Síndrome de Rotor

A síndrome de Rotor é uma condição autossômica recessiva caracterizada por uma hiperbilirrubinemia predominantemente conjugada.

Os pacientes geralmente são assintomáticos e a icterícia pode ser um achado incidental.

Mais de 50% da bilirrubina sérica é conjugada e a bilirrubinúria costuma estar presente.

Sintomaticamente semelhante à síndrome de Dubin-Johnson, mas o fígado é histologicamente normal.

Uma doença benigna com uma expectativa de vida normal, para a qual nenhuma terapia específica é necessária.

A síndrome de Rotor (RS) é um distúrbio familiar do metabolismo da bilirrubina caracterizado por uma icterícia benigna e não hemolítica, em virtude da elevação crônica da bilirrubina sérica predominantemente conjugada. A fração de bilirrubina não conjugada também é elevada.[1]Rotor AB, Manahan L, Florentin A. Familial non-hemolytic jaundice with direct Van Den Bergh reaction. Acta Med Phil. 1948;5:37-49.[2]Namihisa T, Yamaguchi K. The constitutional hyperbilirubinemia in Japan: studies in 139 cases reported during the period 1963 to 1969. Gastroenterol Jpn. 1973;8:311-21.[3]Fretzayas AM, Stavrinadis CS, Koukoutsakis PM, et al. Diagnostic approach of Rotor syndrome with cholescintigraphy. Clin Nucl Med. 1997;22:635-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9298301?tool=bestpractice.com