Cardiomiopatia hipertrófica

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Última revisão: 17 Aug 2025

Última atualização: 01 May 2025

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é a cardiomiopatia mais comum e a causa mais frequente de morte súbita cardíaca em jovens.

A apresentação varia de assintomática à presença de sintomas de insuficiência cardíaca.

Em repouso, o exame físico pode estar normal. A ausculta ao longo da borda esternal esquerda quando o paciente está em posição ortostática após um breve período de exercícios pode revelar um sopro.

Pode haver história familiar. A ecocardiografia deve ser usada para rastrear parentes de primeiro grau.

Tem prognóstico benigno na maioria dos pacientes.

Usa-se a terapia medicamentosa com betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos nos pacientes sintomáticos.

Há um subconjunto de pacientes com risco elevado para morte súbita que deve receber um implante de desfibrilador.

Definição

A CMH é uma doença genética caracterizada por hipertrofia ventricular esquerda que não é explicada apenas por condições de carga anormais.[1] Ela é uma cardiopatia genética comum no mundo todo, bem como uma causa comum de morte súbita cardíaca em jovens.[2] Dada a sua prevalência em pacientes jovens, a CMH é frequentemente confundida com um coração de atleta. Nos pacientes mais velhos, a CMH pode ser erroneamente diagnosticada como cardiopatia hipertensiva. Muitos pacientes não terão sintomas no momento do diagnóstico e serão diagnosticados após um exame físico de rotina ou no rastreamento de um familiar afetado.[1][2]

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

história familiar de CMH
história de pré-síncope ou de síncope
sopro sistólico de ejeção
elevação ventricular esquerda (ictus)
impulso apical duplo ou dupla pulsação da carótida
história familiar de morte súbita

Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

homem mais jovem (<50 anos de idade)
dispneia
angina
palpitações
pulso irregularmente irregular
mulher de idade mais avançada (>50 anos de idade)
colapso
quarta bulha cardíaca

Detalhes completos

Fatores de risco

história familiar de cardiomiopatia hipertrófica (CMH) ou morte súbita cardíaca

Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

eletrocardiograma (ECG)
creatina quinase (CK)
testes da função hepática
testes de função renal
Fragmento N-terminal do peptídeo natriurético tipo B (NT-proPNB)
troponina
urinálise
radiografia torácica
ecocardiografia transtorácica com Doppler

Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

eletrocardiografia de esforço
monitoramento com Holter
teste ergométrico com cintilografia
ressonância nuclear magnética cardíaca (RNMC)
Tomografia computadorizada cardíaca (TC)
arteriografia coronariana por tomografia computadorizada (TC)
cateterismo cardíaco
ecocardiografia sob estresse
ecocardiografia por esforço
ecocardiografia transesofágica
biópsia endomiocárdica
análise de mutações genéticas

Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

CONTÍNUA

assintomático

sintomático: obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo com função sistólica preservada (fração de ejeção ≥50%)

sintomático: não obstrutivo com função sistólica preservada (fração de ejeção ≥50%)

sintomático: com disfunção sistólica (fração de ejeção <50%)

Colaboradores

Autores

Theodore Abraham, MD

Professor of Medicine and Radiology

Meyer Friedman Distinguished Professor of Medicine

Co-director, UCSF HCM Center of Excellence

University of California

San Francisco

Declarações

TA serves as a steering committee member/local investigator and his institution has received research funding for hypertrophic cardiomyopathy-related clinical trials sponsored by Bristol Myers Squibb; Cytokinetics Inc.; Tenaya Pharmaceuticals; and Imbria Pharmaceuticals.

Agradecimentos

Dr Theodore Abraham would like to gratefully acknowledge Dr Monica Mukherjee, Dr Melanie D. Everitt, and Dr Anji T. Yetman, previous contributors to this topic.

Declarações

MM, MDE, and ATY declare that they have no competing interests.

Revisores

Radhika Kuna, MD

Fellow

Division of Cardiology

University of Maryland Medical Center

Baltimore

Declarações

RK declares that she has no competing interests.

Saidi Mohiddin, BSc, MBChB

Consultant Cardiologist/Head of Unit

Heart Muscle Disease Unit

Barts and The London NHS Trust

London

Declarações

SM declares that he has no competing interests.

Peer reviewer acknowledgements

BMJ Best Practice topics are updated on a rolling basis in line with developments in evidence and guidance. The peer reviewers listed here have reviewed the content at least once during the history of the topic.

Disclosures

Peer reviewer affiliations and disclosures pertain to the time of the review.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626.Texto completo Resumo

Writing Committee Members, Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 Jun 11;83(23):2324-405.Texto completo Resumo

Richard P, Charron P, Carrier L, et al. Hypertrophic cardiomyopathy: distribution of disease genes, spectrum of mutations, and implications for a molecular diagnosis strategy. Circulation. 2003 May 6;107(17):2227-32. [Erratum in: Circulation. 2004 Jun 29;109(25):3258.]Texto completo Resumo

O'Mahony C, Jichi F, Pavlou M, et al. A novel clinical risk prediction model for sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy (HCM risk-SCD). Eur Heart J. 2014 Aug 7;35(30):2010-20.Texto completo Resumo

Pelliccia A, Sharma S, Gati S, et al. 2020 ESC guidelines on sports cardiology and exercise in patients with cardiovascular disease. Eur Heart J. 2021 Jan 1;42(1):17-96.Texto completo Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais
- Coração de atleta
- Estenose subaórtica distinta
- HVE causada por hipertensão
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy
- 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
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Videos
Galope de quarta bulha cardíaca
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Cardiomiopatia hipertrófica

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

assintomático

sintomático: obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo com função sistólica preservada (fração de ejeção ≥50%)

sintomático: não obstrutivo com função sistólica preservada (fração de ejeção ≥50%)

sintomático: com disfunção sistólica (fração de ejeção <50%)

Colaboradores

Autores

Theodore Abraham, MD

Declarações

Agradecimentos

Declarações

Revisores

Radhika Kuna, MD

Declarações

Saidi Mohiddin, BSc, MBChB

Declarações

Peer reviewer acknowledgements

Disclosures

Referências

Principais artigos

Artigos de referência

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