Última revisão: 5 Nov 2020
Última atualização: 10 Março 2020

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores de diagnóstico

  • presença de fatores de risco
  • fraqueza dos membros superiores
  • rigidez, com comprometimento de coordenação e equilíbrio
  • marcha espástica instável
  • espasmos musculares dolorosos
  • dificuldades para se levantar de cadeiras e subir escadas
  • pé caído
  • rigidez e diminuição do equilíbrio com impacto na marcha
  • cabeça caída
  • dificuldades progressivas de manter a postura ortostática, ao se inclinar
  • atrofia muscular
  • aumento da lordose lombar e tendência de protuberância abdominal
  • hiper-reflexia
  • dispneia
  • tosse e sufocamento com líquidos (incluindo secreções) e eventualmente com alimentos
  • fala lenta e comprimida
  • fala indistinta, nasal e, às vezes, disfônica

Outros fatores de diagnóstico

  • propensão a quedas
  • sialorreia
  • crises inadequadas de choro ou riso
  • comprometimento cognitivo
  • características da demência frontotemporal

Fatores de risco

  • predisposição genética ou história familiar
  • idade >40 anos
  • serviço militar
  • atividade atlética profissional
  • tabagismo
  • exposição a substâncias químicas agrícolas
  • exposição ao chumbo

Exames diagnósticos

Exames a serem considerados

  • eletromiografia (EMG)
  • estimulação nervosa repetitiva
  • ressonância nuclear magnética (RNM) cranioencefálica e da coluna
  • anticorpos anti-GM1
  • anticorpos contra o canal de cálcio dependente de voltagem
  • anticorpos contra o receptor da acetilcolina
  • vitamina B₁₂
  • creatina quinase
  • punção lombar
  • teste de HIV
  • teste genético
Mais exames a serem considerados

Algoritmo de tratamento

Colaboradores

Professor of Translational Neurology and Honorary Consultant Neurologist

University of Sheffield

Faculty of Medicine, Dentistry and Health

Department of Neuroscience

Sheffield Institute for Translational Neuroscience

Sheffield

UK

Divulgações

CJM has received fees for membership of data monitoring committees from Orion Pharma and Orphazyme.

Professor Christopher J. McDermott would like to gratefully acknowledge Dr Laura Simionescu and Dr Jeremy Shefner, previous contributors to this topic. LS and JS declare that they have no competing interests.

Colegas revisoresMOSTRAR TODOS

Associate Professor of Neurology

Harvard Medical School

Boston

MA

Divulgações

DSW declares that he has no competing interests.

Associate Professor of Neurology

University of Pennsylvania

Philadelphia

PA

Divulgações

LM declares that he has no competing interests.

MRC/MNDA Lady Edith Wolfson Clinician Scientist & Honorary Consultant Neurologist

Oxford University Department of Clinical Neurology

John Radcliffe Hospital

Oxford

UK

Divulgações

MRT is a co-author of "Motor Neuron Disease – A Practical Manual" (Oxford University Press, 2010), which is a summary of his own understanding and practice, and which strongly influenced the recommendations for revision of the current article. He receives a proportion of royalties derived from sales of this book.

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