Estenose pulmonar

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Última revisão: 11 Jun 2025

Última atualização: 28 Jun 2024

A estenose pulmonar é, na maioria das vezes, congênita.

Os sintomas variam desde nenhum até cianose intensa e potencial de morte súbita.

Há presença de sopro sistólico de ejeção, mais audível na margem superior esquerda do esterno.

Pacientes cianóticos são tratados com oxigenoterapia e prostaglandina E1 antes dos testes diagnósticos.

O diagnóstico é confirmado, e a gravidade é classificada por ecocardiografia.

A estenose pulmonar leve é uma condição benigna que requer acompanhamento cardiológico subsequente, mas nenhuma terapia.

A valvoplastia pulmonar percutânea com balão (VPPB) é indicada em lesões moderadas a graves/críticas.

A valvotomia cirúrgica é reservada para falha de tratamento e contraindicação de VPPB.

Definição

A estenose pulmonar (EP) obstrui o fluxo sanguíneo do ventrículo direito (VD) para o leito pulmonar, resultando em um gradiente de pressão maior que 10 mmHg na valva pulmonar durante a sístole. Na maioria dos casos, a EP ocorre no nível da valva, mas também pode ocorrer abaixo dele ou no plano distal nas artérias pulmonares. A EP é comumente associada a outras formas de cardiopatia congênita.[1][2] O aumento da pressão ventricular subpulmonar pode causar hipertrofia do VD proporcional ao grau de estenose. Os sintomas podem variar de nenhum na EP leve até a cianose intensa e potencial de morte súbita na EP crítica.

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

sopro sistólico de ejeção patológico com ou sem clique sistólico

Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

febre reumática
dispneia
fadiga
dor torácica
síncope
características de dismorfismo da síndrome de Noonan
características de dismorfismo na síndrome de Noonan com lentigos múltiplos
características de dismorfismo da síndrome de Williams
características de dismorfismo da síndrome de Alagille
retardo do crescimento pôndero-estatural
cianose
sinais de insuficiência cardíaca direita
ictus do ventrículo direito
frêmito sistólico

Detalhes completos

Fatores de risco

etnia negra
Síndrome de Noonan
Síndrome de Noonan com lentigos múltiplos
Síndrome de Alagille
Síndrome de Williams
síndrome da rubéola congênita
síndrome carcinoide
endocardite infecciosa
tumores miocárdicos
compressão externa

Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

eletrocardiograma (ECG)
radiografia torácica
ecocardiografia com avaliação por Doppler

Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

cateterismo cardíaco diagnóstico
hemoglobina (Hb) e hematócrito (Hct)
oximetria de pulso
gasometria arterial
ressonância nuclear magnética (RNM) cardíaca
TC cardíaca
teste ergométrico

Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

AGUDA

doença leve

doença moderada

doença grave a crítica

Colaboradores

Autores

Jeremy Asnes, MD

Associate Professor of Pediatrics (Cardiology)

Yale Pediatric Cardiology

Yale New Haven Children's Hospital

New Haven

Declarações

JA is a Principal Investigator for the Medtronic Harmony™ Transcatheter Pulmonary Valve clinical trial. JA has also been a paid consultant for Medtronic, the manufacturer of the Melody and Harmony transcatheter pulmonary valves.

Britton Keeshan, MD, MPH

Assistant Professor of Clinical Pediatrics

Yale Pediatric Cardiology

Yale New Haven Children's Hospital

New Haven

Declarações

BK declares that he has no competing interests.

Agradecimentos

Dr Asnes and Dr Keeshan would like to gratefully acknowledge Dr Ivandito Kuntjoro, Dr Edgar Tay, Dr James Yip, Dr Kian Keong Pho, Dr Low Ting Ting, Dr Peter S. Fischbach, Dr Cyrus Samai, and Dr David M. Drossner, the previous authors of this topic.

Declarações

ET, IK, JY, KKP, LTT, PSF, CS and DD declared that they had no competing interests.

Revisores

John Charpie, MD, PhD

Associate Professor of Pediatrics

Medical Director

Pediatric Cardiothoracic Intensive Care Unit

University of Michigan Congenital Heart Center

Ann Arbor

Declarações

JC declares that he has no competing interests.

James Gnanapragasam, MBBS, MSc, FRCP, FRCPCH

Consultant in Paediatric Cardiology

Southampton University Hospitals NHS Trust

Southampton

Declarações

JG declares that he has no competing interests.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2018 Aug 10 [Epub ahead of print].Texto completo Resumo

Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al. 2020 ACC/AHA guideline for the management of patients with valvular heart disease: executive summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2021 Feb 2;143(5):e35-71.Texto completo Resumo

European Society of Cardiology. 2020 ESC guidelines for the management of adult congenital heart disease (previously grown-up congenital heart disease). Aug 2020 [internet publication].Texto completo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais
- Sopro inocente
- Síndrome das costas retas
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- ACR appropriateness criteria: congenital or acquired heart disease
- Guidelines for cardiovascular intervention in adults with congenital heart disease
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Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

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Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

doença leve

doença moderada

doença grave a crítica

Colaboradores

Autores

Jeremy Asnes, MD

Declarações

Britton Keeshan, MD, MPH

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Agradecimentos

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Revisores

John Charpie, MD, PhD

Declarações

James Gnanapragasam, MBBS, MSc, FRCP, FRCPCH

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