Síndrome mielodisplásica
Summary
Definition
History and exam
Key diagnostic factors
- idade avançada
- fadiga
- intolerância ao exercício
- palidez
- hematomas ou sangramentos
- quimioterapia e/ou radioterapia prévias
- doença congênita
- infecções bacterianas
Other diagnostic factors
- presença de fatores de risco
- doenças autoimunes
- esplenomegalia
- hepatomegalia
- linfadenopatia
Risk factors
- idade >70 anos
- quimioterapia prévia
- radioterapia anterior
- transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas prévio
- doenças congênitas
- exposição ao tabaco
- exposição ao benzeno
- anemia aplásica
- hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)
Diagnostic tests
1st tests to order
- Hemograma completo com diferencial
- esfregaço de sangue periférico
- contagem de reticulócitos
- folato eritrocitário
- vitamina B12 sérica
- perfil de ferro
- aspiração da medula óssea com coloração para ferro
- punção por agulha grossa (core biopsy) da medula óssea
- teste genético
Tests to consider
- sorologia viral
- eritropoetina sérica
- lactato desidrogenase
- tipagem HLA (antígeno leucocitário humano)
- citometria de fluxo
Treatment algorithm
doença de baixo risco: assintomático
doença de baixo risco: SMD-5q (del(5q) ± uma outra anormalidade citogenética, exceto aquelas que envolvem o cromossomo 7) com anemia sintomática
doença de baixo risco: SMD-SF3B1 (sem del(5q) ± outras anormalidades citogenéticas com sideroblastos em anel ≥15% [ou ≥5% com mutação SF3B1]) com anemia sintomática
doença de baixo risco: sem del(5q) com sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) com anemia sintomática
doença de baixo risco: com trombocitopenia ou neutropenia clinicamente relevante (sem anemia sintomática)
doença de alto risco: candidato a transplante
doença de alto risco: não candidato a transplante
Contributors
Authors
Vijaya Raj Bhatt, MBBS, MS
Professor
Section Leader, Malignant Hematology
University of Nebraska Medical Center Division of Hematology-Oncology
Nebraska
NE
Disclosures
VRB has participated in a Safety Monitoring Committee for Protagonist Therapeutics and has served as an Associate Editor for the journal Current Problems in Cancer, and as a member of the National Comprehensive Cancer Network Acute Myeloid Leukemia panel. He has received consulting fees from Taiho, Sanofi, Imugene, Genentech, Incyte, Servier Pharmaceuticals, and AbbVie; research funding (institutional) from Cynata Therapeutics, MEI Pharma, Actinium Pharmaceutical, Sanofi, AbbVie, Pfizer, Incyte, Jazz, and NMDP; and drug support (institutional) from Chimerix for a trial.
Prajwal Dhakal, MBBS
Clinical Assistant Professor of Internal Medicine-Hematology, Oncology, and Blood and Marrow Transplantation
University of Iowa
Iowa City
IA
Disclosures
PD has received honoraria from the Aplastic Anemia and MDS International Foundation, and Iowa Oncology Society. PD has received consulting fees from AbbVie, Genentech, and Stemline Therapeutics.
Acknowledgements
Dr Vijaya Raj Bhatt and Dr Prajwal Dhakal would like to gratefully acknowledge Professor Apar Kishor Ganti and Associate Professor Alissa Marr, previous contributors to this topic.
Divulgaciones
AKG has received research support from Amgen, Apexigen, Bristol-Myers Squibb, Janssen, Merck, New Link Genetics, Pfizer, and Takeda Oncology. AKG has been reimbursed for consulting work for AbbVie and Genentech. None of the grants or payments relate to work involving myelodysplastic syndrome. AM declares that she has no competing interests.
Revisores por pares
David P. Steensma, MD, FACP
Associate Professor of Medicine (Hematology) and Oncology
Division of Hematology
Department of Medicine
Mayo Clinic
Rochester
MN
Divulgaciones
DPS declares that he has no competing interests.
Adrian C. Newland, BA, MB, BCh, MA, FRCP, FRCPath
Professor of Haematology
Queen Mary University
London
UK
Divulgaciones
ACN declares that he has no competing interests.
Agradecimiento de los revisores por pares
Los temas de BMJ Best Practice se actualizan de forma continua de acuerdo con los desarrollos en la evidencia y en las guías. Los revisores por pares listados aquí han revisado el contenido al menos una vez durante la historia del tema.
Divulgaciones
Las afiliaciones y divulgaciones de los revisores por pares se refieren al momento de la revisión.
Referencias
Artículos principales
Killick SB, Wiseman DH, Quek L, et al. British Society for Haematology guidelines for the diagnosis and evaluation of prognosis of adult myelodysplastic syndromes. Br J Haematol. 2021 Jul;194(2):282-93.Texto completo Resumen
Killick SB, Ingram W, Culligan D, et al. British Society for Haematology guidelines for the management of adult myelodysplastic syndromes. Br J Haematol. 2021 Jul;194(2):267-81.Texto completo Resumen
National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes [internet publication].Texto completo
Fenaux P, Haase D, Santini V, et al; ESMO Guidelines Committee. Myelodysplastic syndromes: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2021 Feb;32(2):142-56.Texto completo Resumen
Artículos de referencia
Una lista completa de las fuentes a las que se hace referencia en este tema está disponible para los usuarios con acceso a todo BMJ Best Practice.
Diferenciales
- Anemia aplásica
- Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)
- Outras infecções virais (por exemplo, parvovírus, CMV ou hepatite)
Más DiferencialesGuías de práctica clínica
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes
- Guidelines for the diagnosis and treatment of myelodysplastic neoplasias and chronic myelomonocytic leukemia (11th update)
Más Guías de práctica clínicaCalculadoras
International Prognostic Scoring System revisado (IPSS-R) para síndrome mielodisplásica
Más Calculadoras
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