Esclerose lateral amiotrófica

Doença progressiva caracterizada pela degeneração dos neurônios motores com localização cortical, no tronco encefálico e na região ventral da medula.

Geralmente se manifesta como uma combinação de sintomas e sinais do neurônio motor superior e do neurônio motor inferior, envolvendo inicialmente 1 segmento do neuroeixo (isto é, craniano, cervical, torácico ou lombossacral) e disseminando-se progressivamente para áreas contíguas.

As manifestações típicas incluem esclerose lateral amiotrófica (ELA) com início nos membros e no bulbo e, com menos frequência, ELA de início respiratório. A generalização dos sintomas ocorre no decorrer do tempo, sem intervalos de remissão, exacerbação ou estabilização, resultando em deficiência progressiva e morte.

Não há cura para ELA no momento. O foco dos cuidados médicos é fornecer suporte e intervenção paliativa, com o objetivo de melhorar a qualidade de vida dos pacientes. O riluzol é usado para modificar a evolução da doença e deve ser oferecido aos pacientes no momento do diagnóstico.

Discussões constantes sobre diretivas antecipadas de vontade e métodos de suporte respiratório e nutricional são fundamentais; opções de cuidados paliativos também devem ser apresentadas e discutidas antes que precisem ser adotadas.

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é um distúrbio neurodegenerativo, caracterizado por fraqueza muscular progressiva que pode começar nos membros e nos músculos axiais, bulbares ou respiratórios e se generaliza implacavelmente, causando deficiência progressiva e, por fim, morte, geralmente por insuficiência respiratória.