Síndrome mielodisplásica
Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- idade avançada
- fadiga
- intolerância ao exercício
- palidez
- hematomas ou sangramentos
- quimioterapia e/ou radioterapia prévias
- doença congênita
- infecções bacterianas
Outros fatores diagnósticos
- presença de fatores de risco
- doenças autoimunes
- esplenomegalia
- hepatomegalia
- linfadenopatia
Fatores de risco
- idade >70 anos
- quimioterapia prévia
- radioterapia anterior
- transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas prévio
- doenças congênitas
- exposição ao tabaco
- exposição ao benzeno
- anemia aplásica
- hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- Hemograma completo com diferencial
- esfregaço de sangue periférico
- contagem de reticulócitos
- folato eritrocitário
- vitamina B12 sérica
- perfil de ferro
- aspiração da medula óssea com coloração para ferro
- punção por agulha grossa (core biopsy) da medula óssea
- teste genético
Investigações a serem consideradas
- sorologia viral
- eritropoetina sérica
- lactato desidrogenase
- tipagem HLA (antígeno leucocitário humano)
- citometria de fluxo
Algoritmo de tratamento
doença de baixo risco: assintomático
doença de baixo risco: SMD-5q (del(5q) ± uma outra anormalidade citogenética, exceto aquelas que envolvem o cromossomo 7) com anemia sintomática
doença de baixo risco: SMD-SF3B1 (sem del(5q) ± outras anormalidades citogenéticas com sideroblastos em anel ≥15% [ou ≥5% com mutação SF3B1]) com anemia sintomática
doença de baixo risco: sem del(5q) com sideroblastos em anel <15% (ou <5% com mutação SF3B1) com anemia sintomática
doença de baixo risco: com trombocitopenia ou neutropenia clinicamente relevante (sem anemia sintomática)
doença de alto risco: candidato a transplante
doença de alto risco: não candidato a transplante
Colaboradores
Autores
Vijaya Raj Bhatt, MBBS, MS
Professor
Section Leader, Malignant Hematology
University of Nebraska Medical Center Division of Hematology-Oncology
Nebraska
NE
Declarações
VRB has participated in a Safety Monitoring Committee for Protagonist Therapeutics and has served as an Associate Editor for the journal Current Problems in Cancer, and as a member of the National Comprehensive Cancer Network Acute Myeloid Leukemia panel. He has received consulting fees from Taiho, Sanofi, Imugene, Genentech, Incyte, Servier Pharmaceuticals, and AbbVie; research funding (institutional) from Cynata Therapeutics, MEI Pharma, Actinium Pharmaceutical, Sanofi, AbbVie, Pfizer, Incyte, Jazz, and NMDP; and drug support (institutional) from Chimerix for a trial.
Prajwal Dhakal, MBBS
Clinical Assistant Professor of Internal Medicine-Hematology, Oncology, and Blood and Marrow Transplantation
University of Iowa
Iowa City
IA
Declarações
PD has received honoraria from the Aplastic Anemia and MDS International Foundation, and Iowa Oncology Society. PD has received consulting fees from AbbVie, Genentech, and Stemline Therapeutics.
Agradecimentos
Dr Vijaya Raj Bhatt and Dr Prajwal Dhakal would like to gratefully acknowledge Professor Apar Kishor Ganti and Associate Professor Alissa Marr, previous contributors to this topic.
Declarações
AKG has received research support from Amgen, Apexigen, Bristol-Myers Squibb, Janssen, Merck, New Link Genetics, Pfizer, and Takeda Oncology. AKG has been reimbursed for consulting work for AbbVie and Genentech. None of the grants or payments relate to work involving myelodysplastic syndrome. AM declares that she has no competing interests.
Revisores
David P. Steensma, MD, FACP
Associate Professor of Medicine (Hematology) and Oncology
Division of Hematology
Department of Medicine
Mayo Clinic
Rochester
MN
Declarações
DPS declares that he has no competing interests.
Adrian C. Newland, BA, MB, BCh, MA, FRCP, FRCPath
Professor of Haematology
Queen Mary University
London
UK
Declarações
ACN declares that he has no competing interests.
Créditos aos pareceristas
Os tópicos do BMJ Best Practice são constantemente atualizados, seguindo os desenvolvimentos das evidências e das diretrizes. Os pareceristas aqui listados revisaram o conteúdo pelo menos uma vez durante a história do tópico.
Declarações
As afiliações e declarações dos pareceristas referem--se ao momento da revisão.
Referências
Principais artigos
Killick SB, Wiseman DH, Quek L, et al. British Society for Haematology guidelines for the diagnosis and evaluation of prognosis of adult myelodysplastic syndromes. Br J Haematol. 2021 Jul;194(2):282-93.Texto completo Resumo
Killick SB, Ingram W, Culligan D, et al. British Society for Haematology guidelines for the management of adult myelodysplastic syndromes. Br J Haematol. 2021 Jul;194(2):267-81.Texto completo Resumo
National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes [internet publication].Texto completo
Fenaux P, Haase D, Santini V, et al; ESMO Guidelines Committee. Myelodysplastic syndromes: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2021 Feb;32(2):142-56.Texto completo Resumo
Artigos de referência
Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.
Diagnósticos diferenciais
- Anemia aplásica
- Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)
- Outras infecções virais (por exemplo, parvovírus, CMV ou hepatite)
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes
- Guidelines for the diagnosis and treatment of myelodysplastic neoplasias and chronic myelomonocytic leukemia (11th update)
Mais DiretrizesCalculadoras
International Prognostic Scoring System revisado (IPSS-R) para síndrome mielodisplásica
Mais Calculadoras
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