Penfigoide bolhoso

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Última revisão: 11 Aug 2025

Última atualização: 11 Dec 2020

Geralmente, o penfigoide bolhoso ocorre em idosos e tem uma aparência clínica distinta. Existem diversas variações clínicas, sendo que uma delas ocorre na infância.

Na fase prodrômica e não bolhosa, um prurido de intensidade variável pode ser acompanhado por lesões eczematosas ou urticariformes durante semanas ou meses.

Na etapa bolhosa, vesículas ou bolhas características e tensas se desenvolvem na pele aparentemente normal ou eritematosa da erupção eczematosa ou urticariforme preexistente. Se as vesículas estourarem, as áreas com erosão e crostas cicatrizam lentamente, deixando uma hiperpigmentação pós-inflamatória.

As lesões geralmente são simétricas e favorecem os aspectos flexurais dos membros, a parte inferior do tronco e o abdome.

O objetivo do tratamento é diminuir ou interromper a formação de vesículas, promover a cicatrização das vesículas e erosões existentes e controlar o prurido associado. Corticosteroides tópicos e sistêmicos, assim como outros agentes imunossupressores e anti-inflamatórios, são usados.

Definição

O penfigoide bolhoso é uma doença bolhosa autoimune crônica e adquirida, caracterizada por autoanticorpos contra antígenos hemidesmossomais, resultando na formação de uma vesícula subepidérmica.[1]

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

presença de fatores de risco
prurido
vesículas tensas em uma pele normal ou eritematosa

Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

placas eritematosas ou urticariformes
lesões orais

Detalhes completos

Fatores de risco

idade entre 60 e 90 anos
alelo de classe II do complexo principal de histocompatibilidade (CPH) (DQB1*0301)
sexo masculino

Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

biópsia da pele para avaliação histopatológica com microscopia óptica
biópsia de pele para teste de imunofluorescência direta
teste da imunofluorescência indireta no soro

Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

teste ensaio de imunoadsorção enzimática (ELISA)

Detalhes completos

Novos exames

immunoblotting
imunoprecipitação
técnica de mapeamento de antígeno por sobreposição de fluorescência (FOAM)

Algoritmo de tratamento

AGUDA

lesões localizadas em crianças ou adultos

lesões disseminadas em adultos

lesões disseminadas em crianças

Colaboradores

Autores

Vesna Petronic-Rosic, MD, MSc, MBA

Professor and Chair

Department of Dermatology

Georgetown University

MedStar Washington Hospital Center

Washington

Declarações

VPR declares that she has no competing interests.

Revisores

Lawrence Parish, MD

Clinical Professor of Dermatology and Cutaneous Biology

Director

Jefferson Center for International Dermatology

Jefferson Medical College

Thomas Jefferson University

Philadelphia

Declarações

LP declares that he has no competing interests.

Timothy Patton, MD

Assistant Professor of Dermatology

Department of Dermatology

University of Pittsburgh

Pittsburgh

Declarações

TP declares that he has no competing interests.

Peer reviewer acknowledgements

BMJ Best Practice topics are updated on a rolling basis in line with developments in evidence and guidance. The peer reviewers listed here have reviewed the content at least once during the history of the topic.

Disclosures

Peer reviewer affiliations and disclosures pertain to the time of the review.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Cotell S, Robinson ND, Chan LS. Autoimmune blistering skin diseases. Am J Emerg Med. 2000;18:288-299. Resumo

Kirtschig G, Middleton P, Bennett C, et al. Interventions for bullous pemphigoid. Cochrane Database Syst Rev. 2010;(10):CD002292.Texto completo Resumo

Kirtschig G, Khumalo NP. Management of bullous pemphigoid: recommendations for immunomodulatory treatments. Am J Clin Dermatol. 2004;5:319-26. Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais
- Pênfigo vulgar
- Epidermólise bolhosa adquirida
- Dermatose de imunoglobulina A (IgA) linear
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- Consensus on the treatment of autoimmune bullous dermatoses: bullous pemphigoid, mucous membrane pemphigoid and epidermolysis bullosa acquisita
- Japanese guidelines for the management of pemphigoid (including epidermolysis bullosa acquisita)
Mais Diretrizes
Calculadoras
Escore de capacidade funcional de Karnofsky
Mais Calculadoras
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Penfigoide bolhoso

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Novos exames

Algoritmo de tratamento

lesões localizadas em crianças ou adultos

lesões disseminadas em adultos

lesões disseminadas em crianças

Colaboradores

Autores

Vesna Petronic-Rosic, MD, MSc, MBA

Declarações

Revisores

Lawrence Parish, MD

Declarações

Timothy Patton, MD

Declarações

Peer reviewer acknowledgements

Disclosures

Referências

Principais artigos

Artigos de referência

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