Amiloidose

Doença de depósito de amiloide nos tecidos, que pode ter uma causa primária ou ser secundária a outras doenças.

Manifesta-se geralmente por edema resistente à terapia com diuréticos, fadiga e perda de peso inexplicada.

A imunofixação sérica e urinária confirma a presença de cadeias leves monoclonais na amiloidose sistêmica primária. A investigação de depósitos amiloides por biópsia é essencial.

O tratamento inclui o manejo adequado das síndromes clínicas resultantes, como síndrome nefrótica, neuropatia, cardiomiopatia e distúrbios da condução.

O tratamento definitivo da amiloidose sistêmica primária (amiloidose do tipo AL) inclui quimioterapia mieloablativa de alta dose com reconstituição de células-tronco em pacientes selecionados, ou quimioterapia.

Qualquer amostra histológica de tecido que se ligue à coloração do algodão de vermelho congo e que demonstre uma birrefringência verde ao ser visualizada sob uma luz polarizada é, por definição, um depósito amiloide. O paciente com este depósito tem amiloidose. O depósito de amiloide pode estar localizado no tecido ou ser parte de um processo sistêmico. A deposição sistêmica de amiloide danifica o tecido e a função do órgão, e manifesta suas sequelas clínicas por meio da disfunção dos órgãos nos quais ocorre o depósito.[1]Gertz MA, Comenzo R, Falk RH, et al. Definition of organ involvement and treatment response in immunoglobulin light chain amyloidosis (AL): a consensus opinion from the 10th International Symposium on Amyloid and Amyloidosis, Tours, France, 18-22 April 2004. Am J Hematol. 2005 Aug;79(4):319-28. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16044444?tool=bestpractice.com [2]International Myeloma Working Group. Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group. Br J Haematol. 2003 Jun;121(5):749-57. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12780789?tool=bestpractice.com