Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- presença de fatores de risco
- sangramento de pequenas feridas
- sangramento pós-operatório
- história familiar de sangramento
- hematomas excessivos ou facilidade de adquiri-los
- menorragia
Outros fatores diagnósticos
- hemorragia digestiva
- epistaxe
- transfusões sanguíneas
- hemartrose
- sangramento no sistema nervoso central
- hematúria
Fatores de risco
- história familiar positiva
- relacionamentos consanguíneos
- distúrbios linfoproliferativos
- estenose aórtica
- doenças mieloproliferativas
- hipotireoidismo
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- tempo de protrombina (TP)
- tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa)
- Hemograma completo
- antígeno do fator de von Willebrand (FVW)
- ensaio da função do fator de von Willebrand (ensaios de cofator de ristocetina e ligação ao colágeno)
- atividade do fator VIII
Investigações a serem consideradas
- análise do multímero do fator de von Willebrand
- teste da agregação plaquetária
- ensaio de ligação do fator VIII – fator de von Willebrand
- testes da função tireoidiana (TFTs)
- eletroforese de proteínas séricas
Novos exames
- análise da mutação
- PFA-100 e outros analisadores da função plaquetária
Algoritmo de tratamento
tipo de doença de von Willebrand (DVW) desconhecido com hemorragia intensa ativa
todos os tipos de doença de von Willebrand (DVW) com sangramento grave não controlado por desmopressina, antifibrinolíticos e concentrados com fator de von Willebrand (FVW)
todos os tipos de doença de von Willebrand (DVW) com sangramento intenso ou antes de procedimentos com alto risco de sangramento (inclusive casos em que altos níveis contínuos de fator de von Willebrand [FVW] são necessários por vários dias): com ou sem envolvimento de mucosa
todos os tipos de doença de von Willebrand (DVW) com pequenos sangramentos ou antes de procedimentos: comprometimento das membranas mucosas
DVW tipo 1, 2A ou 2M: resposta à desmopressina com sangramento de mucosa moderado ou sangramento pequeno/moderado fora de mucosa ou antes de procedimentos que não envolvem membranas mucosas: não gestante
DVW tipo 1, 2A ou 2M: sem resposta à desmopressina com sangramento de mucosa moderado ou sangramento pequeno/moderado fora de mucosa ou antes de procedimentos que não envolvem membranas mucosas: não gestante
DVW tipo 3, 2B ou 2N: todos os sangramentos ou procedimentos, exceto pequenos sangramentos de mucosa, ou antes de pequenos procedimentos que envolvem superfícies mucosas: não gestante
DVW de todos os tipos: gestante
todos os tipos de doença de von Willebrand (DVW) com menorragia crônica ou recorrente
Todos os tipos de doença de von Willebrand (DVW) com sangramento crônico ou recorrente ou com menorragia refratária ao tratamento
Colaboradores
Autores
Mike Laffan, DM, FRCP, FRCPath
Professor of Haemostasis and Thrombosis
Imperial College Academic Health Sciences Centre
Hammersmith Hospital
London
UK
Declarações
ML has received consultancy fees from Pfizer, Shire, Portola and Roche, speaker fees from Pfizer and Bayer, and travel support from Bayer and Shire. ML is an author of a number of references cited in this topic.
Agradecimentos
Prof Mike Laffan would like to gratefully acknowledge Dr Barbara A. Konkle, a previous contributor to this topic.
Declarações
BAK declares that she has no competing interests.
Revisores
Margaret Ragni, MD
Director
Hemophilia Center of Western Pennsylvania
Pittsburgh
PA
Declarações
MR is an author of a reference cited in this topic.
David Keeling, BSc, MD, FRCP, FRCPath
Consultant Haematologist and Director
Oxford Haemophilia & Thrombosis Centre
Churchill Hospital
Oxford
UK
Declarações
DK declares that he has received payments from CSL Behring for giving a lecture and attending an advisory board. He is an author of a number of references cited in this topic.
Diagnósticos diferenciais
- Hemofilia A leve
- Distúrbio de função plaquetária hereditário
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- Management of inherited bleeding disorders in pregnancy
- The diagnosis and management of von Willebrand disease
Mais DiretrizesFolhetos informativos para os pacientes
Menstruação intensa
Mais Folhetos informativos para os pacientes
Conectar-se ou assinar para acessar todo o BMJ Best Practice
O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal