Pênfigo

Última revisão: 6 Set 2022
Última atualização: 13 Ago 2021

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presença de fatores de risco
  • formação de bolhas erosivas crônica da pele, mucosa ou ambas
  • erosões crônicas da boca (pênfigo vulgar [PV], pênfigo paraneoplásico [PPN])
  • lábios dolorosos (PPN)
  • dispneia (PPN)
Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

  • couro cabeludo pruriginoso (PV, PF)
  • epistaxe (PV, PPN)
  • pele dolorosa (PV, PF, PPN)
  • disfagia (PV)
  • pele pruriginosa (PV, PF)
  • conjuntivite (PV, PPN)
Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

  • idade mais avançada
  • HLA DR4 (pênfigo vulgar [PV])
  • HLA DQ1 (PV)
  • HLA DRB1 (pênfigo paraneoplásico [PPN])
  • neoplasia maligna subjacente (PPN)
  • D-penicilamina
  • inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA)
  • penicilina
  • tiopronina
  • interleucina-2
  • nifedipino
  • rifampicina
  • exposição a insetos hematófagos
Mais fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • biópsia de pele, coloração de hematoxilina e eosina
  • biópsia de pele, imunofluorescência direta
Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

  • imunofluorescência indireta em soro
  • ensaio de imunoadsorção enzimática (ELISA) sérico
  • endoscopia digestiva alta
  • radiografia torácica
  • tomografia do tórax
  • testes de função pulmonar (TFPs)
  • imunoblot sérico (Western Blot)
Mais investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

Aguda

pênfigo vulgar leve

pênfigo foliáceo leve

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave

pênfigo paraneoplásico

Contínua

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave 6 meses após a terapia inicial: com controle da doença/remissão completa

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave 6 meses após a terapia inicial: com remissão completa

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave 12 a 18 meses após a terapia inicial: remissão completa

pênfigo grave/refratário

Colaboradores

Autores

Jon H. Meyerle, MD

Associate Professor

Department of Dermatology

Uniformed Services University of the Health Sciences

Bethesda

MD

Declarações

JHM declares that he has no competing interests.

Grant J. Anhalt, MD

Professor

Department of Dermatology

Johns Hopkins Medical Institution

Baltimore

MD

Declarações

GJA is a consultant for Janssen on a clinical trial design for an investigational drug for bullous pemphigoid.

Revisores

Daniel Mimouni, MD

Professor

Department of Dermatology

Rabin Medical Center

Petah Tikva

Israel

Declarações

DM declares that he has no competing interests.

Vesna Petronic-Rosic, MD, MSc

Associate Professor and Clinical Director

Section of Dermatology

University of Chicago

Chicago

IL

Declarações

VPR declares that she has no competing interests.

Timothy Patton, MD

Assistant Professor of Dermatology

Department of Dermatology

University of Pittsburgh

Pittsburgh

PA

Declarações

TP declares that he has no competing interests.

  • Pênfigo images
  • Diagnósticos diferenciais

    • Pênfigo benigno familiar (doença de Hailey-Hailey)
    • Penfigoide bolhoso (PB)
    • Dermatose linear bolhosa por imunoglobulina A (IgA)
    Mais Diagnósticos diferenciais
  • Diretrizes

    • Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV)
    • Diagnosis and management of pemphigus: recommendations by an international panel of experts
    Mais Diretrizes
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