Summary
Definition
History and exam
Key diagnostic factors
- presença de fatores de risco
- dispneia
- tosse
- estertores
Other diagnostic factors
- perda de peso, fadiga e mal-estar
- baqueteamento digital
Risk factors
- idade avançada
- sexo masculino
- história familiar
- mutações genéticas e polimorfismos de nucleotídeos
- tabagismo
- exposições ocupacionais e ambientais
- refluxo gastroesofágico
- infecção viral
- infecção bacteriana
- diabetes
Diagnostic investigations
1st investigations to order
- radiografia torácica
- TC de alta resolução (TCAR) do tórax
- testes de função pulmonar
Investigations to consider
- biópsia pulmonar cirúrgica
- lavagem broncoalveolar (LBA)
- biópsia pulmonar e criobiópsia transbrônquica
- proteína C-reativa
- velocidade de hemossedimentação (VHS)
- imunofluorescência para fator antinuclear
- fator reumatoide
- antipeptídeo citrulinado cíclico
- perfil de miosite
Treatment algorithm
exacerbação aguda
todos os pacientes sem exacerbação aguda no momento
Contributors
Authors
Mary Elizabeth Kreider, MD, MS
Associate Professor of Clinical Medicine
Pulmonary, Allergy, and Critical Care Division
Perelman School of Medicine
University of Pennsylvania
Philadelphia
PA
Disclosures
MEK is serving as site principal investigator for Bellerophon and United Therapeutics for interstitial lung disease (ILD) studies. Her institution receives payments for those trials.
Jake G. Natalini, MD, MS
Assistant Professor of Medicine
Pulmonary, Critical Care, and Sleep Division
NYU Grossman School of Medicine
New York University
New York
NY
Disclosures
JGN is serving as site principal investigator for a CareDx clinical diagnostics study in lung transplantation. His institution receives payments for this trial. He has also previously provided consulting services to CareDx.
Acknowledgements
Dr Mary Elizabeth Kreider and Dr Jake G. Natalini would like to gratefully acknowledge Dr Judd David Flesch, Dr Gregory Tino, and Dr Jeffrey C. Munson, previous contributors to this topic.
Declarações
GT has served as a consultant for InterMune. GT has served as a principal investigator for clinical trials in idiopathic pulmonary fibrosis. JCM and JDF declare that they have no competing interests.
Revisores
Stephen Nathan, MD
Medical Director
Lung Transplant & Advanced Lung Disease Program
Inova Fairfax Hospital
Falls Church
VA
Declarações
SN is an author of a reference cited in this monograph.
Athol Wells, MD, FRCP
Professor of Respiratory Medicine
Interstitial Lung Disease Unit
Royal Brompton Hospital
London
UK
Declarações
AW declares that he has no competing interests.
Créditos aos pareceristas
Os tópicos do BMJ Best Practice são constantemente atualizados, seguindo os desenvolvimentos das evidências e das diretrizes. Os pareceristas aqui listados revisaram o conteúdo pelo menos uma vez durante a história do tópico.
Declarações
As afiliações e declarações dos pareceristas referem--se ao momento da revisão.
Referências
Principais artigos
Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Mar 15;183(6):788-824.Texto completo Resumo
Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline: treatment of idiopathic pulmonary fibrosis - an update of the 2011 clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Jul 15;192(2):e3-19.Texto completo Resumo
Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al; American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47.Texto completo Resumo
Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. an international working group report. Am J Respir Crit Care Med. 2016 Aug 1;194(3):265-75.Texto completo Resumo
Borie R, Kannengiesser C, Antoniou K, et al. European Respiratory Society statement on familial pulmonary fibrosis. Eur Respir J. 2023 Mar;61(3):2201383.Texto completo Resumo
Artigos de referência
Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.
Diagnósticos diferenciais
- Pneumonia intersticial idiopática não específica
- Pneumonia em organização criptogênica (anteriormente conhecida como bronquiolite obliterante com pneumonia em organização [BOPO])
- Pneumonia intersticial aguda (PIA)
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- European Respiratory Society clinical practice guideline on symptom management for adults with serious respiratory illness
- ERS statement on transition of care in childhood interstitial lung diseases
Mais DiretrizesVideos
Estertores inspiratórios tardios
Técnica e interpretação da espirometria
Mais vídeos
Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice
O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal