Cardiomiopatia hipertrófica

Visão geral 
Teoria 
Diagnóstico 
Tratamento 
ACOMPANHAMENTO 
Recursos 

Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

Última revisão: 24 Apr 2025

Última atualização: 21 Mar 2024

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é a cardiomiopatia mais comum e a causa mais frequente de morte súbita cardíaca em jovens.

A apresentação varia de assintomática à presença de sintomas de insuficiência cardíaca.

Em repouso, o exame físico pode estar normal. A ausculta ao longo da borda esternal esquerda quando o paciente está em posição ortostática após um breve período de exercícios pode revelar um sopro.

Pode haver história familiar. A ecocardiografia deve ser usada para rastrear parentes de primeiro grau.

Tem prognóstico benigno na maioria dos pacientes.

A terapia medicamentosa com betabloqueadores, bloqueadores dos canais de cálcio ou disopiramida é usada em pacientes sintomáticos.

Há um subconjunto de pacientes com risco elevado para morte súbita que deve receber um implante de desfibrilador.

Definição

A CMH é uma doença genética caracterizada por hipertrofia ventricular esquerda que não é explicada apenas por condições de carga anormais.[1] É a causa de cardiopatia genética mais comum e a causa mais frequente de morte súbita cardíaca em pessoas jovens.[2] Dada a sua prevalência em pacientes jovens, a CMH é frequentemente confundida com coração de atleta. Em pacientes mais velhos, a CMH pode ser diagnosticada erroneamente como cardiopatia hipertensiva. Muitos pacientes não terão sintomas no momento do diagnóstico e serão diagnosticados após o exame físico de rotina ou rastreamento de um familiar afetado.[1][2]

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

história familiar de CMH
história de pré-síncope ou de síncope
sopro sistólico de ejeção
elevação ventricular esquerda (ictus)
impulso apical duplo ou dupla pulsação da carótida
história familiar de morte súbita

Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

homem mais jovem (<50 anos de idade)
dispneia
angina
palpitações
pulso irregularmente irregular
mulher de idade mais avançada (>50 anos de idade)
colapso
quarta bulha cardíaca

Detalhes completos

Fatores de risco

história familiar de cardiomiopatia hipertrófica (CMH) ou morte súbita cardíaca

Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

eletrocardiograma (ECG)
creatina quinase (CK)
testes da função hepática
testes de função renal
Fragmento N-terminal do peptídeo natriurético tipo B (NT-proPNB)
troponina
urinálise
radiografia torácica
ecocardiografia transtorácica com Doppler

Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

eletrocardiografia de esforço
monitoramento com Holter
teste ergométrico com cintilografia
ressonância nuclear magnética cardíaca (RNMC)
Tomografia computadorizada cardíaca (TC)
arteriografia coronariana por tomografia computadorizada (TC)
cateterismo cardíaco
ecocardiografia sob estresse
ecocardiografia por esforço
ecocardiografia transesofágica
biópsia endomiocárdica
análise de mutações genéticas

Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

Inicial

assintomático

AGUDA

sintomático: obstrução predominantemente da via de saída do ventrículo esquerdo com função sistólica preservada

sintomático: predominantemente não obstrutiva com função sistólica preservada

CONTÍNUA

sintomático: insuficiência cardíaca em estágio terminal com disfunção sistólica

Colaboradores

Autores

Theodore Abraham, MD

Professor of Medicine and Radiology

Meyer Friedman Distinguished Professor of Medicine

Co-director, UCSF HCM Center of Excellence

University of California

San Francisco

Declarações

TA serves as a steering committee member/local investigator and his institution has received research funding for hypertrophic cardiomyopathy-related clinical trials sponsored by Bristol Myers Squibb; Cytokinetics Inc.; Tenaya Pharmaceuticals; and Imbria Pharmaceuticals.

Agradecimentos

Dr Theodore Abraham would like to gratefully acknowledge Dr Monica Mukherjee, Dr Melanie D. Everitt, and Dr Anji T. Yetman, previous contributors to this topic.

Declarações

MM, MDE, and ATY declare that they have no competing interests.

Revisores

Radhika Kuna, MD

Fellow

Division of Cardiology

University of Maryland Medical Center

Baltimore

Declarações

RK declares that she has no competing interests.

Saidi Mohiddin, BSc, MBChB

Consultant Cardiologist/Head of Unit

Heart Muscle Disease Unit

Barts and The London NHS Trust

London

Declarações

SM declares that he has no competing interests.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-626.Texto completo Resumo

Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al. 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2020 Dec 22;142(25):e558-631.Texto completo Resumo

Richard P, Charron P, Carrier L, et al. Hypertrophic cardiomyopathy: distribution of disease genes, spectrum of mutations, and implications for a molecular diagnosis strategy. Circulation. 2003 May 6;107(17):2227-32. [Erratum in: Circulation. 2004 Jun 29;109(25):3258.]Texto completo Resumo

O'Mahony C, Jichi F, Pavlou M, et al. A novel clinical risk prediction model for sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy (HCM risk-SCD). Eur Heart J. 2014 Aug 7;35(30):2010-20.Texto completo Resumo

Pelliccia A, Sharma S, Gati S, et al. 2020 ESC guidelines on sports cardiology and exercise in patients with cardiovascular disease. Eur Heart J. 2021 Jan 1;42(1):17-96.Texto completo Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais
- Coração de atleta
- Estenose subaórtica distinta
- HVE causada por hipertensão
Mais Diagnósticos diferenciais
Diretrizes
- ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
- Recommendations for multimodality cardiovascular imaging of patients with hypertrophic cardiomyopathy
Mais Diretrizes
Videos
Galope de quarta bulha cardíaca
Mais vídeos
Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal

Cardiomiopatia hipertrófica

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

assintomático

sintomático: obstrução predominantemente da via de saída do ventrículo esquerdo com função sistólica preservada

sintomático: predominantemente não obstrutiva com função sistólica preservada

sintomático: insuficiência cardíaca em estágio terminal com disfunção sistólica

Colaboradores

Autores

Theodore Abraham, MD

Declarações

Agradecimentos

Declarações

Revisores

Radhika Kuna, MD

Declarações

Saidi Mohiddin, BSc, MBChB

Declarações

Referências

Principais artigos

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais

Diretrizes

Videos

Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice

Conectar-se para acessar todo o BMJ Best Practice