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Fibrose pulmonar idiopática

Última revisão: 22 Nov 2024
Última atualização: 07 Aug 2024

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presença de fatores de risco
  • dispneia
  • tosse
  • estertores
Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

  • perda de peso, fadiga e mal-estar
  • baqueteamento digital
Detalhes completos

Fatores de risco

  • idade avançada
  • sexo masculino
  • história familiar
  • mutações genéticas e polimorfismos de nucleotídeos
  • tabagismo
  • exposições ocupacionais e ambientais
  • refluxo gastroesofágico
  • infecção viral
  • infecção bacteriana
  • diabetes
Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • radiografia torácica
  • TC de alta resolução (TCAR) do tórax
  • testes de função pulmonar
Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

  • biópsia pulmonar cirúrgica
  • lavagem broncoalveolar (LBA)
  • biópsia pulmonar e criobiópsia transbrônquica
  • proteína C-reativa
  • velocidade de hemossedimentação (VHS)
  • imunofluorescência para fator antinuclear
  • fator reumatoide
  • antipeptídeo citrulinado cíclico
  • perfil de miosite
Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

Aguda

exacerbação aguda

Contínua

todos os pacientes sem exacerbação aguda no momento

Colaboradores

Autores

Mary Elizabeth Kreider, MD, MS

Associate Professor of Clinical Medicine

Pulmonary, Allergy, and Critical Care Division

Perelman School of Medicine

University of Pennsylvania

Philadelphia

PA

Declarações

MEK is serving as site principal investigator for Bellerophon and United Therapeutics for interstitial lung disease (ILD) studies. Her institution receives payments for those trials.

Jake G. Natalini, MD, MS

Assistant Professor of Medicine

Pulmonary, Critical Care, and Sleep Division

NYU Grossman School of Medicine

New York University

New York

NY

Declarações

JGN is serving as site principal investigator for a CareDx clinical diagnostics study in lung transplantation. His institution receives payments for this trial. He has also previously provided consulting services to CareDx.

Agradecimentos

Dr Mary Elizabeth Kreider and Dr Jake G. Natalini would like to gratefully acknowledge Dr Judd David Flesch, Dr Gregory Tino, and Dr Jeffrey C. Munson, previous contributors to this topic.

Declarações

GT has served as a consultant for InterMune. GT has served as a principal investigator for clinical trials in idiopathic pulmonary fibrosis. JCM and JDF declare that they have no competing interests.

Revisores

Stephen Nathan, MD

Medical Director

Lung Transplant & Advanced Lung Disease Program

Inova Fairfax Hospital

Falls Church

VA

Declarações

SN is an author of a reference cited in this monograph.

Athol Wells, MD, FRCP

Professor of Respiratory Medicine

Interstitial Lung Disease Unit

Royal Brompton Hospital

London

UK

Declarações

AW declares that he has no competing interests.

  • Fibrose pulmonar idiopática images
  • Diagnósticos diferenciais

    • Pneumonia intersticial idiopática não específica
    • Pneumonia em organização criptogênica (anteriormente conhecida como bronquiolite obliterante com pneumonia em organização [BOPO])
    • Pneumonia intersticial aguda (PIA)
    Mais Diagnósticos diferenciais
  • Diretrizes

    • European Respiratory Society statement on familial pulmonary fibrosis
    • European Respiratory Society clinical practice guideline: palliative care for people with COPD or interstitial lung disease
    Mais Diretrizes
  • Videos

    Estertores inspiratórios tardios

    Técnica e interpretação da espirometria

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