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Granulomatose com poliangiite

Última revisão: 20 Apr 2025
Última atualização: 18 Sep 2024

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • comprometimento do trato respiratório superior e inferior
  • comprometimento renal
  • características constitucionais
Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

  • manifestações oculares
  • manifestações cutâneas
  • manifestações musculoesqueléticas
  • manifestações neurológicas
  • sinais ou sintomas do tromboembolismo
  • envolvimento gastrointestinal
  • comprometimento cardíaco
  • massa mamária
  • comprometimento do trato geniturinário inferior
  • comprometimento endócrino
  • lesões maciças isoladas/granuloma focal
Detalhes completos

Fatores de risco

  • predisposição genética
  • infecção
  • exposições ambientais
  • etnia branca
Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • urinálise e microscopia
  • tomografia computadorizada (TC) do tórax
  • anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA)
  • hemograma completo e diferencial
  • creatinina sérica
  • proteína C-reativa
  • velocidade de hemossedimentação (VHS)
  • testes da função hepática
  • cálcio sérico
Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

  • biópsia tecidual
  • teste de função pulmonar
  • broncoscopia
  • eletromiografia/estudos da condução nervosa
  • endoscopia das vias aéreas superiores
  • TC dos seios nasais
Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

AGUDA

doença grave (com risco de vida ou a órgãos): indução da remissão

doença não grave (sem risco de vida ou a órgãos): indução da remissão

CONTÍNUA

remissão induzida com sucesso

recidiva após remissão bem-sucedida

Colaboradores

Autores

Eamonn Molloy, MD, MS, FRCPI

Consultant Rheumatologist

Department of Rheumatology

St Vincent's University Hospital

Dublin

Ireland

Declarações

EM declares that he has been a speaker for, and participated in advisory board for Abbvie, Janssen, Gilead, Novartis. He has received sponsorship to attend conferences from Abbvie, Janssen and UCB, and received research funding from Abbvie.

Revisores

Curry L. Koening, MD, MS

Assistant Professor of Medicine

Rheumatology Division

University of Utah School of Medicine

Salt Lake City

UT

Declarações

CLK declares that he has no competing interests.

Jaap M. van Laar, MD, PhD

Professor of Clinical Rheumatology

Musculoskeletal Research Group

Institute of Cellular Medicine

Newcastle University

The Medical School

Newcastle upon Tyne

UK

Declarações

JMVL declares that he has no competing interests.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Chung SA, Langford CA, Maz M, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2021 Aug;73(8):1088-105.Texto completo  Resumo

Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2023 Mar 16:ard-2022-223764.Texto completo  Resumo

Stone JH, Merkel PA, Spiera R, et al; RAVE-ITN Research Group. Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2010 Jul 15;363(3):221-32.Texto completo  Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível para os usuários com acesso total ao BMJ Best Practice.
  • Granulomatose com poliangiite images
  • Diagnósticos diferenciais

    • Granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA, Síndrome de Churg-Strauss)
    • Poliangiíte microscópica (PAM)
    • Poliarterite nodosa clássica (cPAN)
    Mais Diagnósticos diferenciais
  • Diretrizes

    • KDIGO 2024 clinical practice guideline for the management of antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) associated vasculitis
    • Guideline for vaccinations in patients with rheumatic and musculoskeletal disease
    Mais Diretrizes
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