Granulomatose com poliangiite

Granulomatose com poliangiite (anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener) é uma forma rara de vasculite sistêmica.

O teste do anticorpo anticitoplasma de neutrófilo pode ajudar no diagnóstico, mas não é confiável para monitorar a atividade da doença.

Geralmente, o tratamento é considerado em duas etapas: indução da remissão e manutenção da remissão. Os pacientes com doença ativa são tratados com corticosteroides e um segundo agente imunossupressor. A gravidade da doença é o principal determinante do agente adicional mais apropriado.

Em geral, com tratamento adequado, os pacientes conseguem uma sobrevida prolongada com uma evolução crônica da recidiva. A maioria dos pacientes desenvolve morbidade relacionada à doença e/ou ao tratamento durante a evolução de suas enfermidades.

O manejo em longo prazo requer uma avaliação cuidadosa da atividade da doença, uso criterioso das terapias imunossupressoras e encaminhamento a centros especializados com tratamento multidisciplinar.

A granulomatose com poliangiite (conhecida anteriormente como granulomatose de Wegener) é uma vasculite sistêmica que envolve, em geral, os pequenos e médios vasos. Embora qualquer órgão possa ser atingido, a tríade clássica consiste no comprometimento do trato respiratório superior e inferior e em glomerulonefrite pauci-imune. É comum também o comprometimento cutâneo, ocular, musculoesquelético e dos tecidos do sistema nervoso periférico.