Esclerose lateral amiotrófica

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença progressiva caracterizada pela degeneração dos neurônios motores com localização cortical, no tronco encefálico e na região ventral da medula.

Geralmente, a ELA se manifesta como uma combinação de sintomas e sinais do neurônio motor superior e do neurônio motor inferior, envolvendo inicialmente um segmento do neuroeixo (isto é, craniano, cervical, torácico ou lombossacral) e disseminando-se progressivamente para áreas contíguas.

As manifestações típicas incluem esclerose lateral amiotrófica (ELA) com início nos membros e no bulbo ou, com menos frequência, ELA de início respiratório. A generalização dos sintomas ocorre no decorrer do tempo, sem intervalos de remissão, exacerbação ou estabilização, resultando em deficiência progressiva e morte.

Não há cura para a ELA. O foco dos cuidados médicos é fornecer intervenções de suporte e paliativas, com o objetivo de otimizar a qualidade de vida dos pacientes. O riluzol prolonga a sobrevida e deve ser oferecido aos pacientes no momento do diagnóstico.

Discussões constantes com o paciente e seus familiares sobre diretrizes antecipadas, bem como métodos de suporte respiratório e nutricional, são essenciais. As opções de cuidados paliativos devem ser apresentadas e discutidas antes de precisarem ser adotadas.

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é um distúrbio neurodegenerativo, caracterizado por fraqueza muscular progressiva que pode começar nos membros e nos músculos axiais, bulbares ou respiratórios e se generaliza de maneira implacável, causando deficiência progressiva e, por fim, morte, geralmente por insuficiência respiratória. A ELA é a forma mais comum de doença do neurônio motor (DNM), e o termo ELA normalmente é usado como sinônimo do termo DNM.