Fibrose pulmonar idiopática

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Última revisão: 14 Apr 2025

Última atualização: 01 Apr 2025

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma pneumonia intersticial fibrosante rara, de causa desconhecida. A doença é crônica, progressiva e, em última análise, fatal.

O diagnóstico é uma suspeita clínica em pacientes com estertores inspiratórios bibasilares, idade avançada (por exemplo, >60 anos) e fibrose pulmonar bilateral sintomática ou assintomática inexplicada em uma radiografia torácica ou tomografia computadorizada de alta resolução.

Na ausência de achados que sugiram um processo de doença alternativo, a FPI geralmente é confirmada por revisão multidisciplinar com base na presença de um padrão radiológico (TC de tórax de alta resolução) de pneumonia intersticial usual (PIU). A histopatologia da biópsia pulmonar pode ser considerada quando dados radiológicos e clínicos resultam em um diagnóstico incerto.

A terapia inicial geralmente é feita com um agente antifibrótico (pirfenidona ou nintedanibe), embora alguns pacientes possam se beneficiar de outras opções de tratamento, dependendo da gravidade da doença. Medidas de suporte importantes incluem abandono do hábito de fumar, reabilitação pulmonar e oxigênio suplementar.

Opções de cuidados paliativos e encaminhamento para transplante de pulmão devem ser consideradas precocemente, mesmo que o paciente esteja sendo tratado ativamente.

Definição

A FPI é uma forma específica de pneumonia intersticial fibrosante crônica e progressiva de etiologia desconhecida. É definida por um padrão radiológico e/ou histopatológico de PIU.[1][2]

A doença é limitada aos pulmões, portanto a apresentação deve ocorrer sem sintomas constitucionais ou outros que sugiram uma doença multissistêmica ou um diagnóstico alternativo.[1]

O diagnóstico requer a exclusão de outras formas de pneumonia intersticial, incluindo outras pneumonias intersticiais idiopáticas e doenças pulmonares intersticiais associadas a exposições ambientais, medicamentos ou doenças sistêmicas (por exemplo, doença do tecido conjuntivo).[3][4][5]

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

presença de fatores de risco
dispneia
tosse
estertores

Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

perda de peso, fadiga e mal-estar
baqueteamento digital

Detalhes completos

Fatores de risco

idade avançada
sexo masculino
história familiar
mutações genéticas e polimorfismos de nucleotídeos
tabagismo
exposições ocupacionais e ambientais
refluxo gastroesofágico
infecção viral
infecção bacteriana
diabetes

Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

radiografia torácica
TC de alta resolução (TCAR) do tórax
testes de função pulmonar

Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

biópsia pulmonar cirúrgica
lavagem broncoalveolar (LBA)
biópsia pulmonar e criobiópsia transbrônquica
proteína C-reativa
velocidade de hemossedimentação (VHS)
imunofluorescência para fator antinuclear
fator reumatoide
antipeptídeo citrulinado cíclico
perfil de miosite

Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

AGUDA

exacerbação aguda

CONTÍNUA

todos os pacientes sem exacerbação aguda no momento

Colaboradores

Autores

Mary Elizabeth Kreider, MD, MS

Associate Professor of Clinical Medicine

Pulmonary, Allergy, and Critical Care Division

Perelman School of Medicine

University of Pennsylvania

Philadelphia

Declarações

MEK is serving as site principal investigator for Bellerophon and United Therapeutics for interstitial lung disease (ILD) studies. Her institution receives payments for those trials.

Jake G. Natalini, MD, MS

Assistant Professor of Medicine

Pulmonary, Critical Care, and Sleep Division

NYU Grossman School of Medicine

New York University

New York

Declarações

JGN is serving as site principal investigator for a CareDx clinical diagnostics study in lung transplantation. His institution receives payments for this trial. He has also previously provided consulting services to CareDx.

Agradecimentos

Dr Mary Elizabeth Kreider and Dr Jake G. Natalini would like to gratefully acknowledge Dr Judd David Flesch, Dr Gregory Tino, and Dr Jeffrey C. Munson, previous contributors to this topic.

Declarações

GT has served as a consultant for InterMune. GT has served as a principal investigator for clinical trials in idiopathic pulmonary fibrosis. JCM and JDF declare that they have no competing interests.

Revisores

Stephen Nathan, MD

Medical Director

Lung Transplant & Advanced Lung Disease Program

Inova Fairfax Hospital

Falls Church

Declarações

SN is an author of a reference cited in this monograph.

Athol Wells, MD, FRCP

Professor of Respiratory Medicine

Interstitial Lung Disease Unit

Royal Brompton Hospital

London

Declarações

AW declares that he has no competing interests.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Mar 15;183(6):788-824.Texto completo Resumo

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline: treatment of idiopathic pulmonary fibrosis - an update of the 2011 clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Jul 15;192(2):e3-19.Texto completo Resumo

Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al; American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47.Texto completo Resumo

Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. an international working group report. Am J Respir Crit Care Med. 2016 Aug 1;194(3):265-75.Texto completo Resumo

Borie R, Kannengiesser C, Antoniou K, et al. European Respiratory Society statement on familial pulmonary fibrosis. Eur Respir J. 2023 Mar;61(3):2201383.Texto completo Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais
- Pneumonia intersticial idiopática não específica
- Pneumonia em organização criptogênica (anteriormente conhecida como bronquiolite obliterante com pneumonia em organização [BOPO])
- Pneumonia intersticial aguda (PIA)
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Diretrizes
- European Respiratory Society clinical practice guideline on symptom management for adults with serious respiratory illness
- ERS statement on transition of care in childhood interstitial lung diseases
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Estertores inspiratórios tardios
Técnica e interpretação da espirometria
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Fibrose pulmonar idiopática

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

exacerbação aguda

todos os pacientes sem exacerbação aguda no momento

Colaboradores

Autores

Mary Elizabeth Kreider, MD, MS

Declarações

Jake G. Natalini, MD, MS

Declarações

Agradecimentos

Declarações

Revisores

Stephen Nathan, MD

Declarações

Athol Wells, MD, FRCP

Declarações

Referências

Principais artigos

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