Doença de von Willebrand

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Última revisão das evidências: 30 Aug 2026

Última atualização do tópico: 11 Dec 2025

A doença de von Willebrand (DVW) é a doença hemorrágica hereditária mais comum. A DVW do tipo 1 é mais comum e menos grave do que a DVW do tipo 2 e 3.

A DVW geralmente se manifesta com sangramento mucocutâneo ou sangramento após trauma ou cirurgia. Sangramento menstrual intenso e hemorragia pós-parto são comuns em mulheres com DVW. O sangramento articular é raro e geralmente ocorre apenas em pacientes com doença grave (por exemplo, DVW do tipo 3).

As ferramentas de avaliação de sangramento podem ajudar a identificar pacientes com DVW e orientar o encaminhamento para exames diagnósticos.

O diagnóstico requer exames de sangue para avaliar o antígeno do fator de von Willebrand (FvW:Ag), a atividade do FvW dependente de plaquetas (por exemplo, usando o ensaio FvW:GPIbM) e a atividade coagulante do fator VIII (FVIII:C).

O tratamento envolve a prevenção e o manejo dos sintomas de sangramento, com base no tipo específico de DVW. As opções de tratamento incluem desmopressina, concentrado contendo FvW e terapia antifibrinolítica.

Definição

A DVW é uma doença hemorrágica caracterizada por deficiência quantitativa ou defeitos qualitativos da proteína FvW devido a mutações hereditárias no gene do FvW.[1] O FvW é fundamental para a coagulação sanguínea, pois facilita a adesão das plaquetas ao subendotélio vascular exposto, além de se ligar e estabilizar o fator de coagulação VIII (FVIII).[1]

A DVW é classificada em três tipos principais (1, 2 e 3), dependendo se a causa é uma deficiência ou defeito do FvW.

Raramente, os pacientes podem desenvolver a síndrome de von Willebrand adquirida (SVWA) secundária a uma doença linfoproliferativa, mieloproliferativa, autoimune, cardiovascular ou de outro tipo.[2][3][4] Os detalhes sobre o diagnóstico e o manejo da SVWA estão além do escopo deste tópico.

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

presença de fatores de risco
história familiar de DVW e sangramento
hematomas excessivos ou facilidade de adquiri-los
sangramento devido a trauma e pequenas feridas
sangramento da mucosa (por exemplo, epistaxe, sangramento gengival)
sangramento menstrual intenso (SMI)
hemorragia pós-parto
sangramento pós-operatório

Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

hemorragia digestiva
história de transfusões de sangue repetidas
sangramento articular (hemartrose)
hematúria
sangramento no sistema nervoso central

Detalhes completos

Fatores de risco

história familiar positiva
relacionamentos consanguíneos

Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Hemograma completo
tempo de protrombina (TP)
tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa)
antígeno do fator de von Willebrand (FvW) (FvW:Ag)
ensaio de atividade de ligação plaquetária do fator de von Willebrand (FvW:GPIbM, FvW:GPIbR ou FvW:RCo)
ensaio de atividade coagulante do fator VIII (FVIII) (FVIII:C)

Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

fibrinogênio
tempo de trombina
análise do multímero do fator de von Willebrand (FvW)
ensaio de ligação do fator de von Willebrand (FvW) ao colágeno (FvW:CB)
teste genético (para variantes 2B ou 2N da DVW)
estudos mistos de aglutinação plaquetária induzida por ristocetina (RIPA) em baixa dose
ensaio de ligação do fator de von Willebrand (FvW) do FVIII (FvW:FVIIIB)
Ensaio de pró-peptídeo do FvW (FvWpp/FvW:Ag)
analisador de função plaquetária (por exemplo, PFA-100)

Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

Inicial

DVW de tipo desconhecido com sangramento

todos os tipos de DVW com sangramento grave não controlado por outras terapias específicas para a DVW

AGUDA

todos os tipos de DVW com sangramento grave ou antes de procedimentos invasivos onde a elevação sustentada dos níveis de FvW é necessária: não gestantes

sangramento mínimo ou pequenos procedimentos invasivos envolvendo membranas mucosas: não gestante

sangramento mínimo ou pequenos procedimentos invasivos não envolvendo membranas mucosas: não gestante

DVW de todos os tipos: gestante

CONTÍNUA

todos os tipos de DVW com sangramento menstrual intenso

todos os tipos de DVW com sangramento crônico ou recorrente significativo

Colaboradores

Autores

Craig Seaman, MD, MS

Assistant Professor of Medicine

Division of Hematology/Oncology

Associate Director

Hemophilia Center of Western Pennsylvania

Pittsburgh

Disclosures

CS is a consultant for Takeda Pharmaceuticals.

Acknowledgements

Dr. Craig Seaman would like to gratefully acknowledge Professor Mike Laffan and Dr Barbara A. Konkle, previous contributors to this topic.

Disclosures

ML declares he has received consultancy fees from Pfizer, Takeda, Sobi, CSL Behring, AstraZeneca, and Roche; and speaker fees from: Pfizer, Takeda, CSL Behring, Sobi, AstraZeneca, Leo Pharma, and Bayer; and travel support from Bayer and Shire. ML is an author of several references cited in this topic. BAK declares that she has no competing interests.

Peer reviewers

Margaret Ragni, MD

Director

Hemophilia Center of Western Pennsylvania

Pittsburgh

Disclosures

MR is an author of a reference cited in this topic.

David Keeling, BSc, MD, FRCP, FRCPath

Consultant Haematologist and Director

Oxford Haemophilia & Thrombosis Centre

Churchill Hospital

Oxford

Disclosures

DK declares that he has received payments from CSL Behring for giving a lecture and attending an advisory board. He is an author of a number of references cited in this topic.

Peer reviewer acknowledgements

BMJ Best Practice topics are updated on a rolling basis in line with developments in evidence and guidance. The peer reviewers listed here have reviewed the content at least once during the history of the topic.

Disclosures

Peer reviewer affiliations and disclosures pertain to the time of the review.

References

Our in-house evidence and editorial teams collaborate with international expert contributors and peer reviewers to ensure that we provide access to the most clinically relevant information possible.

Key articles

Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the subcommittee on von Willebrand factor. J Thromb Haemost. 2006 Oct;4(10):2103-14.Full text Abstract

Pavord S, Rayment R, Madan B, et al; on behalf of the Royal College of Obstetricians and Gynaecologists. Management of inherited bleeding disorders in pregnancy. Green-top guideline No 71 (joint with UKHCDO). BJOG. 2017 Jul;124(8):e193–263.Full text Abstract

James PD, Connell NT, Ameer B, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv. 2021 Jan 12;5(1):280-300.Full text Abstract

Laffan MA, Lester W, O'Donnell JS, et al. The diagnosis and management of von Willebrand disease: a United Kingdom Haemophilia Centre Doctors Organization guideline approved by the British Committee for Standards in Haematology. Br J Haematol. 2014 Nov;167(4):453-65.Full text Abstract

Platton S, Baker P, Bowyer A, et al. Guideline for laboratory diagnosis and monitoring of von Willebrand disease: a joint guideline from the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors' Organisation and the British Society for Haematology. Br J Haematol. 2024 May;204(5):1714-31.Full text Abstract

Connell NT, Flood VH, Brignardello-Petersen R, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the management of von Willebrand disease. Blood Adv. 2021 Jan 12;5(1):301-25.Full text Abstract

Reference articles

A full list of sources referenced in this topic is available to users with access to all of BMJ Best Practice.

Diagnósticos diferenciais
- Hemofilia A leve
- Distúrbio de função plaquetária hereditário
- Síndrome de von Willebrand adquirida
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Doença de von Willebrand

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

DVW de tipo desconhecido com sangramento

todos os tipos de DVW com sangramento grave não controlado por outras terapias específicas para a DVW

todos os tipos de DVW com sangramento grave ou antes de procedimentos invasivos onde a elevação sustentada dos níveis de FvW é necessária: não gestantes

sangramento mínimo ou pequenos procedimentos invasivos envolvendo membranas mucosas: não gestante

sangramento mínimo ou pequenos procedimentos invasivos não envolvendo membranas mucosas: não gestante

DVW de todos os tipos: gestante

todos os tipos de DVW com sangramento menstrual intenso

todos os tipos de DVW com sangramento crônico ou recorrente significativo

Colaboradores

Autores

Craig Seaman, MD, MS

Disclosures

Acknowledgements

Disclosures

Peer reviewers

Margaret Ragni, MD

Disclosures

David Keeling, BSc, MD, FRCP, FRCPath

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Peer reviewer acknowledgements

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