Summary
Definición
Anamnesis y examen
Principales factores de diagnóstico
- sopro sistólico de ejeção patológico com ou sem clique sistólico
Otros factores de diagnóstico
- febre reumática
- dispneia
- fadiga
- dor torácica
- síncope
- características de dismorfismo da síndrome de Noonan
- características de dismorfismo na síndrome de Noonan com lentigos múltiplos
- características de dismorfismo da síndrome de Williams
- características de dismorfismo da síndrome de Alagille
- retardo do crescimento pôndero-estatural
- cianose
- sinais de insuficiência cardíaca direita
- ictus do ventrículo direito
- frêmito sistólico
Factores de riesgo
- etnia negra
- Síndrome de Noonan
- Síndrome de Noonan com lentigos múltiplos
- Síndrome de Alagille
- Síndrome de Williams
- síndrome da rubéola congênita
- síndrome carcinoide
- endocardite infecciosa
- tumores miocárdicos
- compressão externa
Pruebas diagnósticas
Primeras pruebas diagnósticas para solicitar
- eletrocardiograma (ECG)
- radiografia torácica
- ecocardiografia com avaliação por Doppler
Pruebas diagnósticas que deben considerarse
- cateterismo cardíaco diagnóstico
- hemoglobina (Hb) e hematócrito (Hct)
- oximetria de pulso
- gasometria arterial
- ressonância nuclear magnética (RNM) cardíaca
- TC cardíaca
- teste ergométrico
Algoritmo de tratamiento
doença leve
doença moderada
doença grave a crítica
Colaboradores
Autores
Jeremy Asnes, MD
Associate Professor of Pediatrics (Cardiology)
Yale Pediatric Cardiology
Yale New Haven Children's Hospital
New Haven
CT
Divulgaciones
JA is a Principal Investigator for the Medtronic Harmony™ Transcatheter Pulmonary Valve clinical trial. JA has also been a paid consultant for Medtronic, the manufacturer of the Melody and Harmony transcatheter pulmonary valves.
Britton Keeshan, MD, MPH
Assistant Professor of Clinical Pediatrics
Yale Pediatric Cardiology
Yale New Haven Children's Hospital
New Haven
CT
Divulgaciones
BK declares that he has no competing interests.
Agradecimientos
Dr Asnes and Dr Keeshan would like to gratefully acknowledge Dr Ivandito Kuntjoro, Dr Edgar Tay, Dr James Yip, Dr Kian Keong Pho, Dr Low Ting Ting, Dr Peter S. Fischbach, Dr Cyrus Samai, and Dr David M. Drossner, the previous authors of this topic.
Divulgaciones
ET, IK, JY, KKP, LTT, PSF, CS and DD declared that they had no competing interests.
Revisores por pares
John Charpie, MD, PhD
Associate Professor of Pediatrics
Medical Director
Pediatric Cardiothoracic Intensive Care Unit
University of Michigan Congenital Heart Center
Ann Arbor
MI
Divulgaciones
JC declares that he has no competing interests.
James Gnanapragasam, MBBS, MSc, FRCP, FRCPCH
Consultant in Paediatric Cardiology
Southampton University Hospitals NHS Trust
Southampton
UK
Divulgaciones
JG declares that he has no competing interests.
Agradecimiento de los revisores por pares
Los temas de BMJ Best Practice se actualizan de forma continua de acuerdo con los desarrollos en la evidencia y en las guías. Los revisores por pares listados aquí han revisado el contenido al menos una vez durante la historia del tema.
Divulgaciones
Las afiliaciones y divulgaciones de los revisores por pares se refieren al momento de la revisión.
Referencias
Artículos principales
Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2018 Aug 10 [Epub ahead of print].Texto completo Resumen
Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al. 2020 ACC/AHA guideline for the management of patients with valvular heart disease: executive summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2021 Feb 2;143(5):e35-71.Texto completo Resumen
European Society of Cardiology. 2020 ESC guidelines for the management of adult congenital heart disease (previously grown-up congenital heart disease). Aug 2020 [internet publication].Texto completo
Artículos de referencia
Una lista completa de las fuentes a las que se hace referencia en este tema está disponible para los usuarios con acceso a todo BMJ Best Practice.

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