Última revisão: 22 Set 2020
Última atualização: 02 Junho 2020

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores de diagnóstico

  • presença de fatores de risco
  • rastreamento neonatal positivo
  • ausência de eliminação de mecônio
  • retardo do crescimento pôndero-estatural
  • apetite voraz
  • tosse produtiva
  • infecção recorrente
  • sinusite crônica
  • anormalidades genitais masculinas
  • hemoptise

Outros fatores de diagnóstico

  • fezes disabsortivas com esteatorreia
  • baqueteamento digital
  • refluxo gastroesofágico
  • sibilo
  • diâmetro anteroposterior (AP) aumentado do tórax
  • história de pancreatite
  • história de apendicite aguda
  • hepatomegalia ou esplenomegalia

Fatores de risco

  • história familiar de fibrose cística (FC)
  • status de portador conhecido de ambos os pais
  • etnia

Exames diagnósticos

1° exames a serem solicitados

  • teste do suor
  • teste do tripsinogênio imunorreativo (rastreamento neonatal)
  • teste genético
Mais 1° exames a serem solicitados

Exames a serem considerados

  • radiografia dos seios nasais
  • swab de orofaringe posterior
Mais exames a serem considerados

Algoritmo de tratamento

Colaboradores

Professor of Clinical Pediatrics

The Children's Hospital of Philadelphia

Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania

Philadelphia

PA

Divulgações

SBG declares that he has no competing interests.

Assistant Professor of Pediatrics

The Children's Hospital of Philadelphia

Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania

Philadelphia

PA

Divulgações

MBJ declares that she has no competing interests.

Dr Samuel B. Goldfarb and Dr Maureen Banfe Josephson would like to gratefully acknowledge Dr James L. Kreindler, a previous contributor to this topic.

Divulgações

JLK declares that he has no competing interests.

Colegas revisoresMOSTRAR TODOS

Associate Professor of Medicine

Medical Director

Lung Transplant Program

University of Chicago Hospitals

Chicago

IL

Divulgações

SMB declares that she has no competing interests.

Associate Professor & Reader in Child Health

Division of Child Health

University of Nottingham

Queens Medical Centre

Nottingham

UK

Divulgações

AS declares that he has no competing interests.

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