Última revisão: 3 Fev 2021
Última atualização: 04 Jan 2019

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presença de fatores de risco
  • formação de bolhas erosivas crônica da pele, mucosa ou ambas
  • erosões crônicas da boca (pênfigo vulgar [PV], pênfigo paraneoplásico [PPN])
  • sinal de Nikolsky (PV, pênfigo foliáceo [PF])
  • lábios dolorosos (PPN)
  • dispneia (PPN)

Outros fatores diagnósticos

  • couro cabeludo pruriginoso (PV, PF)
  • epistaxe (PV, PPN)
  • pele dolorosa (PV, PF, PPN)
  • disfagia (PV)
  • pele pruriginosa (PV, PF)
  • conjuntivite (PV, PPN)

Fatores de risco

  • HLA DR4 (pênfigo vulgar [PV])
  • HLA DQ1 (PV)
  • HLA DRB1 (pênfigo paraneoplásico [PPN])
  • malignidade subjacente (PPN)
  • D-penicilamina
  • captopril
  • enalapril
  • penicilina
  • tiopronina
  • interleucina-2
  • nifedipino
  • rifampicina
  • exposição a insetos hematófagos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • biópsia de pele, coloração de hematoxilina e eosina
  • biópsia de pele, imunofluorescência direta

Investigações a serem consideradas

  • imunofluorescência indireta em soro
  • ensaio de imunoadsorção enzimática (ELISA) sérico
  • endoscopia digestiva alta
  • radiografia torácica
  • tomografia do tórax
  • testes de função pulmonar (TFPs)
  • imunoblot sérico (Western Blot)
  • imunoprecipitação no soro

Algoritmo de tratamento

Colaboradores

Associate Professor

Department of Dermatology

Uniformed Services University of the Health Sciences

Bethesda

MD

Declarações

JHM declares that he has no competing interests.

Professor

Department of Dermatology

Johns Hopkins Medical Institution

Baltimore

MD

Declarações

GJA declares that he has no competing interests.

RevisoresVER TUDO

Professor

Department of Dermatology

Rabin Medical Center

Petah Tikva

Israel

Declarações

DM declares that he has no competing interests.

Associate Professor and Clinical Director

Section of Dermatology

University of Chicago

Chicago

IL

Declarações

VPR declares that she has no competing interests.

Assistant Professor of Dermatology

Department of Dermatology

University of Pittsburgh

Pittsburgh

PA

Declarações

TP declares that he has no competing interests.

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