Fibrose pulmonar idiopática

Última revisão: 22 Fev 2023
Última atualização: 12 Out 2022

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presença de fatores de risco
  • dispneia
  • tosse
  • estertores
Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

  • perda de peso, fadiga e mal-estar
  • baqueteamento digital
Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

  • idade avançada
  • sexo masculino
  • história familiar
  • tabagismo
  • exposição a poeira orgânica e inorgânica
  • refluxo gastroesofágico
  • infecção
  • diabetes
Mais fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • radiografia torácica
  • tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR)
  • anticorpos antinucleares (por imunofluorescência)
  • fator reumatoide
  • antipeptídeo citrulinado cíclico
  • perfil de miosite
Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

  • testes de função pulmonar
  • biópsia pulmonar cirúrgica
  • lavagem broncoalveolar (LBA)
  • biópsia transbrônquica
  • proteína C-reativa
  • velocidade de hemossedimentação (VHS)
Mais investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

Aguda

exacerbação aguda

Contínua

todos os pacientes sem exacerbação aguda no momento

Colaboradores

Autores

Mary Elizabeth Kreider, MD, MS

Associate Professor of Clinical Medicine

Pulmonary, Allergy, and Critical Care Division

Perelman School of Medicine

University of Pennsylvania

Philadelphia

PA

Declarações

MEK is serving as site principal investigator for Bellerophon and United Therapeutics for interstitial lung disease (ILD) studies. Her institution receives payments for those trials.

Jake G. Natalini, MD

Fellow

Pulmonary, Allergy, and Critical Care Division

Perelman School of Medicine

University of Pennsylvania

Philadelphia

PA

Declarações

JGN declares that he has no competing interests.

Agradecimentos

Dr Mary Elizabeth Kreider and Dr Jake G. Natalini would like to gratefully acknowledge Dr Judd David Flesch, Dr Gregory Tino, and Dr Jeffrey C. Munson, previous contributors to this topic.

Declarações

GT has served as a consultant for InterMune. GT has served as a principal investigator for clinical trials in idiopathic pulmonary fibrosis. JDF amd JCM declare that they have no competing interests.

Revisores

Stephen Nathan, MD

Medical Director

Lung Transplant & Advanced Lung Disease Program

Inova Fairfax Hospital

Falls Church

VA

Declarações

SN is an author of a reference cited in this monograph.

Athol Wells, MD, FRCP

Professor of Respiratory Medicine

Interstitial Lung Disease Unit

Royal Brompton Hospital

London

UK

Declarações

AW declares that he has no competing interests.

  • Fibrose pulmonar idiopática images
  • Diagnósticos diferenciais

    • Pneumonia intersticial não específica
    • Pneumonia em organização criptogênica
    • Pneumonia intersticial aguda (PIA)
    Mais Diagnósticos diferenciais
  • Diretrizes

    • Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline
    • Home oxygen therapy for adults with chronic lung disease
    Mais Diretrizes
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