Fibrose pulmonar idiopática

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma pneumonia intersticial fibrosante rara, de causa desconhecida. A doença é crônica, progressiva e, em última análise, fatal.

O diagnóstico é uma suspeita clínica em pacientes com estertores inspiratórios bibasilares, idade avançada (por exemplo, >60 anos) e fibrose pulmonar bilateral sintomática ou assintomática inexplicada em uma radiografia torácica ou tomografia computadorizada de alta resolução.

Na ausência de achados que sugiram um processo de doença alternativo, a FPI geralmente é confirmada por revisão multidisciplinar com base na presença de um padrão radiológico (TC de tórax de alta resolução) de pneumonia intersticial usual (PIU). A histopatologia da biópsia pulmonar pode ser considerada quando dados radiológicos e clínicos resultam em um diagnóstico incerto.

A terapia inicial geralmente é feita com um agente antifibrótico (pirfenidona ou nintedanibe), embora alguns pacientes possam se beneficiar de outras opções de tratamento, dependendo da gravidade da doença. Medidas de suporte importantes incluem abandono do hábito de fumar, reabilitação pulmonar e oxigênio suplementar.

Opções de cuidados paliativos e encaminhamento para transplante de pulmão devem ser consideradas precocemente, mesmo que o paciente esteja sendo tratado ativamente.

A FPI é uma forma específica de pneumonia intersticial fibrosante crônica e progressiva de etiologia desconhecida. É definida por um padrão radiológico e/ou histopatológico de PIU.[1]Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, et al; American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018 Sep 1;198(5):e44-68. https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.201807-1255ST http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30168753?tool=bestpractice.com [2]Liu GY, Budinger GRS, Dematte JE. Advances in the management of idiopathic pulmonary fibrosis and progressive pulmonary fibrosis. BMJ. 2022 Jun 29;377:e066354. https://www.bmj.com/content/377/bmj-2021-066354.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36946547?tool=bestpractice.com ​

A doença é limitada aos pulmões, portanto a apresentação deve ocorrer sem sintomas constitucionais ou outros que sugiram uma doença multissistêmica ou um diagnóstico alternativo.[1]Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, et al; American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018 Sep 1;198(5):e44-68. https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.201807-1255ST http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30168753?tool=bestpractice.com

O diagnóstico requer a exclusão de outras formas de pneumonia intersticial, incluindo outras pneumonias intersticiais idiopáticas e doenças pulmonares intersticiais associadas a exposições ambientais, medicamentos ou doenças sistêmicas (por exemplo, doença do tecido conjuntivo).[3]Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Mar 15;183(6):788-824. https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.2009-040GL http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21471066?tool=bestpractice.com [4]Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline: treatment of idiopathic pulmonary fibrosis - an update of the 2011 clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Jul 15;192(2):e3-19. https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.201506-1063ST http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183?tool=bestpractice.com [5]Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al; American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47. https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.202202-0399ST http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35486072?tool=bestpractice.com