Estenose pulmonar

A estenose pulmonar é, na maioria das vezes, congênita.

Os sintomas variam desde nenhum até cianose intensa e potencial de morte súbita.

Há presença de sopro sistólico de ejeção, mais audível na margem superior esquerda do esterno.

Pacientes cianóticos são tratados com oxigenoterapia e prostaglandina E1 antes dos testes diagnósticos.

O diagnóstico é confirmado, e a gravidade é classificada por ecocardiografia.

A estenose pulmonar leve é uma condição benigna que requer acompanhamento cardiológico subsequente, mas nenhuma terapia.

A valvoplastia pulmonar percutânea com balão (VPPB) é indicada em lesões moderadas a graves/críticas.

A valvotomia cirúrgica é reservada para falha de tratamento e contraindicação de VPPB.

A estenose pulmonar (EP) obstrui o fluxo sanguíneo do ventrículo direito (VD) para o leito pulmonar, resultando em um gradiente de pressão maior que 10 mmHg na valva pulmonar durante a sístole. Na maioria dos casos, a EP ocorre no nível da valva, mas também pode ocorrer abaixo dele ou no plano distal nas artérias pulmonares. A EP é comumente associada a outras formas de cardiopatia congênita.​[1]Burch M, Sharland M, Shinebourne E, et al. Cardiologic abnormalities in Noonan syndrome: phenotypic diagnosis and echocardiographic assessment of 118 patients. J Am Coll Cardiol. 1993 Oct;22(4):1189-92. http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/0735109793904365?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8409059?tool=bestpractice.com [2]Ruckdeschel E, Kim YY. Pulmonary valve stenosis in the adult patient: pathophysiology, diagnosis and management. Heart. 2019 Mar;105(5):414-22. https://www.doi.org/10.1136/heartjnl-2017-312743 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30337335?tool=bestpractice.com ​​ O aumento da pressão ventricular subpulmonar pode causar hipertrofia do VD proporcional ao grau de estenose. Os sintomas podem variar de nenhum na EP leve até a cianose intensa e potencial de morte súbita na EP crítica.