Pênfigo

Visão geral 
Teoria 
Diagnóstico 
Tratamento 
ACOMPANHAMENTO 
Recursos 

Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

Última revisão: 10 Apr 2025

Última atualização: 13 Aug 2021

O pênfigo abrange um grupo de doenças bolhosas autoimunes com possível risco de vida, caracterizadas por vesículas e erosões das membranas mucosas e da pele.

O pênfigo vulgar (PV) é a variante mais comum e afeta a pele e a mucosa.

O pênfigo foliáceo (PF) está restrito à pele. O pênfigo paraneoplásico (PPN) é raro e pode envolver a pele e as superfícies mucosas dos olhos, boca, nasofaringe e esôfago.

O diagnóstico é baseado em achados clínicos de erosões (perda epidérmica) e vesículas da pele, da mucosa ou de ambas.

A coloração por imunofluorescência direta da pele biopsiada mostra depósitos de C3 e imunoglobulina na superfície dos ceratinócitos, e a histologia revela acantólise de ceratinócitos.

O tratamento visa reduzir ou eliminar autoanticorpos patológicos e consiste de terapia imunossupressora em longo prazo.

Definição

O pênfigo descreve um grupo de doenças bolhosas autoimunes que afetam as superfícies epidérmicas da pele, da mucosa ou de ambas. Existem três categorias amplas: pênfigo vulgar (PV), pênfigo foliáceo (PF) e pênfigo paraneoplásico (PPN).

A formação de vesículas intraepiteliais subjacentes é causada por autoanticorpos IgG contra a desmogleína 3 (Dsg3) e/ou a desmogleína 1 (Dsg1) na superfície celular dos ceratinócitos epidérmicos.[1]

O pênfigo está associado a dor e a comprometimento do sono. A deglutição será difícil se houver envolvimento esofágico. Ele está associado ao aumento das taxas de depressão.[2]

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

presença de fatores de risco
formação de bolhas erosivas crônica da pele, mucosa ou ambas
erosões crônicas da boca (pênfigo vulgar [PV], pênfigo paraneoplásico [PPN])
lábios dolorosos (PPN)
dispneia (PPN)

Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

couro cabeludo pruriginoso (PV, PF)
epistaxe (PV, PPN)
pele dolorosa (PV, PF, PPN)
disfagia (PV)
pele pruriginosa (PV, PF)
conjuntivite (PV, PPN)

Detalhes completos

Fatores de risco

idade mais avançada
HLA DR4 (pênfigo vulgar [PV])
HLA DQ1 (PV)
HLA DRB1 (pênfigo paraneoplásico [PPN])
neoplasia maligna subjacente (PPN)
D-penicilamina
inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA)
penicilina
tiopronina
interleucina-2
nifedipino
rifampicina
exposição a insetos hematófagos

Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

biópsia de pele, coloração de hematoxilina e eosina
biópsia de pele, imunofluorescência direta

Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

imunofluorescência indireta em soro
ensaio de imunoadsorção enzimática (ELISA) sérico
endoscopia digestiva alta
radiografia torácica
tomografia do tórax
testes de função pulmonar (TFPs)
imunoblot sérico (Western Blot)

Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

AGUDA

pênfigo vulgar leve

pênfigo foliáceo leve

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave

pênfigo paraneoplásico

CONTÍNUA

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave 6 meses após a terapia inicial: com controle da doença/remissão completa

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave 6 meses após a terapia inicial: com remissão completa

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave 12 a 18 meses após a terapia inicial: remissão completa

pênfigo grave/refratário

Colaboradores

Autores

Jon H. Meyerle, MD

Associate Professor

Department of Dermatology

Uniformed Services University of the Health Sciences

Bethesda

Declarações

JHM declares that he has no competing interests.

Grant J. Anhalt, MD

Professor

Department of Dermatology

Johns Hopkins Medical Institution

Baltimore

Declarações

GJA is a consultant for Janssen on a clinical trial design for an investigational drug for bullous pemphigoid.

Revisores

Daniel Mimouni, MD

Professor

Department of Dermatology

Rabin Medical Center

Petah Tikva

Israel

Declarações

DM declares that he has no competing interests.

Vesna Petronic-Rosic, MD, MSc

Associate Professor and Clinical Director

Section of Dermatology

University of Chicago

Chicago

Declarações

VPR declares that she has no competing interests.

Timothy Patton, MD

Assistant Professor of Dermatology

Department of Dermatology

University of Pittsburgh

Pittsburgh

Declarações

TP declares that he has no competing interests.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13.Texto completo Resumo

Kasperkiewicz M, Ellebrecht CT, Takahashi H, et al. Pemphigus. Nat Rev Dis Primers. 2017 May 11;3:17026. Resumo

Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1. Resumo

Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, et al. First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisone alone for the treatment of pemphigus (Ritux 3): a prospective, multicentre, parallel-group, open-label randomised trial. Lancet. 2017 May 20;389(10083):2031-40. Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais
- Pênfigo benigno familiar (doença de Hailey-Hailey)
- Penfigoide bolhoso (PB)
- Dermatose linear bolhosa por imunoglobulina A (IgA)
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV)
- Diagnosis and management of pemphigus: recommendations by an international panel of experts
Mais Diretrizes
Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal

Pênfigo

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

pênfigo vulgar leve

pênfigo foliáceo leve

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave

pênfigo paraneoplásico

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave 6 meses após a terapia inicial: com controle da doença/remissão completa

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave 6 meses após a terapia inicial: com remissão completa

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave 12 a 18 meses após a terapia inicial: remissão completa

pênfigo grave/refratário

Colaboradores

Autores

Jon H. Meyerle, MD

Declarações

Grant J. Anhalt, MD

Declarações

Revisores

Daniel Mimouni, MD

Declarações

Vesna Petronic-Rosic, MD, MSc

Declarações

Timothy Patton, MD

Declarações

Referências

Principais artigos

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais

Diretrizes

Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

Conectar-se para acessar todo o BMJ Best Practice