Esclerose lateral amiotrófica

Última revisão: 6 Jun 2022
Última atualização: 10 Mar 2020

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presença de fatores de risco
  • fraqueza dos membros superiores
  • rigidez, com comprometimento de coordenação e equilíbrio
  • marcha espástica instável
  • espasmos musculares dolorosos
  • dificuldades para se levantar de cadeiras e subir escadas
  • pé caído
  • rigidez e diminuição do equilíbrio com impacto na marcha
  • cabeça caída
  • dificuldades progressivas de manter a postura ortostática, ao se inclinar
  • atrofia muscular
  • aumento da lordose lombar e tendência de protuberância abdominal
  • hiper-reflexia
  • dispneia
  • tosse e sufocamento com líquidos (incluindo secreções) e eventualmente com alimentos
  • fala lenta e comprimida
  • fala indistinta, nasal e, às vezes, disfônica
Mais principais fatores diagnósticos

Outros fatores diagnósticos

  • propensão a quedas
  • sialorreia
  • crises inadequadas de choro ou riso
  • comprometimento cognitivo
  • características da demência frontotemporal
Outros fatores diagnósticos

Fatores de risco

  • predisposição genética ou história familiar
  • idade >40 anos
  • serviço militar
  • atividade atlética profissional
  • tabagismo
  • exposição a substâncias químicas agrícolas
  • exposição ao chumbo
Mais fatores de risco

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • diagnóstico clínico
Mais primeiras investigações a serem solicitadas

Investigações a serem consideradas

  • eletromiografia (EMG)
  • estimulação nervosa repetitiva
  • ressonância nuclear magnética (RNM) cranioencefálica e da coluna
  • anticorpos anti-GM1
  • anticorpos contra o canal de cálcio dependente de voltagem
  • anticorpos contra o receptor da acetilcolina
  • vitamina B₁₂
  • creatina quinase
  • punção lombar
  • teste de HIV
  • teste genético
Mais investigações a serem consideradas

Algoritmo de tratamento

Contínua

todos os pacientes

Colaboradores

Autores

Christopher J. McDermott, MBChB, FRCP, PhD

Professor of Translational Neurology and Honorary Consultant Neurologist

University of Sheffield

Faculty of Medicine, Dentistry and Health

Department of Neuroscience

Sheffield Institute for Translational Neuroscience

Sheffield

UK

Declarações

CJM has received fees for membership of data monitoring committees from Orion Pharma and Orphazyme.

Agradecimentos

Professor Christopher J. McDermott would like to gratefully acknowledge Dr Laura Simionescu and Dr Jeremy Shefner, previous contributors to this topic.

Declarações

LS and JS declare that they have no competing interests.

Revisores

William S. David, MD, PhD

Associate Professor of Neurology

Harvard Medical School

Boston

MA

Declarações

WSD declares that he has no competing interests.

Leo McCluskey, MD MBE

Associate Professor of Neurology

University of Pennsylvania

Philadelphia

PA

Declarações

LM declares that he has no competing interests.

Martin R. Turner, MA, MBBS, PhD, MRCP

MRC/MNDA Lady Edith Wolfson Clinician Scientist & Honorary Consultant Neurologist

Oxford University Department of Clinical Neurology

John Radcliffe Hospital

Oxford

UK

Declarações

MRT is a co-author of "Motor Neuron Disease – A Practical Manual" (Oxford University Press, 2010), which is a summary of his own understanding and practice, and which strongly influenced the recommendations for revision of the current article. He receives a proportion of royalties derived from sales of this book.

  • Diagnósticos diferenciais

    • Espondilose cervical com mielopatia e radiculopatia
    • Neuropatia motora multifocal
    • Miosite de corpos de inclusão
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  • Diretrizes

    • Motor neurone disease: assessment and management
    • EFNS guidelines on the clinical management of amyotrophic lateral sclerosis (MALS) – revised report of an EFNS task force
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