Última revisão: 6 Jul 2021
Última atualização: 29 Nov 2018

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presença de fatores de risco
  • sangramento de pequenas feridas
  • sangramento pós-operatório
  • história familiar de sangramento
  • hematomas excessivos ou facilidade de adquiri-los
  • menorragia

Outros fatores diagnósticos

  • hemorragia digestiva
  • epistaxe
  • transfusões sanguíneas
  • hemartrose
  • sangramento no sistema nervoso central
  • hematúria

Fatores de risco

  • história familiar positiva
  • relacionamentos consanguíneos
  • distúrbios linfoproliferativos
  • estenose aórtica
  • doenças mieloproliferativas
  • hipotireoidismo

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • tempo de protrombina (TP)
  • tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa)
  • Hemograma completo
  • antígeno do fator de von Willebrand (FVW)
  • ensaio da função do fator de von Willebrand (ensaios de cofator de ristocetina e ligação ao colágeno)
  • atividade do fator VIII

Investigações a serem consideradas

  • análise do multímero do fator de von Willebrand
  • teste da agregação plaquetária
  • ensaio de ligação do fator VIII – fator de von Willebrand
  • testes da função tireoidiana (TFTs)
  • eletroforese de proteínas séricas

Novos exames

  • análise da mutação
  • PFA-100 e outros analisadores da função plaquetária

Algoritmo de tratamento

Inicial
Aguda
Contínua

Colaboradores

Autores

Mike Laffan, DM, FRCP, FRCPath

Professor of Haemostasis and Thrombosis

Imperial College Academic Health Sciences Centre

Hammersmith Hospital

London

UK

Declarações

ML has received consultancy fees from Pfizer, Shire, Portola and Roche, speaker fees from Pfizer and Bayer, and travel support from Bayer and Shire. ML is an author of a number of references cited in this topic.

Agradecimentos

Prof Mike Laffan would like to gratefully acknowledge Dr Barbara A. Konkle, a previous contributor to this topic.

Declarações

BAK declares that she has no competing interests.

Revisores

Margaret Ragni, MD

Director

Hemophilia Center of Western Pennsylvania

Pittsburgh

PA

Declarações

MR is an author of a reference cited in this topic.

David Keeling, BSc, MD, FRCP, FRCPath

Consultant Haematologist and Director

Oxford Haemophilia & Thrombosis Centre

Churchill Hospital

Oxford

UK

Declarações

DK declares that he has received payments from CSL Behring for giving a lecture and attending an advisory board. He is an author of a number of references cited in this topic.

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