Nefropatia por imunoglobulina A (IgA)

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Última revisão: 10 Apr 2025

Última atualização: 01 Feb 2022

Cerca de 50% dos pacientes com nefropatia por IgA apresentam episódios recorrentes de hematúria visível após uma infecção do trato respiratório superior ou gastroenterite; aproximadamente um terço dos pacientes apresenta hematúria invisível e proteinúria leve.

Menos de 10% apresentam síndrome nefrótica ou glomerulonefrite rapidamente progressiva.

Pode haver desenvolvimento de insuficiência renal crônica ou aguda.

Uma biópsia renal é necessária para o diagnóstico definitivo.

A microscopia óptica mostra proliferação mesangial focal ou difusa e expansão da matriz extracelular.

A imunofluorescência mostra deposição de imunoglobulina A (IgA) mesangial difusa em um padrão granular.

Inibidores do sistema renina-angiotensina são amplamente usados para reduzir a proteinúria, principalmente se houver presença de hipertensão e/ou proteinúria, e eles têm demonstrado ajudar na preservação da função renal.

O valor da imunossupressão na nefropatia por imunoglobulina A (NIgA) é amplamente discutido. Há algumas evidências de que o tratamento inicial com corticosteroides pode reduzir a gravidade da proteinúria e retardar a deterioração da função renal nas pessoas com proteinúria moderada, mas isso pode estar associado a efeitos adversos graves.

Definição

A nefropatia por IgA é definida pela presença de depósitos imunes de IgA mesangial dominante ou codominante, frequentemente acompanhados por C3 e IgG em associação com uma glomerulonefrite proliferativa mesangial de gravidade variável. A etiologia desta glomerulonefrite comum permanece desconhecida. O quadro clínico é altamente variável. Pacientes geralmente se apresentam com episódios recorrentes de hematúria visível (que geralmente ocorrem após infecção do trato respiratório superior ou gastroenterite) ou hematúria invisível assintomática com ou sem proteinúria. Menos comumente, pacientes podem se apresentar com doença renal crônica estabelecida, síndrome nefrótica, hipertensão maligna ou glomerulonefrite rapidamente progressiva.[1]

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

hematúria

Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

proteinúria
hipertensão
edema

Detalhes completos

Fatores de risco

história familiar de nefropatia por imunoglobulina A
sexo masculino
idade entre 20 e 30 anos
ancestralidade asiática/branca/de nativos norte-americanos
Vasculite por IgA
doença hepática crônica
Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)

Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

urinálise
microscopia e cultura de urina
bioquímica básica, incluindo taxa de filtração glomerular (TFG) estimada
níveis dos complementos C3 e C4
ultrassonografia renal
tomografia computadorizada (RUB)
biópsia renal

Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

cistoscopia flexível
biópsia de pele

Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

CONTÍNUA

baixo risco de progressão

risco moderado de progressão

risco elevado de progressão

lesão renal aguda

Colaboradores

Autores

Jonathan Barratt, PhD, FRCP

The Mayer Professor of Renal Medicine

Department of Cardiovascular Sciences

University of Leicester

Honorary Consultant Nephrologist

John Walls Renal Unit

Leicester General Hospital

Declarações

JB has consultancies with Alnylam, argenx, Astellas, Calliditas, Chinook, Dimerix, Novartis, Omeros, Travere Therapeutics, Vera Therapeutics and Visterra. He is also an author of a number of references cited in this topic.

See Cheng Yeo, MBBS, M.Med (Int Med), FRCP (London), MD

Adjunct Assistant Professor

Head & Senior Consultant

Department of Renal Medicine

Tan Tock Seng Hospital

Singapore

Declarações

SCY is an author of a reference cited in this topic.

Agradecimentos

Professor Jonathan Barratt and Dr See Cheng Yeo would like to gratefully acknowledge Dr Hani Bleibel and Dr Chike Nzerue, previous contributors to this topic.

Declarações

HB and CN declare that they have no competing interests.

Revisores

Richard Lafayette, MD

Associate Professor of Medicine

Nephrology Division

Stanford University Medical Center

Stanford

Declarações

RL declares that he has no competing interests.

Alan Salama, MA, MBBS, PhD, FRCP

Professor of Nephrology

UCL Centre for Nephrology

Royal Free Hospital

London

Declarações

AS declares that he has no competing interests.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Wyatt RJ, Julian BA. IgA nephropathy. N Engl J Med. 2013 Jun 20;368(25):2402-14. Resumo

Trimarchi H, Barratt J, Cattran DC, et al; IgAN Classification Working Group of the International IgA Nephropathy Network and the Renal Pathology Society; Conference Participants. Oxford Classification of IgA nephropathy 2016: an update from the IgA Nephropathy Classification Working Group. Kidney Int. 2017 May;91(5):1014-21. Resumo

Barratt J, Feehally J. Primary IgA nephropathy: new insights into pathogenesis. Semin Nephrol. 2011 Jul;31(4):349-60. Resumo

Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 clinical practice guideline for the management of glomerular diseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4s):S1-S276.Texto completo Resumo

Lv J, Zhang H, Wong MG, et al; TESTING Study Group. Effect of oral methylprednisolone on clinical outcomes in patients with IgA nephropathy: the TESTING randomized clinical trial. JAMA. 2017 Aug 1;318(5):432-42. Resumo

Rauen T, Eitner F, Fitzner C, et al. Intensive supportive care plus immunosuppression in IgA nephropathy. N Engl J Med. 2015 Dec 3;373(23):2225-36.Texto completo Resumo

Tumlin JA, Hennigar RA. Clinical presentation, natural history, and treatment of crescentic proliferative IgA nephropathy. Semin Nephrol. 2004 May;24(3):256-68. Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais
- Vasculite por IgA (conhecida como púrpura de Henoch-Schönlein [PHS])
- Doença da membrana basal glomerular fina
- Síndrome de Alport
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- KDIGO 2021 clinical practice guidelines for the management of glomerular diseases
Mais Diretrizes
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Nefropatia por imunoglobulina A (IgA)

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História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

baixo risco de progressão

risco moderado de progressão

risco elevado de progressão

lesão renal aguda

Colaboradores

Autores

Jonathan Barratt, PhD, FRCP

Declarações

See Cheng Yeo, MBBS, M.Med (Int Med), FRCP (London), MD

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Agradecimentos

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Revisores

Richard Lafayette, MD

Declarações

Alan Salama, MA, MBBS, PhD, FRCP

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