Última revisão: 11 Mar 2021
Última atualização: 02 Jun 2020

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presença de fatores de risco
  • rastreamento neonatal positivo
  • ausência de eliminação de mecônio
  • retardo do crescimento pôndero-estatural
  • apetite voraz
  • tosse produtiva
  • infecção recorrente
  • sinusite crônica
  • anormalidades genitais masculinas
  • hemoptise

Outros fatores diagnósticos

  • fezes disabsortivas com esteatorreia
  • baqueteamento digital
  • refluxo gastroesofágico
  • sibilo
  • diâmetro anteroposterior (AP) aumentado do tórax
  • história de pancreatite
  • história de apendicite aguda
  • hepatomegalia ou esplenomegalia

Fatores de risco

  • história familiar de fibrose cística (FC)
  • status de portador conhecido de ambos os pais
  • etnia

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • teste do suor
  • teste do tripsinogênio imunorreativo (rastreamento neonatal)
  • teste genético

Investigações a serem consideradas

  • radiografia dos seios nasais
  • swab de orofaringe posterior

Algoritmo de tratamento

Colaboradores

Professor of Clinical Pediatrics

The Children's Hospital of Philadelphia

Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania

Philadelphia

PA

Declarações

SBG declares that he has no competing interests.

Assistant Professor of Pediatrics

The Children's Hospital of Philadelphia

Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania

Philadelphia

PA

Declarações

MBJ declares that she has no competing interests.

Dr Samuel B. Goldfarb and Dr Maureen Banfe Josephson would like to gratefully acknowledge Dr James L. Kreindler, a previous contributor to this topic.

Declarações

JLK declares that he has no competing interests.

RevisoresVER TUDO

Associate Professor of Medicine

Medical Director

Lung Transplant Program

University of Chicago Hospitals

Chicago

IL

Declarações

SMB declares that she has no competing interests.

Associate Professor & Reader in Child Health

Division of Child Health

University of Nottingham

Queens Medical Centre

Nottingham

UK

Declarações

AS declares that he has no competing interests.

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