Cardiomiopatia hipertrófica

Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

Última revisão: 5 Jan 2023

Última atualização: 10 Ago 2022

A cardiomiopatia hipertrófica é a cardiomiopatia mais comum e a causa mais frequente de morte súbita cardíaca em jovens.

A apresentação varia de assintomática à presença de sintomas de insuficiência cardíaca.

Em repouso, o exame físico pode estar normal. A ausculta ao longo da borda esternal esquerda quando o paciente está em posição ortostática após um breve período de exercícios pode revelar um sopro.

Pode haver história familiar. A ecocardiografia deve ser usada para rastrear parentes de primeiro grau.

Tem prognóstico benigno na maioria dos pacientes.

A terapia medicamentosa com betabloqueadores, bloqueadores dos canais de cálcio ou disopiramida é usada em pacientes sintomáticos.

Há um subconjunto de pacientes com risco elevado para morte súbita que deve receber um implante de desfibrilador.

Definição

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é um distúrbio genético caracterizado por hipertrofia ventricular esquerda (HVE) sem causa identificável. É a causa de cardiopatia genética mais comum e a causa mais frequente de morte súbita cardíaca em pessoas jovens.[1] Dada a sua prevalência em pacientes jovens, a CMH é frequentemente confundida com coração de atleta. Em pacientes mais velhos, a CMH pode ser diagnosticada erroneamente como cardiopatia hipertensiva. Muitos pacientes não terão sintomas no momento do diagnóstico e serão diagnosticados após o exame físico de rotina ou rastreamento de um familiar afetado.[1][2]

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

história familiar de CMH
história de pré-síncope ou de síncope
sopro sistólico de ejeção
elevação ventricular esquerda
impulso apical duplo ou dupla pulsação da carótida
história familiar de morte súbita

Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

homem mais jovem (<50 anos de idade)
dispneia
angina
palpitações
pulso irregularmente irregular
mulher de idade mais avançada (>50 anos de idade)
colapso
quarta bulha cardíaca

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

história familiar de cardiomiopatia hipertrófica (CMH) ou morte súbita cardíaca

Mais fatores de risco

Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

eletrocardiograma (ECG)
radiografia torácica
ecocardiografia

Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

eletrocardiografia de esforço
monitoramento com Holter
teste ergométrico com cintilografia
arteriografia coronariana por tomografia computadorizada (TC)
cateterismo cardíaco
ressonância nuclear magnética (RNM) cardíaca
análise de mutações genéticas

Mais investigações a serem consideradas

Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

Algoritmo de tratamento

Inicial

assintomático

Aguda

sintomático: obstrução predominante da via de saída do ventrículo esquerdo (VE) com função sistólica preservada

sintomático: predominantemente não obstrutiva com função sistólica preservada

Contínua

sintomático: insuficiência cardíaca em estágio terminal com disfunção sistólica

Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

Colaboradores

Autores

Theodore Abraham, MD

Professor of Medicine and Radiology

Meyer Friedman Distinguished Professor of Medicine

Co-director, UCSF HCM Center of Excellence

University of California

San Francisco

Declarações

TA declares that he has no competing interests.

Agradecimentos

Dr Theodore Abraham would like to gratefully acknowledge Dr Monica Mukherjee, Dr Melanie D. Everitt, and Dr Anji T. Yetman, previous contributors to this topic.

Declarações

MM, MDE, and ATY declare that they have no competing interests.

Revisores

Radhika Kuna, MD

Fellow

Division of Cardiology

University of Maryland Medical Center

Baltimore

Declarações

RK declares that she has no competing interests.

Saidi Mohiddin, BSc, MBChB

Consultant Cardiologist/Head of Unit

Heart Muscle Disease Unit

Barts and The London NHS Trust

London

Declarações

SM declares that he has no competing interests.

Diagnósticos diferenciais
- Coração de atleta
- Estenose subaórtica distinta
- HVE causada por hipertensão
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- Recommendations for multimodality cardiovascular imaging of patients with hypertrophic cardiomyopathy
- 2021 ESC guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy
Mais Diretrizes
Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal

Cardiomiopatia hipertrófica

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

assintomático

sintomático: obstrução predominante da via de saída do ventrículo esquerdo (VE) com função sistólica preservada

sintomático: predominantemente não obstrutiva com função sistólica preservada

sintomático: insuficiência cardíaca em estágio terminal com disfunção sistólica

Colaboradores

Autores

Theodore Abraham, MD

Declarações

Agradecimentos

Declarações

Revisores

Radhika Kuna, MD

Declarações

Saidi Mohiddin, BSc, MBChB

Declarações

Diagnósticos diferenciais

Diretrizes

Conectar-se ou inscrever-se para acessar todo o BMJ Best Practice

Conectar-se ou inscrever-se para acessar todo o BMJ Best Practice

Conectar-se para acessar todo o BMJ Best Practice