Fibrose cística

Última revisão: 24 Abr 2022
Última atualização: 02 Jun 2020

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presença de fatores de risco
  • rastreamento neonatal positivo
  • ausência de eliminação de mecônio
  • retardo do crescimento pôndero-estatural
  • apetite voraz
  • tosse produtiva
  • infecção recorrente
  • sinusite crônica
  • anormalidades genitais masculinas
  • hemoptise
Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

  • fezes disabsortivas com esteatorreia
  • baqueteamento digital
  • refluxo gastroesofágico
  • sibilo
  • diâmetro anteroposterior (AP) aumentado do tórax
  • história de pancreatite
  • história de apendicite aguda
  • hepatomegalia ou esplenomegalia
Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

  • história familiar de fibrose cística (FC)
  • status de portador conhecido de ambos os pais
  • etnia
Mais fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • teste do suor
  • teste do tripsinogênio imunorreativo (rastreamento neonatal)
  • teste genético
Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

  • radiografia dos seios nasais
  • swab de orofaringe posterior
Mais investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

Aguda

neonatos com íleo meconial/obstrução intestinal distal parcial

obstrução intestinal completa ou peritonite

infecção respiratória aguda

exacerbação da asma sem infecção

Contínua

doença respiratória

doença gastrointestinal

Colaboradores

Autores

Samuel B. Goldfarb, MD

Professor of Clinical Pediatrics

The Children's Hospital of Philadelphia

Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania

Philadelphia

PA

Declarações

SBG declares that he has no competing interests.

Maureen Banfe Josephson, DO

Assistant Professor of Pediatrics

The Children's Hospital of Philadelphia

Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania

Philadelphia

PA

Declarações

MBJ declares that she has no competing interests.

Agradecimentos

Dr Samuel B. Goldfarb and Dr Maureen Banfe Josephson would like to gratefully acknowledge Dr James L. Kreindler, a previous contributor to this topic.

Declarações

JLK declares that he has no competing interests.

Revisores

Sangeeta M. Bhorade, MD

Associate Professor of Medicine

Medical Director

Lung Transplant Program

University of Chicago Hospitals

Chicago

IL

Declarações

SMB declares that she has no competing interests.

Alan Smyth, MA, MBBS, MRCP, MD, FRCPCH

Associate Professor & Reader in Child Health

Division of Child Health

University of Nottingham

Queens Medical Centre

Nottingham

UK

Declarações

AS declares that he has no competing interests.

  • Diagnósticos diferenciais

    • Discinesia ciliar primária
    • Imunodeficiência primária
    • Asma
    Mais Diagnósticos diferenciais
  • Diretrizes

    • Lung transplant referral for individuals with cystic fibrosis: Cystic Fibrosis Foundation consensus guidelines
    • Cystic Fibrosis Foundation pulmonary guidelines: use of cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulator therapy in patients with cystic fibrosis
    Mais Diretrizes
  • Folhetos informativos para os pacientes

    Fibrose cística: o que é?

    Fibrose cística: quais tratamentos funcionam?

    Mais Folhetos informativos para os pacientes
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