Fibrose pulmonar idiopática
A FDA aprova o nerandomilast para o tratamento da fibrose pulmonar idiopática em adultos
A fibrose pulmonar idiopática (FPI) apresenta poucas opções de tratamento e atualmente depende de agentes antifibróticos (nintedanibe e pirfenidona) e terapia de suporte. O nerandomilast, um inibidor oral da fosfodiesterase-4 (PDE-4), é o primeiro novo tratamento para a FPI aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA em mais de 10 anos.
Um ensaio clínico randomizado, duplo-cego e controlado por placebo de fase 3 demonstrou que pessoas com FPI que tomaram nerandomilast apresentaram uma diminuição significativamente menor na capacidade vital forçada (CVF) em comparação com os grupos tratados com placebo ao longo de um período de 1 ano.[107] O nerandomilast pode ser usado isoladamente ou em combinação com terapia antifibrótica.
Este tratamento tem o potencial de impactar o atendimento de muitos pacientes, incluindo aqueles com:
intolerância a um agente antifibrótico e
agravamento contínuo da função pulmonar, apesar do uso de um agente antifibrótico.
Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- presença de fatores de risco
- dispneia
- tosse
- estertores
Outros fatores diagnósticos
- perda de peso, fadiga e mal-estar
- baqueteamento digital
Fatores de risco
- idade avançada
- sexo masculino
- história familiar
- mutações genéticas e polimorfismos de nucleotídeos
- tabagismo
- exposições ocupacionais e ambientais
- refluxo gastroesofágico
- infecção viral
- infecção bacteriana
- diabetes
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- radiografia torácica
- TC de alta resolução (TCAR) do tórax
- testes de função pulmonar
Investigações a serem consideradas
- biópsia pulmonar cirúrgica
- lavagem broncoalveolar (LBA)
- biópsia pulmonar e criobiópsia transbrônquica
- proteína C-reativa
- velocidade de hemossedimentação (VHS)
- imunofluorescência para fator antinuclear
- fator reumatoide
- antipeptídeo citrulinado cíclico
- perfil de miosite
Algoritmo de tratamento
exacerbação aguda
todos os pacientes sem exacerbação aguda no momento
Colaboradores
Autores
Jake G. Natalini, MD, MS
Assistant Professor of Medicine
Pulmonary, Critical Care, and Sleep Division
NYU Grossman School of Medicine
New York University
New York
NY
Declarações
JGN is serving as site principal investigator for a CareDx clinical diagnostics study in lung transplantation. His institution receives payments for this trial. He has also received consulting fees from CareDx on diagnostics in lung transplantation, not related to the article topic. There is not a contractual agreement to disseminate product information for CareDx.
Agradecimentos
Dr Jake G. Natalini would like to gratefully acknowledge Dr Mary Elizabeth Kreider, Dr Judd David Flesch, Dr Gregory Tino, and Dr Jeffrey C. Munson, previous contributors to this topic.
Declarações
GT has served as a consultant for InterMune. GT has served as a principal investigator for clinical trials in idiopathic pulmonary fibrosis. JCM and JDF declare that they have no competing interests.
Revisores
Stephen Nathan, MD
Medical Director
Lung Transplant & Advanced Lung Disease Program
Inova Fairfax Hospital
Falls Church
VA
Declarações
SN is an author of a reference cited in this monograph.
Athol Wells, MD, FRCP
Professor of Respiratory Medicine
Interstitial Lung Disease Unit
Royal Brompton Hospital
London
UK
Declarações
AW declares that he has no competing interests.
Créditos aos pareceristas
Os tópicos do BMJ Best Practice são constantemente atualizados, seguindo os desenvolvimentos das evidências e das diretrizes. Os pareceristas aqui listados revisaram o conteúdo pelo menos uma vez durante a história do tópico.
Declarações
As afiliações e declarações dos pareceristas referem--se ao momento da revisão.
Referências
Principais artigos
Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Mar 15;183(6):788-824.Texto completo Resumo
Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline: treatment of idiopathic pulmonary fibrosis - an update of the 2011 clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Jul 15;192(2):e3-19.Texto completo Resumo
Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al; American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47.Texto completo Resumo
Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. an international working group report. Am J Respir Crit Care Med. 2016 Aug 1;194(3):265-75.Texto completo Resumo
Borie R, Kannengiesser C, Antoniou K, et al. European Respiratory Society statement on familial pulmonary fibrosis. Eur Respir J. 2023 Mar;61(3):2201383.Texto completo Resumo
Artigos de referência
Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.
Diagnósticos diferenciais
- Pneumonia intersticial idiopática não específica
- Pneumonia em organização criptogênica (anteriormente conhecida como bronquiolite obliterante com pneumonia em organização [BOPO])
- Pneumonia intersticial aguda (PIA)
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- European Respiratory Society clinical practice guideline on symptom management for adults with serious respiratory illness
- ERS statement on transition of care in childhood interstitial lung diseases
Mais DiretrizesVideos
Estertores inspiratórios tardios
Técnica e interpretação da espirometria
Mais vídeos
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