Colangite biliar primária

A colangite biliar primária (CBP) é caracterizada por dano e perda progressiva do ducto biliar intra-hepático.

A CBP é consideravelmente mais comum em mulheres que em homens. O pico de incidência ocorre ao redor de 40 anos de idade, e a idade mediana no diagnóstico é de 65 anos.

A combinação de um padrão colestático dos testes de função hepática (elevação da fosfatase alcalina, gama-glutamiltransferase ou ambas)e um autoanticorpo específico de CBP (normalmente, anticorpo antimitocondrial) é suficiente para o diagnóstico na maioria de pacientes, sem necessidade de confirmação por biópsia.

A colangite biliar primária (CBP) é progressiva na maioria dos pacientes, embora em muitas pessoas a taxa de progressão possa ser tão lenta a ponto de não ser clinicamente relevante. A cirrose e suas complicações típicas surgem no estádio terminal.

Os sintomas (tipicamente o prurido e a fadiga) podem reduzir de modo significativo a qualidade de vida, mesmo em pacientes com uma progressão muito lenta da doença. Esses sintomas justificam o tratamento por si só por meio de esquemas específicos.

A progressão da doença pode ser retardada pela terapia com ácido ursodesoxicólico.

Em pacientes com resposta inadequada ao ácido ursodesoxicólico, as opções de segunda linha incluem ácido obeticólico, elafibranor ou seladelpar.

O transplante é um tratamento eficaz para pacientes com CBP que desenvolvem doença hepática em estágio terminal.

A colangite biliar primária é uma doença crônica dos pequenos ductos biliares intra-hepáticos que é caracterizada por dano progressivo (e eventual perda) do ducto biliar, ocorrendo no contexto de inflamação crônica do trato portal. A fibrose se desenvolve como uma consequência do insulto original e dos efeitos secundários dos ácidos biliares tóxicos retidos no fígado, resultando, por fim, em cirrose. A presença quase universal dos anticorpos (classicamente anticorpos antimitocondriais) levou a uma visão amplamente sustentada de que a doença tem um componente autoimune à sua etiologia.[1]Jones DE. Pathogenesis of primary biliary cirrhosis. Gut. 2007;56:1615-1624. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17641080?tool=bestpractice.com