Síndrome mielodisplásica

A síndrome mielodisplásica é um grupo heterogêneo de distúrbios de células-tronco clonais caracterizados por hematopoiese ineficaz.

Principalmente uma doença de idosos. Pode se manifestar com sintomas de anemia, leucopenia e trombocitopenia, mas geralmente é encontrada durante investigações laboratoriais de rotina em pacientes assintomáticos.

Diagnosticada quando a medula óssea demonstra displasia significativa, anormalidade citogenética clonal, alterações quantitativas em pelo menos uma das linhagens celulares do sangue e blastos <20%.

Frequentemente, o tratamento é baseado em medidas de suporte, incluindo transfusões de plaquetas e eritrócitos. Agentes quimioterápicos como azacitidina, lenalidomida e decitabina são usados para alguns pacientes. O transplante de células-tronco é a única terapia potencialmente curativa.

Pode apresentar uma evolução prolongada com anemia e infecções neutropênicas ou pode progredir rapidamente para leucemia mielogênica aguda (LMA). No entanto, a maioria dos pacientes vem a óbito em decorrência de infecção quando se encontram no estágio de síndrome mielodisplásica (SMD) da doença.

A síndrome mielodisplásica (SMD) é um grupo de distúrbios de células-tronco clonais caracterizados por hematopoiese displásica e ineficaz que resulta em 1 ou mais citopenias e uma predileção variada para desenvolver leucemia mieloide aguda (LMA).[1]Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016 May 19;127(20):2391-405. http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2391.long?sso-checked=true http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27069254?tool=bestpractice.com A SMD é diagnosticada quando a medula óssea demonstra displasia significativa, anormalidade citogenética clonal, alterações quantitativas em pelo menos uma das linhagens celulares do sangue e blastos <20%. Pacientes com blastos ≥20% são considerados portadores de LMA. A SMD pode surgir primariamente sem nenhum evento desencadeador ou pode estar relacionada a tratamento prévio com quimioterapia ou radiação.