Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- presença de fatores de risco
- formação de bolhas erosivas crônica da pele, mucosa ou ambas
- erosões crônicas da boca (pênfigo vulgar [PV], pênfigo paraneoplásico [PPN])
- lábios dolorosos (PPN)
- dispneia (PPN)
Outros fatores diagnósticos
- couro cabeludo pruriginoso (PV, PF)
- epistaxe (PV, PPN)
- pele dolorosa (PV, PF, PPN)
- disfagia (PV)
- pele pruriginosa (PV, PF)
- conjuntivite (PV, PPN)
Fatores de risco
- idade mais avançada
- HLA DR4 (pênfigo vulgar [PV])
- HLA DQ1 (PV)
- HLA DRB1 (pênfigo paraneoplásico [PPN])
- neoplasia maligna subjacente (PPN)
- uso de penicilamina
- uso de IECAs
- uso de penicilina
- uso de tiopronina
- uso de interleucina-2
- uso de nifedipino
- uso de rifampicina
- exposição a insetos hematófagos
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- biópsia de pele, coloração de hematoxilina e eosina
- biópsia de pele, imunofluorescência direta
Investigações a serem consideradas
- imunofluorescência indireta em soro
- ensaio de imunoadsorção enzimática (ELISA) sérico
- endoscopia digestiva alta
- radiografia torácica
- tomografia do tórax
- testes de função pulmonar (TFPs)
- imunoblot sérico (Western Blot)
Algoritmo de tratamento
pênfigo vulgar leve
pênfigo foliáceo leve
pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave
pênfigo paraneoplásico
pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave 6 meses após a terapia inicial: com controle da doença/remissão completa
pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave 6 meses após a terapia inicial: com remissão completa
pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave 12 a 18 meses após a terapia inicial: remissão completa
pênfigo grave/refratário
Colaboradores
Autores
Jon H. Meyerle, MD
Associate Professor
Department of Dermatology
Uniformed Services University of the Health Sciences
Bethesda
MD
Declarações
JHM declares that he has no competing interests.
Grant J. Anhalt, MD
Professor
Department of Dermatology
Johns Hopkins Medical Institution
Baltimore
MD
Declarações
GJA declares that he has no competing interests.
Revisores
Daniel Mimouni, MD
Professor
Department of Dermatology
Rabin Medical Center
Petah Tikva
Israel
Declarações
DM declares that he has no competing interests.
Vesna Petronic-Rosic, MD, MSc
Associate Professor and Clinical Director
Section of Dermatology
University of Chicago
Chicago
IL
Divulgaciones
VPR declares that she has no competing interests.
Timothy Patton, MD
Assistant Professor of Dermatology
Department of Dermatology
University of Pittsburgh
Pittsburgh
PA
Divulgaciones
TP declares that he has no competing interests.
Agradecimiento de los revisores por pares
Los temas de BMJ Best Practice se actualizan de forma continua de acuerdo con los desarrollos en la evidencia y en las guías. Los revisores por pares listados aquí han revisado el contenido al menos una vez durante la historia del tema.
Divulgaciones
Las afiliaciones y divulgaciones de los revisores por pares se refieren al momento de la revisión.
Referencias
Artículos principales
Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13.Texto completo Resumen
Antiga E, Bech R, Maglie R, et al. S2k guidelines on the management of paraneoplastic pemphigus/paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023 Jun;37(6):1118-34.Texto completo Resumen
Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1.Texto completo Resumen
Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, et al. First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisone alone for the treatment of pemphigus (Ritux 3): a prospective, multicentre, parallel-group, open-label randomised trial. Lancet. 2017 May 20;389(10083):2031-40. Resumen
Artículos de referencia
Una lista completa de las fuentes a las que se hace referencia en este tema está disponible para los usuarios con acceso a todo BMJ Best Practice.
Diferenciales
- Pênfigo benigno familiar (doença de Hailey-Hailey)
- Penfigoide bolhoso (PB)
- Dermatose linear bolhosa por imunoglobulina A (IgA)
Más DiferencialesGuías de práctica clínica
- Consensus based Indian guidelines for the management of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceous
- S2k guidelines on the management of paraneoplastic pemphigus/paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV)
Más Guías de práctica clínica
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