Estenose pulmonar

Visão geral 
Teoria 
Diagnóstico 
Tratamento 
ACOMPANHAMENTO 
Recursos 

Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

Última revisão das evidências: 21 Jun 2026

Última atualização do tópico: 15 May 2026

A estenose pulmonar (EP) é, na maioria das vezes, congênita.

Os sintomas variam desde nenhum até cianose intensa e potencial de morte súbita.

Há presença de sopro sistólico de ejeção, mais audível na margem superior esquerda do esterno.

Pacientes cianóticos são tratados com oxigenoterapia e prostaglandina E1 antes dos testes diagnósticos.

O diagnóstico é confirmado, e a gravidade é classificada por ecocardiografia.

A EP leve é uma condição benigna que requer acompanhamento cardiológico subsequente, mas nenhuma terapia.

A valvoplastia pulmonar percutânea com balão (VPPB) é indicada em lesões moderadas a graves/críticas.

A valvotomia cirúrgica é reservada para falha de tratamento e contraindicação de VPPB.

Definição

A EP obstrui o fluxo sanguíneo do ventrículo direito (VD) para o leito pulmonar, resultando em um pico de gradiente de pressão maior que 10 mmHg na valva pulmonar durante a sístole. Na maioria dos casos, a EP é encontrada ao nível da valva, mas também pode ocorrer proximalmente à valva (estenose subpulmonar) ou distalmente nas artérias pulmonares (estenose suprapulmonar). A EP é comumente associada a síndromes como a síndrome de Noonan e a outras formas mais complexas de cardiopatia congênita (como a tetralogia de Fallot).[1][2] O aumento da pressão ventricular subpulmonar pode causar hipertrofia do VD proporcional ao grau de estenose. Os sintomas podem variar de nenhum na EP leve até a cianose intensa e potencial de morte súbita na EP crítica.

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

sopro sistólico de ejeção patológico com ou sem clique sistólico

Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

febre reumática
dispneia
fadiga
dor torácica
síncope
fenótipo característico da síndrome de Noonan
fenótipo característico da síndrome de Noonan com lentigos múltiplos
fenótipo característico da síndrome de Williams
fenótipo característico da síndrome de Alagille
deficit no crescimento
cianose
sinais de insuficiência cardíaca direita
ictus do ventrículo direito
frêmito sistólico

Detalhes completos

Fatores de risco

etnia negra
Síndrome de Noonan
Síndrome de Noonan com lentigos múltiplos
Síndrome de Alagille
Síndrome de Williams
síndrome da rubéola congênita
síndrome carcinoide
endocardite infecciosa
tumores miocárdicos
compressão externa

Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

eletrocardiograma (ECG)
radiografia torácica
ecocardiografia com avaliação por Doppler
oximetria de pulso

Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

cateterismo cardíaco diagnóstico
hemoglobina (Hb) e hematócrito (Hct)
gasometria arterial
ressonância nuclear magnética (RNM) cardíaca
TC cardíaca
teste ergométrico
teste genético

Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

AGUDA

doença leve

doença moderada

doença grave a crítica

Colaboradores

Autores

Jeremy Asnes, MD

Associate Professor of Pediatrics (Cardiology)

Yale Pediatric Cardiology

Yale New Haven Children's Hospital

New Haven, CT

Declarações

JA is a Principal Investigator for the Medtronic Harmony™ Transcatheter Pulmonary Valve clinical trial.

Britton Keeshan, MD, MPH

Assistant Professor of Clinical Pediatrics

Yale Pediatric Cardiology

Yale New Haven Children's Hospital

New Haven, CT

Declarações

BK declares that he has no competing interests.

Agradecimentos

Dr Asnes and Dr Keeshan would like to gratefully acknowledge Dr Ivandito Kuntjoro, Dr Edgar Tay, Dr James Yip, Dr Kian Keong Pho, Dr Low Ting Ting, Dr Peter S. Fischbach, Dr Cyrus Samai, and Dr David M. Drossner, the previous authors of this topic.

Declarações

ET, IK, JY, KKP, LTT, PSF, CS and DD declared that they had no competing interests.

Revisores

Sumeet Vaikunth, MD, MEd

Clinical Assistant Professor of Medicine and Pediatrics

Perelman School of Medicine

University of Pennsylvania

Philadelphia, PA

Declarações

SV declares that he has no competing interests.

Sara Partington, MD

Associate Professor of Clinical Medicine

Perelman School of Medicine

University of Pennsylvania

Philadelphia, PA

Declarações

SP declares that she has no competing interests.

Nitin Malik, MD

Assistant Professor of Clinical Medicine

Perelman School of Medicine

University of Pennsylvania

Philadelphia, PA

Declarações

NM declares that he has no competing interests.

James Gnanapragasam, MBBS, MSc, FRCP, FRCPCH

Consultant in Paediatric Cardiology

Southampton University Hospitals NHS Trust

Southampton

Declarações

JG declares that he has no competing interests.

Créditos aos pareceristas

Os tópicos do BMJ Best Practice são constantemente atualizados, seguindo os desenvolvimentos das evidências e das diretrizes. Os pareceristas aqui listados revisaram o conteúdo pelo menos uma vez durante a história do tópico.

Declarações

As afiliações e declarações dos pareceristas referem--se ao momento da revisão.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2018 Aug 10 [Epub ahead of print].Texto completo Resumo

Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al. 2020 ACC/AHA guideline for the management of patients with valvular heart disease: executive summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2021 Feb 2;143(5):e35-71.Texto completo Resumo

European Society of Cardiology. 2020 ESC guidelines for the management of adult congenital heart disease (previously grown-up congenital heart disease). Aug 2020 [internet publication].Texto completo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais
- Sopro inocente
- Síndrome das costas retas
- Dilatação idiopática da artéria pulmonar
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- ACR appropriateness criteria: congenital or acquired heart disease
- Clinical practice algorithm for the follow-up of pulmonary stenosis pre- and post-intervention
Mais Diretrizes
Videos
Estenose pulmonar
Mais vídeos
Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal

Estenose pulmonar

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

doença leve

doença moderada

doença grave a crítica

Colaboradores

Autores

Jeremy Asnes, MD

Declarações

Britton Keeshan, MD, MPH

Declarações

Agradecimentos

Declarações

Revisores

Sumeet Vaikunth, MD, MEd

Declarações

Sara Partington, MD

Declarações

Nitin Malik, MD

Declarações

James Gnanapragasam, MBBS, MSc, FRCP, FRCPCH

Declarações

Créditos aos pareceristas

Declarações

Referências

Principais artigos

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais

Diretrizes

Videos

Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

Conectar-se para acessar todo o BMJ Best Practice