Síndrome de Felty

A síndrome de Felty é uma manifestação extra-articular rara da artrite reumatoide (AR), caracterizada por neutropenia idiopática persistente e, em alguns casos, esplenomegalia. Estima-se que ocorra em <1% dos pacientes com AR.

Tende a ocorrer da quinta à sétima década de vida, geralmente em pacientes brancos que tiveram AR erosiva soropositiva de longa duração.

O diagnóstico é clínico e não há teste diagnóstico específico; outras causas de neutropenia devem ser excluídas.

A causa da neutropenia é multifatorial e acredita-se resultar de um desequilíbrio entre a produção de neutrófilos na medula óssea e a destruição elevada no sangue periférico.

O objetivo do tratamento é elevar a contagem de neutrófilos e evitar infecções recorrentes enquanto se controla a atividade da doença reumatoide sistêmica.

A síndrome de Felty (SF) é uma manifestação extra-articular rara da artrite reumatoide. É caracterizada por neutropenia idiopática persistente e, frequentemente (>90% dos casos), por esplenomegalia.[1]Felty AR. Chronic arthritis in the adult associated with splenomegaly and leucopenia. Bull Johns Hopkins Hosp. 1924;35:16-20.[2]Campion G, Maddison PJ, Goulding N, et al. The Felty syndrome: a case-matched study of clinical manifestations and outcome, serologic features, and immunogenetic associations. Medicine (Baltimore). 1990;69:69-80. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1969604?tool=bestpractice.com

A neutropenia na SF é definida como uma contagem de neutrófilos <2 x 10⁹/L (<2000/microlitro) por >6 meses.[2]Campion G, Maddison PJ, Goulding N, et al. The Felty syndrome: a case-matched study of clinical manifestations and outcome, serologic features, and immunogenetic associations. Medicine (Baltimore). 1990;69:69-80. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1969604?tool=bestpractice.com