Fibrose pulmonar idiopática
A FDA aprova o nerandomilast para o tratamento da fibrose pulmonar idiopática em adultos
A fibrose pulmonar idiopática (FPI) apresenta poucas opções de tratamento e atualmente depende de agentes antifibróticos (nintedanibe e pirfenidona) e terapia de suporte. O nerandomilast, um inibidor oral da fosfodiesterase-4 (PDE-4), é o primeiro novo tratamento para a FPI aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA em mais de 10 anos.
Um ensaio clínico randomizado, duplo-cego e controlado por placebo de fase 3 demonstrou que pessoas com FPI que tomaram nerandomilast apresentaram uma diminuição significativamente menor na capacidade vital forçada (CVF) em comparação com os grupos tratados com placebo ao longo de um período de 1 ano.[83]
O nerandomilast pode ser usado isoladamente ou em combinação com terapia antifibrótica.
Este tratamento tem o potencial de impactar o atendimento de muitos pacientes, incluindo aqueles com:
Intolerância a um agente antifibrótico.
agravamento continuado da função pulmonar apesar do uso de um agente antifibrótico.
Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- presença de fatores de risco
- dispneia
- tosse
- estertores
Outros fatores diagnósticos
- perda de peso, fadiga e mal-estar
- baqueteamento digital
Fatores de risco
- idade avançada
- sexo masculino
- história familiar
- mutações genéticas e polimorfismos de nucleotídeos
- tabagismo
- exposições ocupacionais e ambientais
- refluxo gastroesofágico
- infecção viral
- infecção bacteriana
- diabetes
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- radiografia torácica
- TC de alta resolução (TCAR) do tórax
- testes de função pulmonar
Investigações a serem consideradas
- biópsia pulmonar cirúrgica
- lavagem broncoalveolar (LBA)
- biópsia pulmonar e criobiópsia transbrônquica
- proteína C-reativa
- velocidade de hemossedimentação (VHS)
- imunofluorescência para fator antinuclear
- fator reumatoide
- antipeptídeo citrulinado cíclico
- perfil de miosite
Algoritmo de tratamiento
exacerbação aguda
não apresentando exacerbação aguda no momento
Colaboradores
Autores
Jake G. Natalini, MD, MS
Assistant Professor of Medicine
Pulmonary, Critical Care, and Sleep Division
NYU Grossman School of Medicine
New York University
New York
NY
Divulgaciones
JGN has received consulting fees from CareDx on diagnostics in lung transplantation, not related to the article topic. There is not a contractual agreement to disseminate product information.
Agradecimientos
Dr Jake G. Natalini would like to gratefully acknowledge Dr Mary Elizabeth Kreider, Dr Judd David Flesch, Dr Gregory Tino, and Dr Jeffrey C. Munson, previous contributors to this topic.
Divulgaciones
GT has served as a consultant for InterMune. GT has served as a principal investigator for clinical trials in idiopathic pulmonary fibrosis. JCM and JDF declare that they have no competing interests.
Revisores por pares
Stephen Nathan, MD
Medical Director
Lung Transplant & Advanced Lung Disease Program
Inova Fairfax Hospital
Falls Church
VA
Divulgaciones
SN is an author of a reference cited in this monograph.
Athol Wells, MD, FRCP
Professor of Respiratory Medicine
Interstitial Lung Disease Unit
Royal Brompton Hospital
London
UK
Divulgaciones
AW declares that he has no competing interests.
Agradecimiento de los revisores por pares
Los temas de BMJ Best Practice se actualizan de forma continua de acuerdo con los desarrollos en la evidencia y en las guías. Los revisores por pares listados aquí han revisado el contenido al menos una vez durante la historia del tema.
Divulgaciones
Las afiliaciones y divulgaciones de los revisores por pares se refieren al momento de la revisión.
Referencias
Artículos principales
Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline: treatment of idiopathic pulmonary fibrosis - an update of the 2011 clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Jul 15;192(2):e3-19.Texto completo Resumen
Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al; American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47.Texto completo Resumen
Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. an international working group report. Am J Respir Crit Care Med. 2016 Aug 1;194(3):265-75.Texto completo Resumen
Borie R, Kannengiesser C, Antoniou K, et al. European Respiratory Society statement on familial pulmonary fibrosis. Eur Respir J. 2023 Mar;61(3):2201383.Texto completo Resumen
Ryerson CJ, Adegunsoye A, Piciucchi S, et al. Update of the international multidisciplinary classification of the interstitial pneumonias: an ERS/ATS statement. Eur Respir J. 2025 Dec;66(6):2500158.Texto completo Resumen
Artículos de referencia
Una lista completa de las fuentes a las que se hace referencia en este tema está disponible para los usuarios con acceso a todo BMJ Best Practice.
Diferenciales
- Pneumonia intersticial não específica (PINE)
- Pneumonia intersticial bronquiolocêntrica (PIB)
- Pneumonia em organização
Más DiferencialesGuías de práctica clínica
- Update of the international multidisciplinary classification of the interstitial pneumonias: an ERS/ATS statement
- ERS statement on transition of care in childhood interstitial lung diseases
Más Guías de práctica clínicaVideos
Estertores inspiratórios tardios
Técnica e interpretação da espirometria
Más vídeos
Inicie sesión o suscríbase para acceder a todo el BMJ Best Practice
El uso de este contenido está sujeto a nuestra cláusula de exención de responsabilidad