Penfigoide bolhoso

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Evidencia revisada por última vez: 20 Mar 2026

Tema actualizado por última vez: 11 Dec 2020

Geralmente, o penfigoide bolhoso ocorre em idosos e tem uma aparência clínica distinta. Existem diversas variações clínicas, sendo que uma delas ocorre na infância.

Na fase prodrômica e não bolhosa, um prurido de intensidade variável pode ser acompanhado por lesões eczematosas ou urticariformes durante semanas ou meses.

Na etapa bolhosa, vesículas ou bolhas características e tensas se desenvolvem na pele aparentemente normal ou eritematosa da erupção eczematosa ou urticariforme preexistente. Se as vesículas estourarem, as áreas com erosão e crostas cicatrizam lentamente, deixando uma hiperpigmentação pós-inflamatória.

As lesões geralmente são simétricas e favorecem os aspectos flexurais dos membros, a parte inferior do tronco e o abdome.

O objetivo do tratamento é diminuir ou interromper a formação de vesículas, promover a cicatrização das vesículas e erosões existentes e controlar o prurido associado. Corticosteroides tópicos e sistêmicos, assim como outros agentes imunossupressores e anti-inflamatórios, são usados.

Definición

O penfigoide bolhoso é uma doença bolhosa autoimune crônica e adquirida, caracterizada por autoanticorpos contra antígenos hemidesmossomais, resultando na formação de uma vesícula subepidérmica.[1]

Anamnesis y examen

Principales factores de diagnóstico

presença de fatores de risco
prurido
vesículas tensas em uma pele normal ou eritematosa

Todos los datos

Otros factores de diagnóstico

placas eritematosas ou urticariformes
lesões orais

Todos los datos

Factores de riesgo

idade entre 60 e 90 anos
alelo de classe II do complexo principal de histocompatibilidade (CPH) (DQB1*0301)
sexo masculino

Todos los datos

Pruebas diagnósticas

Primeras pruebas diagnósticas para solicitar

biópsia da pele para avaliação histopatológica com microscopia óptica
biópsia de pele para teste de imunofluorescência direta
teste da imunofluorescência indireta no soro

Todos los datos

Pruebas diagnósticas que deben considerarse

teste ensaio de imunoadsorção enzimática (ELISA)

Todos los datos

Pruebas emergentes

immunoblotting
imunoprecipitação
técnica de mapeamento de antígeno por sobreposição de fluorescência (FOAM)

Algoritmo de tratamiento

Agudo

lesões localizadas em crianças ou adultos

lesões disseminadas em adultos

lesões disseminadas em crianças

Colaboradores

Autores

Vesna Petronic-Rosic, MD, MSc, MBA

Professor and Chair

Department of Dermatology

Georgetown University

MedStar Washington Hospital Center

Washington

Divulgaciones

VPR declares that she has no competing interests.

Revisores por pares

Lawrence Parish, MD

Clinical Professor of Dermatology and Cutaneous Biology

Director

Jefferson Center for International Dermatology

Jefferson Medical College

Thomas Jefferson University

Philadelphia

Declarações

LP declares that he has no competing interests.

Timothy Patton, MD

Assistant Professor of Dermatology

Department of Dermatology

University of Pittsburgh

Pittsburgh

Declarações

TP declares that he has no competing interests.

Créditos aos pareceristas

Os tópicos do BMJ Best Practice são constantemente atualizados, seguindo os desenvolvimentos das evidências e das diretrizes. Os pareceristas aqui listados revisaram o conteúdo pelo menos uma vez durante a história do tópico.

Declarações

As afiliações e declarações dos pareceristas referem--se ao momento da revisão.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Cotell S, Robinson ND, Chan LS. Autoimmune blistering skin diseases. Am J Emerg Med. 2000;18:288-299. Resumo

Kirtschig G, Middleton P, Bennett C, et al. Interventions for bullous pemphigoid. Cochrane Database Syst Rev. 2010;(10):CD002292.Texto completo Resumo

Kirtschig G, Khumalo NP. Management of bullous pemphigoid: recommendations for immunomodulatory treatments. Am J Clin Dermatol. 2004;5:319-26. Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais
- Pênfigo vulgar
- Epidermólise bolhosa adquirida
- Dermatose de imunoglobulina A (IgA) linear
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- Consensus on the treatment of autoimmune bullous dermatoses: bullous pemphigoid, mucous membrane pemphigoid and epidermolysis bullosa acquisita
- Japanese guidelines for the management of pemphigoid (including epidermolysis bullosa acquisita)
Mais Diretrizes
Calculadoras
Escore de capacidade funcional de Karnofsky
Mais Calculadoras
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Penfigoide bolhoso

Resumen

Definición

Anamnesis y examen

Principales factores de diagnóstico

Otros factores de diagnóstico

Factores de riesgo

Pruebas diagnósticas

Primeras pruebas diagnósticas para solicitar

Pruebas diagnósticas que deben considerarse

Pruebas emergentes

Algoritmo de tratamiento

lesões localizadas em crianças ou adultos

lesões disseminadas em adultos

lesões disseminadas em crianças

Colaboradores

Autores

Vesna Petronic-Rosic, MD, MSc, MBA

Divulgaciones

Revisores por pares

Lawrence Parish, MD

Declarações

Timothy Patton, MD

Declarações

Créditos aos pareceristas

Declarações

Referências

Principais artigos

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais

Diretrizes

Calculadoras

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