Granulomatose com poliangiite

O teste do anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) pode ajudar no diagnóstico, mas não é confiável para monitorar a atividade da doença.

A indução da remissão era tradicionalmente alcançada com o uso de ciclofosfamida e de corticosteroides em altas doses. O metotrexato pode substituir bem a ciclofosfamida na granulomatose com poliangiite (anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener) que não oferece risco imediato à vida ou aos órgãos. A remissão pode ser mantida com o uso de doses baixas de corticosteroides e azatioprina ou metotrexato. Foi demonstrada a eficácia e segurança de rituximabe como uma alternativa à ciclofosfamida para indução da remissão na doença grave, especialmente no contexto de recidiva. No entanto, o momento e a dosagem ideais para manutenção da remissão não foram claramente definidos, e ainda há questões sobre o perfil de segurança em longo prazo de rituximabe nessa população.

Em geral, com tratamento adequado, os pacientes conseguem uma sobrevida prolongada com uma evolução crônica da recidiva. A maioria dos pacientes desenvolve morbidade relacionada à doença e/ou ao tratamento durante a evolução de suas enfermidades.

O manejo em longo prazo requer uma avaliação cuidadosa da atividade da doença e o uso criterioso das terapias imunossupressoras, enfatizando a importância do encaminhamento a centros especializados e do tratamento multidisciplinar encontrado neles.

A granulomatose com poliangiite (conhecida anteriormente como granulomatose de Wegener) é uma vasculite sistêmica que envolve, em geral, os pequenos e médios vasos. Embora qualquer órgão possa ser atingido, a tríade clássica consiste no comprometimento do trato respiratório superior e inferior e em glomerulonefrite pauci-imune. É comum também o comprometimento cutâneo, ocular, musculoesquelético e dos tecidos do sistema nervoso periférico.