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Pênfigo

Última revisão: 28 Sep 2025
Última atualização: 20 May 2025

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presença de fatores de risco
  • formação de bolhas erosivas crônica da pele, mucosa ou ambas
  • erosões crônicas da boca (pênfigo vulgar [PV], pênfigo paraneoplásico [PPN])
  • lábios dolorosos (PPN)
  • dispneia (PPN)
Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

  • couro cabeludo pruriginoso (PV, PF)
  • epistaxe (PV, PPN)
  • pele dolorosa (PV, PF, PPN)
  • disfagia (PV)
  • pele pruriginosa (PV, PF)
  • conjuntivite (PV, PPN)
Detalhes completos

Fatores de risco

  • idade mais avançada
  • HLA DR4 (pênfigo vulgar [PV])
  • HLA DQ1 (PV)
  • HLA DRB1 (pênfigo paraneoplásico [PPN])
  • neoplasia maligna subjacente (PPN)
  • uso de penicilamina
  • uso de IECAs
  • uso de penicilina
  • uso de tiopronina
  • uso de interleucina-2
  • uso de nifedipino
  • uso de rifampicina
  • exposição a insetos hematófagos
Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • biópsia de pele, coloração de hematoxilina e eosina
  • biópsia de pele, imunofluorescência direta
Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

  • imunofluorescência indireta em soro
  • ensaio de imunoadsorção enzimática (ELISA) sérico
  • endoscopia digestiva alta
  • radiografia torácica
  • tomografia do tórax
  • testes de função pulmonar (TFPs)
  • imunoblot sérico (Western Blot)
Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

AGUDA

pênfigo vulgar leve

pênfigo foliáceo leve

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave

pênfigo paraneoplásico

CONTÍNUA

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave 6 meses após a terapia inicial: com controle da doença/remissão completa

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave 6 meses após a terapia inicial: com remissão completa

pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo moderado a grave 12 a 18 meses após a terapia inicial: remissão completa

pênfigo grave/refratário

Colaboradores

Autores

Jon H. Meyerle, MD

Associate Professor

Department of Dermatology

Uniformed Services University of the Health Sciences

Bethesda

MD

Declarações

JHM declares that he has no competing interests.

Grant J. Anhalt, MD

Professor

Department of Dermatology

Johns Hopkins Medical Institution

Baltimore

MD

Declarações

GJA declares that he has no competing interests.

Revisores

Daniel Mimouni, MD

Professor

Department of Dermatology

Rabin Medical Center

Petah Tikva

Israel

Declarações

DM declares that he has no competing interests.

Vesna Petronic-Rosic, MD, MSc

Associate Professor and Clinical Director

Section of Dermatology

University of Chicago

Chicago

IL

Divulgaciones

VPR declares that she has no competing interests.

Timothy Patton, MD

Assistant Professor of Dermatology

Department of Dermatology

University of Pittsburgh

Pittsburgh

PA

Divulgaciones

TP declares that he has no competing interests.

Agradecimiento de los revisores por pares

Los temas de BMJ Best Practice se actualizan de forma continua de acuerdo con los desarrollos en la evidencia y en las guías. Los revisores por pares listados aquí han revisado el contenido al menos una vez durante la historia del tema.

Divulgaciones

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Referencias

Nuestros equipos internos de evidencia y editoriales colaboran con colaboradores expertos internacionales y revisores pares para garantizar que brindemos acceso a la información más clínicamente relevante posible.

Artículos principales

Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-13.Texto completo  Resumen

Antiga E, Bech R, Maglie R, et al. S2k guidelines on the management of paraneoplastic pemphigus/paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023 Jun;37(6):1118-34.Texto completo  Resumen

Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):575-85.e1.Texto completo  Resumen

Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, et al. First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisone alone for the treatment of pemphigus (Ritux 3): a prospective, multicentre, parallel-group, open-label randomised trial. Lancet. 2017 May 20;389(10083):2031-40. Resumen

Artículos de referencia

Una lista completa de las fuentes a las que se hace referencia en este tema está disponible para los usuarios con acceso a todo BMJ Best Practice.
  • Pênfigo images
  • Diferenciales

    • Pênfigo benigno familiar (doença de Hailey-Hailey)
    • Penfigoide bolhoso (PB)
    • Dermatose linear bolhosa por imunoglobulina A (IgA)
    Más Diferenciales
  • Guías de práctica clínica

    • Consensus based Indian guidelines for the management of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceous
    • S2k guidelines on the management of paraneoplastic pemphigus/paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV)
    Más Guías de práctica clínica
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