Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- presença de fatores de risco
- rastreamento neonatal positivo
- ausência de eliminação de mecônio
- retardo do crescimento pôndero-estatural
- apetite voraz
- tosse produtiva
- infecção recorrente
- sinusite crônica
- anormalidades genitais masculinas
- hemoptise
Outros fatores diagnósticos
- fezes disabsortivas com esteatorreia
- baqueteamento digital
- refluxo gastroesofágico
- sibilo
- diâmetro anteroposterior (AP) aumentado do tórax
- história de pancreatite
- história de apendicite aguda
- hepatomegalia ou esplenomegalia
Fatores de risco
- história familiar de fibrose cística (FC)
- status de portador conhecido de ambos os pais
- etnia
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- teste do suor
- teste do tripsinogênio imunorreativo (rastreamento neonatal)
- teste genético
Investigações a serem consideradas
- radiografia dos seios nasais
- swab de orofaringe posterior
Algoritmo de tratamento
neonatos com íleo meconial/obstrução intestinal distal parcial
obstrução intestinal completa ou peritonite
infecção respiratória aguda
doença respiratória
doença gastrointestinal
Colaboradores
Autores
Samuel B. Goldfarb, MD
Professor of Pediatrics
Masonic Children's Hospital
University of Minnesota School of Medicine
Minneapolis
MN
Declarações
SBG declares that he has no competing interests.
Pi Chun (Jennifer) Cheng, MD, MS
Assistant Professor of Pediatrics
Riley Hospital for Children
Indiana University School of Medicine
Indianapolis
IN
Declarações
PCC declares that she has no competing interests.
Maureen Banfe Josephson, DO
Assistant Professor of Pediatrics
The Children's Hospital of Philadelphia
Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania
Philadelphia
PA
Declarações
MBJ declares that she has no competing interests.
Agradecimentos
Dr Samuel B. Goldfarb, Dr Pi Chun (Jennifer) Cheng, and Dr Maureen Banfe Josephson would like to gratefully acknowledge Dr James L. Kreindler, a previous contributor to this topic.
Declarações
JLK declares that he has no competing interests.
Revisores
Sangeeta M. Bhorade, MD
Associate Professor of Medicine
Medical Director
Lung Transplant Program
University of Chicago Hospitals
Chicago
IL
Declarações
SMB declares that she has no competing interests.
Alan Smyth, MA, MBBS, MRCP, MD, FRCPCH
Associate Professor & Reader in Child Health
Division of Child Health
University of Nottingham
Queens Medical Centre
Nottingham
UK
Declarações
AS declares that he has no competing interests.
Diagnósticos diferenciais
- Discinesia ciliar primária
- Imunodeficiência primária
- Asma
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- Guidelines for the care of individuals with advanced cystic fibrosis lung disease
- Lung transplant referral for individuals with cystic fibrosis
Mais DiretrizesFolhetos informativos para os pacientes
Fibrose cística: o que é?
Fibrose cística: quais tratamentos funcionam?
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