Última revisão: 30 Out 2020
Última atualização: 04 Jan 2019

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores de diagnóstico

  • presença de fatores de risco
  • formação de bolhas erosivas crônica da pele, mucosa ou ambas
  • erosões crônicas da boca (pênfigo vulgar [PV], pênfigo paraneoplásico [PPN])
  • sinal de Nikolsky (PV, pênfigo foliáceo [PF])
  • lábios dolorosos (PPN)
  • dispneia (PPN)

Outros fatores de diagnóstico

  • couro cabeludo pruriginoso (PV, PF)
  • epistaxe (PV, PPN)
  • pele dolorosa (PV, PF, PPN)
  • disfagia (PV)
  • pele pruriginosa (PV, PF)
  • conjuntivite (PV, PPN)

Fatores de risco

  • HLA DR4 (pênfigo vulgar [PV])
  • HLA DQ1 (PV)
  • HLA DRB1 (pênfigo paraneoplásico [PPN])
  • malignidade subjacente (PPN)
  • D-penicilamina
  • captopril
  • enalapril
  • penicilina
  • tiopronina
  • interleucina-2
  • nifedipino
  • rifampicina
  • exposição a insetos hematófagos

Exames diagnósticos

1° exames a serem solicitados

  • biópsia de pele, coloração de hematoxilina e eosina
  • biópsia de pele, imunofluorescência direta
Mais 1° exames a serem solicitados

Exames a serem considerados

  • imunofluorescência indireta em soro
  • ensaio de imunoadsorção enzimática (ELISA) sérico
  • endoscopia digestiva alta
  • radiografia torácica
  • tomografia do tórax
  • testes de função pulmonar (TFPs)
  • imunoblot sérico (Western Blot)
  • imunoprecipitação no soro
Mais exames a serem considerados

Algoritmo de tratamento

Colaboradores

Associate Professor

Department of Dermatology

Uniformed Services University of the Health Sciences

Bethesda

MD

Divulgações

JHM declares that he has no competing interests.

Professor

Department of Dermatology

Johns Hopkins Medical Institution

Baltimore

MD

Divulgações

GJA declares that he has no competing interests.

Colegas revisoresMOSTRAR TODOS

Professor

Department of Dermatology

Rabin Medical Center

Petah Tikva

Israel

Divulgações

DM declares that he has no competing interests.

Associate Professor and Clinical Director

Section of Dermatology

University of Chicago

Chicago

IL

Divulgações

VPR declares that she has no competing interests.

Assistant Professor of Dermatology

Department of Dermatology

University of Pittsburgh

Pittsburgh

PA

Divulgações

TP declares that he has no competing interests.

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