Doença de von Willebrand

Última revisão: 27 Ago 2022
Última atualização: 29 Nov 2018

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presença de fatores de risco
  • sangramento de pequenas feridas
  • sangramento pós-operatório
  • história familiar de sangramento
  • hematomas excessivos ou facilidade de adquiri-los
  • menorragia
Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

  • hemorragia digestiva
  • epistaxe
  • transfusões sanguíneas
  • hemartrose
  • sangramento no sistema nervoso central
  • hematúria
Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

  • história familiar positiva
  • relacionamentos consanguíneos
  • distúrbios linfoproliferativos
  • estenose aórtica
  • doenças mieloproliferativas
  • hipotireoidismo
Mais fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • tempo de protrombina (TP)
  • tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa)
  • Hemograma completo
  • antígeno do fator de von Willebrand (FVW)
  • ensaio da função do fator de von Willebrand (ensaios de cofator de ristocetina e ligação ao colágeno)
  • atividade do fator VIII
Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

  • análise do multímero do fator de von Willebrand
  • teste da agregação plaquetária
  • ensaio de ligação do fator VIII – fator de von Willebrand
  • testes da função tireoidiana (TFTs)
  • eletroforese de proteínas séricas
Mais investigações a serem consideradas

Novos exames

  • análise da mutação
  • PFA-100 e outros analisadores da função plaquetária

Algoritmo de tratamento

Inicial

tipo de doença de von Willebrand (DVW) desconhecido com hemorragia intensa ativa

todos os tipos de doença de von Willebrand (DVW) com sangramento grave não controlado por desmopressina, antifibrinolíticos e concentrados com fator de von Willebrand (FVW)

Aguda

todos os tipos de doença de von Willebrand (DVW) com sangramento intenso ou antes de procedimentos com alto risco de sangramento (inclusive casos em que altos níveis contínuos de fator de von Willebrand [FVW] são necessários por vários dias): com ou sem envolvimento de mucosa

todos os tipos de doença de von Willebrand (DVW) com pequenos sangramentos ou antes de procedimentos: comprometimento das membranas mucosas

DVW tipo 1, 2A ou 2M: resposta à desmopressina com sangramento de mucosa moderado ou sangramento pequeno/moderado fora de mucosa ou antes de procedimentos que não envolvem membranas mucosas: não gestante

DVW tipo 1, 2A ou 2M: sem resposta à desmopressina com sangramento de mucosa moderado ou sangramento pequeno/moderado fora de mucosa ou antes de procedimentos que não envolvem membranas mucosas: não gestante

DVW tipo 3, 2B ou 2N: todos os sangramentos ou procedimentos, exceto pequenos sangramentos de mucosa, ou antes de pequenos procedimentos que envolvem superfícies mucosas: não gestante

DVW de todos os tipos: gestante

Contínua

todos os tipos de doença de von Willebrand (DVW) com menorragia crônica ou recorrente

Todos os tipos de doença de von Willebrand (DVW) com sangramento crônico ou recorrente ou com menorragia refratária ao tratamento

Colaboradores

Autores

Mike Laffan, DM, FRCP, FRCPath

Professor of Haemostasis and Thrombosis

Imperial College Academic Health Sciences Centre

Hammersmith Hospital

London

UK

Declarações

ML has received consultancy fees from Pfizer, Shire, Portola and Roche, speaker fees from Pfizer and Bayer, and travel support from Bayer and Shire. ML is an author of a number of references cited in this topic.

Agradecimentos

Prof Mike Laffan would like to gratefully acknowledge Dr Barbara A. Konkle, a previous contributor to this topic.

Declarações

BAK declares that she has no competing interests.

Revisores

Margaret Ragni, MD

Director

Hemophilia Center of Western Pennsylvania

Pittsburgh

PA

Declarações

MR is an author of a reference cited in this topic.

David Keeling, BSc, MD, FRCP, FRCPath

Consultant Haematologist and Director

Oxford Haemophilia & Thrombosis Centre

Churchill Hospital

Oxford

UK

Declarações

DK declares that he has received payments from CSL Behring for giving a lecture and attending an advisory board. He is an author of a number of references cited in this topic.

  • Diagnósticos diferenciais

    • Hemofilia A leve
    • Distúrbio de função plaquetária hereditário
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  • Diretrizes

    • Management of inherited bleeding disorders in pregnancy
    • The diagnosis and management of von Willebrand disease
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