Nefropatia por imunoglobulina A (IgA)

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Última revisión: 4 Jun 2025

Última actualización: 01 Feb 2022

Cerca de 50% dos pacientes com nefropatia por IgA apresentam episódios recorrentes de hematúria visível após uma infecção do trato respiratório superior ou gastroenterite; aproximadamente um terço dos pacientes apresenta hematúria invisível e proteinúria leve.

Menos de 10% apresentam síndrome nefrótica ou glomerulonefrite rapidamente progressiva.

Pode haver desenvolvimento de insuficiência renal crônica ou aguda.

Uma biópsia renal é necessária para o diagnóstico definitivo.

A microscopia óptica mostra proliferação mesangial focal ou difusa e expansão da matriz extracelular.

A imunofluorescência mostra deposição de imunoglobulina A (IgA) mesangial difusa em um padrão granular.

Inibidores do sistema renina-angiotensina são amplamente usados para reduzir a proteinúria, principalmente se houver presença de hipertensão e/ou proteinúria, e eles têm demonstrado ajudar na preservação da função renal.

O valor da imunossupressão na nefropatia por imunoglobulina A (NIgA) é amplamente discutido. Há algumas evidências de que o tratamento inicial com corticosteroides pode reduzir a gravidade da proteinúria e retardar a deterioração da função renal nas pessoas com proteinúria moderada, mas isso pode estar associado a efeitos adversos graves.

Definición

A nefropatia por IgA é definida pela presença de depósitos imunes de IgA mesangial dominante ou codominante, frequentemente acompanhados por C3 e IgG em associação com uma glomerulonefrite proliferativa mesangial de gravidade variável. A etiologia desta glomerulonefrite comum permanece desconhecida. O quadro clínico é altamente variável. Pacientes geralmente se apresentam com episódios recorrentes de hematúria visível (que geralmente ocorrem após infecção do trato respiratório superior ou gastroenterite) ou hematúria invisível assintomática com ou sem proteinúria. Menos comumente, pacientes podem se apresentar com doença renal crônica estabelecida, síndrome nefrótica, hipertensão maligna ou glomerulonefrite rapidamente progressiva.[1]

Anamnesis y examen

Principales factores de diagnóstico

hematúria

Todos los datos

Otros factores de diagnóstico

proteinúria
hipertensão
edema

Todos los datos

Factores de riesgo

história familiar de nefropatia por imunoglobulina A
sexo masculino
idade entre 20 e 30 anos
ancestralidade asiática/branca/de nativos norte-americanos
Vasculite por IgA
doença hepática crônica
Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)

Todos los datos

Pruebas diagnósticas

Primeras pruebas diagnósticas para solicitar

urinálise
microscopia e cultura de urina
bioquímica básica, incluindo taxa de filtração glomerular (TFG) estimada
níveis dos complementos C3 e C4
ultrassonografia renal
tomografia computadorizada (RUB)
biópsia renal

Todos los datos

Pruebas diagnósticas que deben considerarse

cistoscopia flexível
biópsia de pele

Todos los datos

Algoritmo de tratamiento

En curso

baixo risco de progressão

risco moderado de progressão

risco elevado de progressão

lesão renal aguda

Colaboradores

Autores

Jonathan Barratt, PhD, FRCP

The Mayer Professor of Renal Medicine

Department of Cardiovascular Sciences

University of Leicester

Honorary Consultant Nephrologist

John Walls Renal Unit

Leicester General Hospital

Divulgaciones

JB has consultancies with Alnylam, argenx, Astellas, Calliditas, Chinook, Dimerix, Novartis, Omeros, Travere Therapeutics, Vera Therapeutics and Visterra. He is also an author of a number of references cited in this topic.

See Cheng Yeo, MBBS, M.Med (Int Med), FRCP (London), MD

Adjunct Assistant Professor

Head & Senior Consultant

Department of Renal Medicine

Tan Tock Seng Hospital

Singapore

Divulgaciones

SCY is an author of a reference cited in this topic.

Agradecimientos

Professor Jonathan Barratt and Dr See Cheng Yeo would like to gratefully acknowledge Dr Hani Bleibel and Dr Chike Nzerue, previous contributors to this topic.

Divulgaciones

HB and CN declare that they have no competing interests.

Revisores por pares

Richard Lafayette, MD

Associate Professor of Medicine

Nephrology Division

Stanford University Medical Center

Stanford

Divulgaciones

RL declares that he has no competing interests.

Alan Salama, MA, MBBS, PhD, FRCP

Professor of Nephrology

UCL Centre for Nephrology

Royal Free Hospital

London

Divulgaciones

AS declares that he has no competing interests.

Referencias

Nuestros equipos internos de evidencia y editoriales colaboran con colaboradores expertos internacionales y revisores pares para garantizar que brindemos acceso a la información más clínicamente relevante posible.

Artículos principales

Wyatt RJ, Julian BA. IgA nephropathy. N Engl J Med. 2013 Jun 20;368(25):2402-14. Resumen

Trimarchi H, Barratt J, Cattran DC, et al; IgAN Classification Working Group of the International IgA Nephropathy Network and the Renal Pathology Society; Conference Participants. Oxford Classification of IgA nephropathy 2016: an update from the IgA Nephropathy Classification Working Group. Kidney Int. 2017 May;91(5):1014-21. Resumen

Barratt J, Feehally J. Primary IgA nephropathy: new insights into pathogenesis. Semin Nephrol. 2011 Jul;31(4):349-60. Resumen

Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 clinical practice guideline for the management of glomerular diseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4s):S1-S276.Texto completo Resumen

Lv J, Zhang H, Wong MG, et al; TESTING Study Group. Effect of oral methylprednisolone on clinical outcomes in patients with IgA nephropathy: the TESTING randomized clinical trial. JAMA. 2017 Aug 1;318(5):432-42. Resumen

Rauen T, Eitner F, Fitzner C, et al. Intensive supportive care plus immunosuppression in IgA nephropathy. N Engl J Med. 2015 Dec 3;373(23):2225-36.Texto completo Resumen

Tumlin JA, Hennigar RA. Clinical presentation, natural history, and treatment of crescentic proliferative IgA nephropathy. Semin Nephrol. 2004 May;24(3):256-68. Resumen

Artículos de referencia

Una lista completa de las fuentes a las que se hace referencia en este tema está disponible para los usuarios con acceso a todo BMJ Best Practice.

Diferenciales
- Vasculite por IgA (conhecida como púrpura de Henoch-Schönlein [PHS])
- Doença da membrana basal glomerular fina
- Síndrome de Alport
Más Diferenciales
Guías de práctica clínica
- KDIGO 2021 clinical practice guidelines for the management of glomerular diseases
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Nefropatia por imunoglobulina A (IgA)

Resumen

Definición

Anamnesis y examen

Principales factores de diagnóstico

Otros factores de diagnóstico

Factores de riesgo

Pruebas diagnósticas

Primeras pruebas diagnósticas para solicitar

Pruebas diagnósticas que deben considerarse

Algoritmo de tratamiento

baixo risco de progressão

risco moderado de progressão

risco elevado de progressão

lesão renal aguda

Colaboradores

Autores

Jonathan Barratt, PhD, FRCP

Divulgaciones

See Cheng Yeo, MBBS, M.Med (Int Med), FRCP (London), MD

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Agradecimientos

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Revisores por pares

Richard Lafayette, MD

Divulgaciones

Alan Salama, MA, MBBS, PhD, FRCP

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Referencias

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