Colangite biliar primária

A prevalência da colangite biliar primária é até 35/100,000 em populações dos EUA, com uma distribuição que apresenta um acentuado desvio em direção às mulheres (distribuição de 10:1 mulheres-homens) e para aqueles com idade superior a 45 anos.

A combinação de elevação da fosfatase alcalina sérica e um autoanticorpo específico de CBP (normalmente, anticorpo antimitocondrial) é suficiente para o diagnóstico na maioria de pacientes, sem necessidade de confirmação por biópsia.

A colangite biliar primária (CBP) é progressiva na maioria dos pacientes, embora em muitas pessoas a taxa de progressão possa ser tão lenta a ponto de não ser clinicamente relevante. A cirrose e suas complicações típicas surgem no estádio terminal.

Os sintomas (tipicamente o prurido e a fadiga) podem reduzir de modo significativo a qualidade de vida, mesmo em pacientes com uma progressão muito lenta da doença. Esses sintomas justificam o tratamento por si só por meio de esquemas específicos.

A progressão da doença pode ser retardada pela terapia com ácido ursodesoxicólico.

O ácido obeticólico é recomendado para os pacientes que apresentam resposta inadequada ao ácido ursodesoxicólico. A Food and Drug Administration dos EUA restringiu o uso do ácido obeticólico em pacientes com CBP e cirrose avançada porque pode causar lesões hepáticas graves nesta população de pacientes.

O transplante é um tratamento eficaz para os pacientes com colangite biliar primária que desenvolvem doença hepática em estádio terminal.

A colangite biliar primária é uma doença crônica dos pequenos ductos biliares intra-hepáticos que é caracterizada por dano progressivo (e eventual perda) do ducto biliar, ocorrendo no contexto de inflamação crônica do trato portal. A fibrose se desenvolve como uma consequência do insulto original e dos efeitos secundários dos ácidos biliares tóxicos retidos no fígado, resultando, por fim, em cirrose. A presença quase universal de autoanticorpos em pacientes com colangite biliar primária (classicamente anticorpos antimitocondriais) conduziu à visão amplamente sustentada de que a doença tem um componente autoimune à sua etiologia.[1]Jones DE. Pathogenesis of primary biliary cirrhosis. Gut. 2007;56:1615-1624. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17641080?tool=bestpractice.com