Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- comprometimento do trato respiratório superior e inferior
- comprometimento renal
- características constitucionais
Outros fatores diagnósticos
- manifestações oculares
- manifestações cutâneas
- manifestações musculoesqueléticas
- manifestações neurológicas
- sinais ou sintomas do tromboembolismo
- envolvimento gastrointestinal
- comprometimento cardíaco
- massa mamária
- comprometimento do trato geniturinário inferior
- comprometimento endócrino
- lesões maciças isoladas/granuloma focal
Fatores de risco
- predisposição genética
- infecção
- exposições ambientais
- etnia branca
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- urinálise e microscopia
- tomografia computadorizada (TC) do tórax
- anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA)
- hemograma completo e diferencial
- creatinina sérica
- proteína C-reativa
- velocidade de hemossedimentação (VHS)
- testes da função hepática
- cálcio sérico
Investigações a serem consideradas
- biópsia tecidual
- teste de função pulmonar
- broncoscopia
- eletromiografia/estudos da condução nervosa
- endoscopia das vias aéreas superiores
- TC dos seios nasais
Algoritmo de tratamento
doença grave (com risco de vida ou a órgãos): indução da remissão
doença não grave (sem risco de vida ou a órgãos): indução da remissão
remissão induzida com sucesso
recidiva após remissão bem-sucedida
Colaboradores
Autores
Eamonn Molloy, MD, MS, FRCPI
Consultant Rheumatologist
Department of Rheumatology
St Vincent's University Hospital
Dublin
Ireland
Declarações
EM declares that he has been a speaker for, and participated in advisory board for Abbvie, Janssen, Gilead, Novartis. He has received sponsorship to attend conferences from Abbvie, Janssen and UCB, and received research funding from Abbvie.
Revisores
Curry L. Koening, MD, MS
Assistant Professor of Medicine
Rheumatology Division
University of Utah School of Medicine
Salt Lake City
UT
Declarações
CLK declares that he has no competing interests.
Jaap M. van Laar, MD, PhD
Professor of Clinical Rheumatology
Musculoskeletal Research Group
Institute of Cellular Medicine
Newcastle University
The Medical School
Newcastle upon Tyne
UK
Declarações
JMVL declares that he has no competing interests.
Peer reviewer acknowledgements
BMJ Best Practice topics are updated on a rolling basis in line with developments in evidence and guidance. The peer reviewers listed here have reviewed the content at least once during the history of the topic.
Disclosures
Peer reviewer affiliations and disclosures pertain to the time of the review.
Referências
Principais artigos
Chung SA, Langford CA, Maz M, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2021 Aug;73(8):1088-105.Texto completo Resumo
Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2023 Mar 16:ard-2022-223764.Texto completo Resumo
Stone JH, Merkel PA, Spiera R, et al; RAVE-ITN Research Group. Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2010 Jul 15;363(3):221-32.Texto completo Resumo
Artigos de referência
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Diagnósticos diferenciais
- Granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA, Síndrome de Churg-Strauss)
- Poliangiíte microscópica (PAM)
- Poliarterite nodosa clássica (cPAN)
Mais Diagnósticos diferenciaisDiretrizes
- KDIGO 2024 clinical practice guideline for the management of antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) associated vasculitis
- Guideline for vaccinations in patients with rheumatic and musculoskeletal disease
Mais Diretrizes
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