas constitucionais ou inespecíficos

Outros fatores de diagnóstico

  • sintomas sensoriais dolorosos
  • distúrbios de movimento

Fatores de risco

  • predisposição genética
  • instrumentos cirúrgicos contaminados por príons
  • transfusão de sangue ou de hemoderivados (variante da doença de Creutzfeldt-Jakob)
  • consumo de carne do Reino Unido de 1980 a 1996
  • consumo de carne bovina dos EUA
  • caça de cervos, uapitis (espécie de veado) e alces em regiões endêmicas dos EUA e do Canadá
  • uso de hormônio do crescimento (GH) humano

Exames diagnósticos

1° exames a serem solicitados

  • ressonância nuclear magnética (RNM) cranioencefálica
  • eletroencefalograma (EEG)
Mais 1° exames a serem solicitados

Exames a serem considerados

  • conversão induzida por estremecimento (CIE)
  • biomarcadores do líquido cefalorraquidiano (LCR)
  • teste genético para gene da proteína príon
  • biópsia (cérebro, amígdala)
Mais exames a serem considerados

Algoritmo de tratamento

Colaboradores

Associate Professor

Department of Medicine

Division of Neurology

Centre for Prions and Protein Folding Diseases

University of Alberta

Edmonton

Alberta

Canada

Divulgações

VS declares that she has no competing interests.

Dr Valerie Sim would like to gratefully acknowledge Dr Michael D. Geschwind, Dr Amy Kuo, and Dr R. Ronald Finley, the previous contributors to this topic. MDG participates in the speakers' bureau for Pfizer, Forest, and Novartis; is consultant for MedaCorp, Gerson-Lehman Group, and Clinical Advisors Incorporated; and is an author of a number of references cited in this topic. RRF participates in the speakers' bureau for Pfizer, Forest, and Novartis. AK declares that she has no competing interests.

Colegas revisoresMOSTRAR TODOS

Infectious Disease Specialist

Alabama Infectious Diseases Center

Huntsville

AL

Divulgações

AH declares that he has no competing interests.

Associate Professor of Medicine

University of Southern California

Keck School of Medicine

Los Angeles

CA

Divulgações

RAL declares that he has no competing interests.

Chief and Professor of Medicine

Division of Infectious Diseases and International Health

University of Virginia Health System

Charlottesville

VA

Divulgações

WAP declares that he has no competing interests.

O uso deste conteúdo está sujeito aos nossos avisos legais